Bovinní spongiformní encefalopatie

Aktuální verze stránky ještě nebyla zkontrolována zkušenými přispěvateli a může se výrazně lišit od verze recenzované 5. ledna 2021; kontroly vyžadují 11 úprav .

Bovinní spongiformní encefalopatie ( BSE ) , nemoc šílených krav ) je  neurodegenerativní prionové onemocnění , které vede k nevratným, letálním změnám v mozku infikovaných zvířat, patří do skupiny přenosných spongiformních encefalopatií . Volán prionem BSE ( BovPrPSc , PrPbse ). Inkubační doba je od 30 měsíců do 8 let. Přenáší se konzumací masa nemocných zvířat, způsobuje klusavku u ovcí a Creutzfeldt-Jakobovu chorobu (nová varianta, vCJD, nvCJD ) u lidí.

Poprvé zaznamenaný ve Spojeném království v roce 1986, [1] studie začaly v 70. letech [2] .

Od konce 80. let byla nemoc šílených krav ve Spojeném království zjištěna u více než 179 000 kusů dobytka. Nemoc byla také zjištěna u stovek krav v Irsku, Francii, Portugalsku, Švýcarsku, Španělsku, Německu. Ojedinělé případy jsou registrovány v jiných zemích. Předpokládá se, že epizootika byla způsobena krmením masokostní moučky hospodářským zvířatům , vyrobené ze zbytků „infikovaných“ zvířat, zejména ovcí [3] . Bylo identifikováno více než dvě stě lidských úmrtí (stav k únoru 2009) na novou variantu Creutzfeldt-Jakobovy choroby .

Infekční agens

Infekční agens BSE je považován za specifický typ špatně složeného proteinu nazývaného prion . Takové prionové proteiny šíří onemocnění mezi jednotlivci a způsobují degradaci mozku. BSE je přenosná spongiformní encefalopatie [4] Taková onemocnění se mohou vyskytnout u zvířat nesoucích abnormální alelu, která způsobuje deformaci původně normálních proteinů z alfa helikálního stavu na složený beta list , což je forma tohoto proteinu způsobující onemocnění. K přenosu agens může dojít, když je zdravé zvíře vystaveno infikovaným tkáním. V mozku tyto proteiny způsobí, že se normální buněčný protein deformuje do infekčního stavu, který pak v řetězové reakci pokračuje v deformaci proteinů na priony. Deformované prionové proteiny tvoří proteinové agregáty, poté se spojují do hustých plochých vláken a vedou ke vzniku mikroskopických „děr“ v mozku, degeneraci fyzických a duševních schopností a nakonec ke smrti [3] .

O původu prionových proteinů u skotu existují různé hypotézy. Dvěma nejčastějšími hypotézami jsou mezidruhová infekce od ovcí ( klusavka , také známá jako svrab) a spontánní výskyt prionových proteinů u skotu po mnoho staletí [5] . Podobné symptomy popsal Publius Flavius ​​​​Vegetius Renat ve 4.–5. století [6] . Britská vláda věří, že příčinou nebyla klusavka, jak se původně tvrdilo, ale nějaká událost v 70. letech, kterou nelze přesně určit [7] .

Výzkum publikovaný v PLoS Pathogens (12. září 2008) naznačuje, že BSE je způsobena mutací v Prion Protein Gene . Ukazuje, že 10letá kráva z Alabamy s atypickou BSE měla stejné mutace prionového genu nalezené u lidí s genetickou formou Creutzfeldt-Jakobovy choroby (gCJD). Navzdory možnosti genetického původu onemocnění existují i ​​jiné formy lidského prionového onemocnění, a to jak sporadické (sCJN), tak způsobené požitím kontaminované potravy. Konzumace produktů vyrobených z nemocných zvířat tedy vede k nové variantě Creutzfeldt-Jakobovy choroby (nvCJD) [8] .

Viz také

Poznámky

  1. ↑ Nemoc šílených krav . Získáno 5. května 2009. Archivováno z originálu dne 20. listopadu 2021.
  2. ↑ BSE (bovinní spongiformní encefalopatie nebo nemoc šílených krav) Archivováno 20. dubna 2016 na Wayback Machine // CDC
  3. ↑ 1 2 Niž 2001 č. 4, s. 16-20 „Nemoc šílených krav. Je hrozba skutečná nebo smyšlená? k. x. n. O. Belokonev, na základě materiálů konference „Nemoc šílených krav – existuje v Rusku? Spolehlivé informace z první ruky.
  4. ↑ . Bovinní spongiformní encefalopatie: Přehled (PDF). Inspekční služba pro zdraví zvířat a rostlin , Ministerstvo zemědělství Spojených států (prosinec 2006). Získáno 8. dubna 2008. Archivováno z originálu 30. března 2012.
  5. ↑ MacKenzie, Debora. Nový zvrat v příběhu o začátcích BSE  // New Scientist  : magazín  . - 2007. - 17. března ( roč. 193 , č. 2595 ). — Str. 11 . - doi : 10.1016/S0262-4079(07)60642-3 .
  6. ↑ Digesta Artis Mulomedicinae, Publius Flavius ​​​​Vegetius Renat
  7. ↑ Vol.1 – Shrnutí zprávy o šetření Archivováno z originálu 5. května 2009.
  8. ↑ Richt JA, Hall SM Případ BSE spojený s mutací genu prionového proteinu  // PLoS Pathogens  : journal  . - 2008. - Sv. 4 , ne. 9 . — P. e1000156 . - doi : 10.1371/journal.ppat.1000156 . — PMID 18787697 .

Literatura

Odkazy

  Přejděte na položku Wikidata  Slovníky a encyklopedie
V bibliografických katalozích