| Anémie z nedostatku železa | |
|---|---|
| červené krvinky | |
| MKN-11 | 3A00 |
| MKN-10 | D50 _ |
| MKN-9 | 280 |
| MKB-9-KM | 280,8 [1] [2] a 280,9 [2] |
| NemociDB | 6947 |
| Medline Plus | 000584 |
| eMedicine | med/1188 |
| Pletivo | D018798 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Anémie z nedostatku železa (IDA) je hematologický syndrom charakterizovaný poruchou syntézy hemoglobinu v důsledku nedostatku železa a projevuje se anémií a sideropenií. Hlavními příčinami IDA jsou okultní krvácení, nedostatečný příjem železa v potravě a zánětlivá onemocnění tenkého střeva.
V závislosti na závažnosti poklesu hladiny hemoglobinu se rozlišují tři stupně závažnosti anémie: mírná - hladina hemoglobinu je nad 90 g / l; střední - hemoglobin v rozmezí 90-70 g / l; těžké - hladina hemoglobinu nižší než 70 g / l.
Příčinou nedostatku železa je porušení jeho rovnováhy ve směru převahy výdeje železa nad jeho příjmem, pozorované při různých fyziologických stavech nebo onemocněních:
Zvýšená spotřeba železa způsobující rozvoj hyposideropenie je nejčastěji spojena se ztrátou krve nebo s jeho zvýšeným užíváním za určitých fyziologických stavů (těhotenství, období rychlého růstu). U dospělých se nedostatek železa vyvíjí zpravidla v důsledku ztráty krve. Nejčastěji neustálé malé krevní ztráty a chronické okultní krvácení (5-10 ml / den) vedou k negativní bilanci železa. Někdy se nedostatek železa může vyvinout po jednorázové masivní ztrátě krve, která převyšuje zásoby železa v těle, a také v důsledku opakovaného výrazného krvácení, po kterém se zásoby železa nestihnou zotavit.
Různé typy krevních ztrát, 1. vedoucí k rozvoji posthemoragické anémie z nedostatku železa, jsou rozděleny co do četnosti takto: na prvním místě jsou děložní krvácení , pak krvácení z trávicího kanálu . Vzácně se může sideropenie rozvinout po opakovaném nazálním, plicním, renálním, traumatickém krvácení, krvácení po extrakci zubu a dalších typech krevních ztrát. V některých případech může časté dárcovství krve od dárců (zejména žen) a terapeutické odběry krve u pacientů s polycythemia vera vést k nedostatku železa . Existují anémie z nedostatku železa, které vznikají v důsledku krvácení do uzavřených dutin bez následné recyklace železa ( hemosideróza plic, ektopická endometrióza , glomické tumory).
Podle statistik má 20-30 % žen v plodném věku skrytý nedostatek železa, 8-10 % má anémii z nedostatku železa. Hlavní příčinou hyposiderózy u žen je kromě těhotenství abnormální menstruace a děložní krvácení. Polymenorea může být příčinou poklesu zásob železa v těle a rozvoje latentního nedostatku železa a následně anémie z nedostatku železa. Děložní krvácení v největší míře zvyšuje objem krevních ztrát u žen a přispívá k výskytu nedostatku železa.
Druhé místo v četnosti mezi faktory způsobujícími rozvoj posthemoragické anémie z nedostatku železa je často skrytá a obtížně diagnostikovatelná ztráta krve z trávicího traktu. U mužů je to obecně hlavní příčina sideropenie. Taková ztráta krve může být způsobena onemocněními trávicího systému a onemocněními jiných orgánů. Nerovnováha železa může provázet opakované akutní erozivní nebo hemoragické ezofagitidy a gastritidy , peptický vřed žaludku a dvanáctníku s opakovaným krvácením, chronická infekční a zánětlivá onemocnění trávicího traktu. U obří hypertrofické gastritidy ( Menetrierova choroba ) a polypózní gastritidy je sliznice snadno zranitelná a často krvácí. Častou příčinou latentní ztráty krve, kterou je obtížné diagnostikovat, je kýla zažívacího otvoru bránice, křečové žíly jícnu a konečníku s portální hypertenzí , hemoroidy , divertikly jícnu , žaludku, střev, Meckelova vývodu a nádory . Plicní krvácení je vzácnou příčinou nedostatku železa. Krvácení z ledvin a močových cest může někdy vést k rozvoji nedostatku železa. Hypernefromy jsou často doprovázeny hematurií.
V některých případech je ztráta krve různé lokalizace, která je příčinou anémie z nedostatku železa, spojena s hematologickými onemocněními (koagulopatie, trombocytopenie a trombocytopatie ), stejně jako s poškozením cév u vaskulitidy , kolagenóz , Rendu-Weber-Oslerovy choroby, hematomů .
Někdy se u novorozenců a kojenců vyvine anémie z nedostatku železa v důsledku ztráty krve. Děti jsou mnohem citlivější na ztrátu krve než dospělí. U novorozenců může být ztráta krve způsobena krvácením pozorovaným během placenty previa, jejím poškozením během císařského řezu. Další obtížně diagnostikovatelné příčiny krevních ztrát v novorozeneckém a kojeneckém období: krvácení z trávicí trubice při infekčních onemocněních střev, intususcepce, z Meckelova divertiklu. Mnohem méně často může dojít k nedostatku železa při jeho nedostatečném zásobování organismu.
Nevyvážená stravaDeficit železa alimentárního původu se u dětí a dospělých může vyvinout při nedostatečném obsahu ve stravě, který je pozorován při vegetariánství, chronické podvýživě a hladovění, při omezené výživě pro léčebné účely, při jednotvárné stravě s převažujícím obsahem tuků a cukrů. U dětí může docházet k nedostatečnému příjmu železa z těla matky v důsledku anémie z nedostatku železa v těhotenství, předčasného porodu, u vícečetných těhotenství a nedonošenosti, předčasného podvázání pupečníku až do zastavení pulzace.
Porušení absorpce železaPo dlouhou dobu byla nepřítomnost kyseliny chlorovodíkové v žaludeční šťávě považována za hlavní důvod rozvoje nedostatku železa . V souladu s tím byla izolována gastrogenní nebo achlorhydrická anémie z nedostatku železa. V současné době bylo zjištěno, že achilie může mít pouze další význam při narušení absorpce železa v podmínkách zvýšené potřeby těla. Atrofická gastritida s achilií vzniká v důsledku nedostatku železa v důsledku snížení aktivity enzymů a buněčného dýchání v žaludeční sliznici.
Zánětlivé, jizvivé nebo atrofické procesy v tenkém střevě, resekce tenkého střeva mohou vést k poruše vstřebávání železa. Existuje řada fyziologických stavů, při kterých se potřeba železa dramaticky zvyšuje. Patří mezi ně těhotenství a kojení , stejně jako období zvýšeného růstu u dětí. V těhotenství prudce stoupá spotřeba železa pro potřeby plodu a placenty , krevní ztráty při porodu a kojení. Bilance železa v tomto období je na hranici nedostatku a různé faktory, které snižují příjem nebo zvyšují spotřebu železa, mohou vést k rozvoji anémie z nedostatku železa.
V životě dítěte jsou dvě období, kdy je zvýšená potřeba železa. První období je první – druhý rok života, kdy dítě rychle roste. Druhým obdobím je období puberty, kdy se tělo opět rychle vyvíjí, dívky mají dodatečnou spotřebu železa kvůli menstruačnímu krvácení.
Anémie z nedostatku železa se někdy, zejména v kojeneckém věku a ve stáří, rozvíjí s infekčními a zánětlivými onemocněními, popáleninami, nádory, v důsledku porušení metabolismu železa se zachováním jeho celkového množství.
Anémie z nedostatku železa je spojena s fyziologickou úlohou železa v těle a jeho účastí na procesech tkáňového dýchání. Je součástí hemu, sloučeniny schopné reverzibilně vázat kyslík. Hem je protetická část molekuly hemoglobinu a myoglobinu. Při ukládání železa v těle mají primární význam feritin a hemosiderin. Transport železa v těle zajišťuje protein transferin (siderofilin).
Tělo může jen v malé míře regulovat příjem železa z potravy a nekontroluje jeho spotřebu. Při negativní bilanci metabolismu železa se železo nejprve spotřebovává z depa (latentní nedostatek železa), pak nastává tkáňový nedostatek železa projevující se porušením enzymatické aktivity a respirační funkce ve tkáních a až později se rozvíjí anémie z nedostatku železa.
IDA je poslední fáze nedostatku železa v těle. V počátečních stádiích neexistují žádné klinické příznaky nedostatku železa a diagnostika preklinických stádií stavu nedostatku železa byla možná pouze díky vývoji laboratorních diagnostických metod. V závislosti na závažnosti nedostatku železa v těle existují tři fáze:
V této fázi dochází v těle k depotnímu vyčerpání. Hlavní formou ukládání železa je feritin, ve vodě rozpustný glykoproteinový komplex nacházející se v makrofázích jater, sleziny, kostní dřeně, erytrocytů a krevního séra. Laboratorním příznakem vyčerpání zásob železa v těle je snížení hladiny feritinu v krevním séru. Hladina sérového železa přitom zůstává v normálním rozmezí. Klinické příznaky v této fázi chybí, diagnózu lze stanovit pouze na základě stanovení hladiny sérového feritinu.
Nedojde-li v první fázi k dostatečnému doplnění nedostatku železa, nastává druhé stadium stavu nedostatku železa – latentní nedostatek železa. V této fázi je v důsledku narušení dodávky požadovaného množství kovu do tkáně zaznamenáno snížení aktivity tkáňových enzymů (cytochromů, katalázy, sukcinátdehydrogenázy atd.), což se projevuje rozvoj sideropenického syndromu. Mezi klinické projevy sideropenického syndromu patří chuťová perverze , závislost na kořeněných, slaných, kořeněných jídlech, svalová slabost, degenerativní změny na kůži, úponech atd.
Ve fázi latentního nedostatku železa v organismu jsou změny laboratorních parametrů výraznější. Zaznamenává se nejen vyčerpání zásob železa v depu (pokles koncentrace sérového feritinu), ale také pokles obsahu železa v séru a nosných proteinech.
Sérové železo je důležitým laboratorním ukazatelem, na jehož základě je možné provést diferenciální diagnostiku anémie a určit taktiku léčby. Je však třeba mít na paměti, že není možné vyvozovat závěry o obsahu železa v těle pouze podle hladiny sérového železa. Za prvé, hladina sérového železa podléhá v průběhu dne výrazným výkyvům v závislosti na pohlaví, věku atd. Za druhé hypochromní anémie může mít různou etiologii a patogenetické mechanismy vývoje, stanovení pouze hladiny sérového železa nemá odpovědět na otázky patogeneze. Pokud tedy při anémii dochází ke snížení hladiny sérového železa spolu s poklesem sérového feritinu, naznačuje to etiologii anémie s nedostatkem železa a hlavní taktikou léčby je odstranit příčiny ztráty železa a doplnit jeho nedostatek . V jiném případě je snížená hladina sérového železa kombinována s normální hladinou feritinu. K tomu dochází u železa-redistribuční anémie, ve které je vývoj hypochromní anémie spojen s porušením procesu uvolňování železa z depa. Taktika léčby redistribuční anémie bude zcela odlišná: jmenování doplňků železa pro tuto anémii je nejen nevhodné, ale může také poškodit pacienta.
Celková kapacita vázání železa v séru (TIBC) je laboratorní test, který umožňuje určit stupeň tzv. „Fe-hladovění“ séra. Při stanovení TIBC se do testovacího séra přidává určité množství železa. Část přidaného železa se váže na nosné proteiny v séru a železo, které není navázáno na proteiny, je ze séra odstraněno a je stanoveno jeho množství. Při anémii z nedostatku železa váže pacientovo sérum více železa, než je obvyklé. Je registrován nárůst OZHSS.
Nasycení transferinu železem, %. Hlavním proteinem nosiče železa v séru je transferin. K syntéze transferinu dochází v játrech. Jedna molekula transferinu může vázat dva atomy železa. Normální saturace transferinu železem je asi 30 %. Ve stádiu latentního nedostatku železa v organismu dochází k poklesu saturace transferinu železem (méně než 20 %).
Stav nedostatku železa závisí na stupni nedostatku železa a rychlosti jeho rozvoje, zahrnuje známky anémie a tkáňového nedostatku železa (sideropenie). Fenomény tkáňového nedostatku železa chybí pouze u některých anémií z nedostatku železa způsobených narušením využití železa, kdy je jím zásobárna přeplněna. Anémie z nedostatku železa tedy ve svém průběhu prochází dvěma obdobími: obdobím latentního nedostatku železa a obdobím zjevné anémie způsobené nedostatkem železa. V období latentního deficitu se objevuje mnoho subjektivních potíží a klinických příznaků, které jsou charakteristické pro anémii z nedostatku železa, pouze méně výrazné. Pacienti uvádějí celkovou slabost, malátnost, sníženou výkonnost. Již v tomto období se může vyskytnout perverze chuti, suchost a mravenčení jazyka, poruchy polykání s pocitem cizího tělesa v krku (Plummer-Vinsonův syndrom [4] ), bušení srdce, dušnost.
Objektivní vyšetření pacientů odhalí „drobné příznaky nedostatku železa“: atrofii papil jazyka, cheilitidu („zásek“), suchou kůži a vlasy, lámavé nehty, pálení a svědění vulvy. Všechny tyto známky porušení trofismu epiteliálních tkání jsou spojeny s tkáňovou sideropenií a hypoxií.
Skrytý nedostatek železa může být jediným příznakem nedostatku železa. Mezi takové případy patří často výrazné sideropenie, které se vyvíjejí po dlouhou dobu u žen ve zralém věku v důsledku opakovaných těhotenství, porodů a potratů, u dárkyň, u osob obou pohlaví v období zvýšeného růstu. U většiny pacientů s přetrvávajícím nedostatkem železa se po vyčerpání jeho tkáňových zásob rozvíjí anémie z nedostatku železa, která je známkou těžkého nedostatku železa v organismu. Změny ve funkci různých orgánů a systémů při anémii z nedostatku železa nejsou ani tak důsledkem anémie, ale nedostatku tkáňového železa. Důkazem toho je rozpor mezi závažností klinických projevů onemocnění a stupněm anémie a jejich výskytem již ve stadiu latentního nedostatku železa.
Pacienti s anémií z nedostatku železa zaznamenávají celkovou slabost, únavu, potíže se soustředěním a někdy ospalost. Po přepracování a závratích je bolest hlavy, při těžké anémii je možné mdloby. Tyto obtíže zpravidla nezávisí na stupni anémie, ale na délce trvání onemocnění a věku pacientů.
Anémie z nedostatku železa je charakterizována změnami na kůži, nehtech a vlasech. Kůže je obvykle bledá, někdy se slabým nazelenalým nádechem (chloróza) a se snadným zčervenáním tváří se stává suchá, ochablá, šupinatá, snadno praská. Vlasy řídnou, ztrácejí lesk, šediví, řídnou, snadno se lámou a brzy šediví. Změny nehtů jsou specifické: ztenčují se, zmatní, zploští, snadno se odlupují a lámou, objevuje se pruhování. Při výrazných změnách nehty získávají konkávní, lžičkovitý tvar (koilonychia).
IDA označuje mikrocytární anémii. V klinickém krevním testu dochází ke kombinaci poklesu hladiny hemoglobinu se snížením velikosti červených krvinek (MCV je pod normou). Ve vzácných případech, kdy je nedostatek železa kombinován s nedostatkem kyseliny listové a / nebo vitamínu B12, může velikost červených krvinek zůstat normální.
S rozvojem IDA je v biochemickém krevním testu vždy zaznamenán pokles hladiny feritinu.
Kromě toho lze poznamenat:
Při stanovení diagnózy IDA je nutné provést diferenciální diagnostiku u ostatních hypochromních anémií . Železo-redistribuční anémie je poměrně častou patologií a z hlediska frekvence rozvoje je na druhém místě mezi všemi anémií (po IDA). Rozvíjí se u akutních a chronických infekčních a zánětlivých onemocnění, sepse, tuberkulózy, revmatoidní artritidy, jaterních onemocnění, onkologických onemocnění, ischemické choroby srdeční atd. Mechanismus vzniku hypochromní anémie u těchto stavů je spojen s redistribucí železa v karoserie (nachází se převážně v depu) a narušovacím mechanismem pro recyklaci železa ze skladu. U výše uvedených onemocnění dochází k aktivaci makrofágového systému, kdy makrofágy za podmínek aktivace pevně zadržují železo, čímž narušují proces jeho reutilizace. Při celkovém krevním testu je zaznamenán mírný pokles hemoglobinu (<80 g/l). Hlavní rozdíl oproti ZDA je:
Anémie nasycená železem se vyvíjí v důsledku poruchy syntézy hemu, která je způsobena dědičností nebo může být získaná. Hem se tvoří z protoporfyrinu a železa v erythrokaryocytech. Při anémii nasycené železem dochází k narušení aktivity enzymů zapojených do syntézy protoporfyrinu. Důsledkem toho je porušení syntézy hemu. Železo, které nebylo použito pro syntézu hemu, se ukládá jako feritin v makrofázích kostní dřeně a také ve formě hemosiderinu v kůži, játrech, slinivce a myokardu, což vede k sekundární hemosideróze. Anémie, erytropenie a pokles barevného indexu budou zaznamenány v obecném krevním testu. Ukazatele metabolismu železa v těle jsou charakterizovány zvýšením koncentrace feritinu a hladiny sérového železa, normálními ukazateli TIBC a zvýšením saturace transferinu železem (v některých případech dosahuje 100 %). Hlavními biochemickými ukazateli, které umožňují posoudit stav metabolismu železa v organismu, jsou tedy feritin, sérové železo, TIBC a % saturace transferinu železem. Použití indikátorů metabolismu železa v těle umožňuje lékaři:
Léčba se provádí dlouhodobým (nejméně 3 měsíce) příjmem přípravků železa . Obvykle je zlepšení pohody pozorováno po několika dnech od zahájení terapie. Kritériem dostatečné účinnosti léčby je zvýšení hladiny hemoglobinu o 10 g/l po 2 týdnech od začátku podávání. Ke zvýšení hladiny hemoglobinu na normální hodnoty dochází nejčastěji během 1-2 měsíců. Další měsíce terapie po obnovení hladiny hemoglobinu jsou nutné pro vytvoření "depa" železa v játrech a slezině. Včasné vysazení léku vede k rychlému relapsu onemocnění.
V případě nesnášenlivosti perorálních přípravků železa nebo porušení jejich absorpce jsou předepsány přípravky železa pro intravenózní podání.
Těhotným ženám s IDA (mírný pokles hemoglobinu a červených krvinek je fyziologický kvůli středně těžké hydrémii a nevyžaduje léčbu) je před porodem a během laktace ústy podávána mírná dávka síranu železnatého, pokud se u dítěte neobjeví průjem, který obvykle se stává zřídka.
Při včasné a účinné léčbě bývá prognóza příznivá.