Melkerson-Rosenthalův syndrom

Melkerson-Rosenthalův syndrom
MKN-10 G51.2 _
MKB-10-KM G51.2
MKN-9 351,8
OMIM 155900
NemociDB 31963
eMedicine derm/72 
Pletivo D008556

Melkerson-Rosenthalův syndrom (také známý jako Miescher-Melkerson-Rosenthalův syndrom) je vzácné neurologické onemocnění charakterizované recidivující paralýzou obličeje , otokem obličeje a rtů (obvykle horního rtu) a tvorbou záhybů a rýh na jazyku . [1] Začátek v dětství nebo rané adolescenci. Po periodických záchvatech (od několika dnů do několika let mezi nimi) může otok přetrvávat a zvětšovat se, až se nakonec stane trvalým. Rty mohou ztvrdnout a popraskané s červenohnědým zabarvením. Příčina Melkerson-Rosenthalova syndromu není známa, ale může existovat genetická predispozice. Bylo pozorováno, že je zvláště běžný u určitých etnických skupin v Bolívii. To může být příznakem Crohnovy choroby nebo sarkoidózy .

Léčba

Léčba je symptomatická a může zahrnovat nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) a kortikosteroidy ke snížení otoku , antibiotika a imunosupresiva . Chirurgie může být indikována ke zmírnění tlaku na obličejové nervy a snížení otoku, ale její účinnost zůstává nejistá. Mohou být také poskytovány masáže a elektrická stimulace.

Předpovědi

Melkerson-Rosenthalův syndrom se může periodicky opakovat po svém prvním výskytu. Může se stát chronickou poruchou. Sledování by mělo vyloučit rozvoj Crohnovy choroby nebo sarkoidózy .

Eponym

Stát je pojmenován po Ernstu Melkersonovi a Kurtu Rosenthalovi. [2] [3] [4]

Výzkum

NINDS podporuje výzkum neurologických poruch, jako je Melkersson-Rosenthalův syndrom. Velká část tohoto výzkumu je zaměřena na zvýšení úrovně znalostí o těchto poruchách a hledání způsobů, jak je léčit, předcházet a nakonec se jich zbavit.

Poznámky

  1. James, William D.; Berger, Timothy G.; a kol. Andrewsovy nemoci kůže : Klinická dermatologie  . - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0 .
  2. synd/9 na téma Kdo to pojmenoval?
  3. Melkersson, E. Ett fall av recidiverande facialispares i samband med ett angioneurotiskt ödem  (švédsky)  // Hygiea : tidning. - Stockholm, 1928. - Bd. 90 . - S. 737-741 .
  4. Rosenthal, C. Klinisch-erbbiologischer Beitrag zur Konstitutionspathologie. Gemeinsames Auftreten von Facialislähmung, angioneurotischem Gesichtsödem und Lingua plicata in Arthritismus-Familien  (německy)  // European Archives of Psychiatry and Clinical Neuroscience : prodejna. - 1931. - Bd. 131 . - S. 475-501 . - doi : 10.1007/bf02865984 .