Chylothorax

Chylothorax ( lat.  chylothorax )

Chylus evakuován do Bobrovovy nádoby z pleurální dutiny pacienta s chronickou lymfocytární leukémií komplikovanou chylothoraxem
MKN-11 CB24
MKN-10 I 89,8 , J 91
MKN-9 457,8
NemociDB 29612
eMedicine med/381 
Pletivo D002916
 Mediální soubory na Wikimedia Commons

Chylothorax ( lat.  chylothorax ; z jiného řeckého χυλός  - šťáva a θώραξ  - hrudník) - progresivní akumulace v pleurální dutině chyle ( lymfa s vysokým obsahem tuku), vytékající z hrudního kanálu . Výskyt chylothoraxu je způsoben poškozením ductus thoracicus a parietální pleury a je komplikací různých patologických procesů a léčebných postupů. Rychlý rozvoj závažných poruch způsobených patologickým odtokem chylu vyžaduje zvláštní diagnostická a terapeutická opatření, často naléhavá [1] [2] [3] [4][5] .

Historie

Chylothorax byl poprvé popsán v díle z roku 1633 Fabriciusem Bartoletem(Fabrizio Bartoletti, 1576-1630). V roce 1875 Heinrich Ireneus Quincke (1842-1922) jako první popsal traumatický chylothorax [6] . V tuzemské literatuře první zprávu o poškození hrudního mízovodu s rozvinutým chylothoraxem podal P. N. Tikhov v roce 1897. Do roku 1895 bylo podle výsledků studie A. Bargebuhra ve světové vědecké lékařské literatuře za předchozích 260 let publikováno pouze 25 pozorování chylothoraxu [1] [5] a k roku 1968 podle HR Schoen, bylo 1000 pozorování, z nichž třetina byla způsobena traumatickým poraněním ductus thoracicus. V roce 1984 M. I. Perelman a spoluautoři publikovali podrobné informace o 65 vlastních pozorováních chylothoraxu a v roce 2004 L. N. Bisenkov - o 22 pacientech s chylothoraxem, kteří byli léčeni na jeho klinice [7] [8] .

Poprvé podvázání hrudního lymfatického kanálu v jeho krční oblasti provedl v roce 1898 H. Cushing a poprvé v Rusku radikální chirurgický zákrok k podvázání hrudního kanálu provedl v roce 1905 S. Gorotynskij [ 5] [7] [8] .

Etiologie

Příčiny chylothoraxu mohou být:

  1. Vrozené příčiny (vrozený chylothorax je hlavní příčinou pleurálního výpotku u novorozenců ) [9] :
    1. atrézie ductus thoracicus;
    2. porodní trauma ;
    3. pleuroduktní píštěl [2] .
  2. Traumatické příčiny:
    1. uzavřené poranění hrudníku (ve 13 % případů) [7] : poškození ductus thoracical, obvykle v oblasti hlav žeber a hrudních obratlů (například při vynucené hyperextenzi páteře, doprovázené luxací hlava žebra); ruptura ductus thoracicus je usnadněna jeho fixací srůsty na obratlová těla v důsledku dříve přenesených zánětlivých procesů [5] ;
    2. penetrující rány hrudníku [2] [9] .
  3. Chirurgické důvody (ve 45–72 % případů) [2] [4] [10] :
    1. chirurgické operace na krku;
    2. odstranění krčních lymfatických uzlin ;
    3. radikální chirurgické zákroky pro novotvary ;
    4. hrudní chirurgie;
    5. podvázání ductus arteriosus ;
    6. chirurgické operace koarktace aorty ;
    7. chirurgické operace aneuryzmat descendentní aorty (v 0,5–2,7 % případů) [1] ;
    8. chirurgické zákroky na jícnu [11] ;
    9. chirurgické intervence pro novotvary mediastina [12] ;
    10. chirurgické operace na plicích [12] ;
    11. břišní operace;
    12. bederní sympatektomie;
    13. radikální disekce lymfatických uzlin;
    14. diagnostické postupy;
    15. lumbální arteriografie [5] ;
    16. katetrizace levého srdce [5] ;
    17. punkce podklíčkové žíly.
  4. Novotvary s invazí do ductus thoracicus nebo jeho kompresí (ve 30–50 % případů) [7] [9] :
    1. Hodgkinův lymfom (lymfogranulomatóza) [9] ;
    2. chronická lymfocytární leukémie (kromě komprese ductus thoracicus zvětšenými lymfatickými uzlinami je v lékařské literatuře popisována jako možná příčina chylothoraxu u chronické lymfocytární leukémie ucpání ductus thoracicus v důsledku průtoku leukemických lymfocytů lymfatickým systémem) [11] ;
    3. rakovina plic [11] .
  5. Nenádorová onemocnění, která vedou ke kompresi nebo zablokování hrudního kanálu:
    1. komprese ductus thoracica mediastinálními cystami;
    2. komprese hrudního vývodu aneuryzmatem hrudní aorty;
    3. ucpání hrudního kanálu helminty , které pronikly do jeho lumen ;
    4. trombóza levé podklíčkové žíly, zasahující do konečného úseku ductus thoracica [5] .
  6. tuberkulóza ;
    1. tuberkulózní léze anatomických struktur přilehlých k ductus thoracicus ( bronchoadenitida , oteklý absces, spondylitida hrudní páteře)
    2. tuberkulózní léze vlastního hrudního vývodu (trobangitida, kaseózní ulcerózní tuberkulóza stěny vývodu) [5] .
  7. Smíšené důvody [1] .

Patogeneze

Zpočátku se chyle z defektu v ductus thoracicus vlévá do tkáně mediastina, kde se hromadí a vytváří tzv. mediastinální chylom. S rostoucí velikostí chylomu vede rostoucí napětí k ruptuře pohrudnice, která zajistí vyprázdnění chylu do pleurální dutiny vytvořeným patologickým otvorem a objeví se a začne růst chylothorax. Časový interval od okamžiku poškození hrudního kanálu do objevení se chylothoraxu může být často 3–5 dní a v některých případech až několik let [5] .

Neustálé proudění chylu do pleurální dutiny způsobuje stlačení plíce, posunutí orgánů mediastina, stlačení a ohnutí duté žíly. To vede ke zvýšení žilního tlaku, což následně způsobí zvýšení tvorby lymfy a chylu, čímž se vytvoří jakýsi začarovaný kruh, jehož spouštěčem je zvýšený žilní tlak [5] .

Normálně se 1,5-3 litry chylu denně dostávají do žilního systému přes hrudní kanál, který obsahuje až 70 % tuku, který přichází s jídlem během tohoto období, a také značné množství bílkovin , elektrolytů , stopových prvků . a kapalina. Ztráta významného množství chylu tělem není doplňována přirozenou cestou. Rozvoj chylothoraxu proto vede k rychle progresivnímu vyčerpání pacientů [5] .

Kromě úbytku tuků, bílkovin, elektrolytů a stopových prvků dochází také ke ztrátě lymfocytů a eozinofilů , což vede k závažným poruchám imunitního systému [5] .

Patologická anatomie

Závažnost patologických morfologických změn, ke kterým dochází při vzniku chylothoraxu, závisí na délce existence chylothoraxu. Během prvního dne nemá výtok z thoracica ductus chyle významný vliv na okolní tkáně. Dále dochází k vyplnění interfasciálních prostor a impregnaci vlákna lymfou. Existence chylothoraxu po delší dobu je doprovázena edémem mediastinální pleury, která ztrácí svou elasticitu a stává se patologicky křehkou. Podobnými změnami prochází i parietální pleura, což je výrazné zejména ve spodních partiích pleurální dutiny nad bránicí, kde se ukládají chylové a fibrinové sraženiny. Plíce, vystavené dlouhodobému stlačování vydechnutým chylem, ztuhne, což vede ke ztrátě elasticity. Posledně jmenovaný a výskyt masivních překryvů na viscerální pleuře vedou ke znatelnému snížení schopnosti samoexpandování plíce po evakuaci chylu [5] .

Klinický obraz

Asymptomatický chylothorax je vzácný. Klinické projevy chylothoraxu jsou primárně důsledkem hromadění tekutiny v pleurální dutině, což vede ke stlačení plic a posunutí mediastina a tím k rozvoji respiračního selhání a hemodynamických poruch , stejně jako ke ztrátě velkého množství lymfy a jejích složek. Ve většině případů, před nahromaděním významného množství chylózního výpotku v pleurální dutině, nemusí mít pacienti žádné stížnosti. Průměrná doba trvání takového latentního období mezi začátkem expirace chylu a nástupem symptomů je 7–10 dní [9] .

Pacienti si stěžují na dušnost, celkovou slabost, ztrátu hmotnosti. Při vyšetření se zjišťuje bledost kůže, tachykardie , známky hypovolemie a kardiopulmonální insuficience. Umístění hrudního vývodu v hrudní dutině je spojeno se skutečností, že při porušení celistvosti jeho horního segmentu (nad úrovní V hrudního obratle ) vzniká levostranný chylothorax a při porušení celistvosti dolního jedna je porušena, vzniká pravostranný chylotorax. Klinické projevy u pravostranného chylothoraxu jsou výraznější než u levostranného, ​​což se vysvětluje větší poddajností levé kopule bránice a menším posunem mediastina v případě akumulace chylu v levé pleurální dutině. Závažnost symptomů závisí na množství uvolněné lymfy [1] [2] [3] [9] .

V důsledku postupné ztráty velkého množství tuku, bílkovin, elektrolytů, stopových prvků a tekutin se rozvíjejí celkové poruchy vedoucí k vyčerpání pacientů. Pacienti si stěžují na celkovou slabost, hubnutí, neustálý pocit hladu [5] .

Při vyšetření takových pacientů dochází ke snížení tělesné hmotnosti, bledosti a suchosti kůže, v některých případech - akrocyanóza , známky dehydratace. Pacienti se snaží ležet na bolavém boku s mírně zvýšenou polohou hrudníku, aby částečně snížili tlak chylu na stlačenou plíci a posunutí mediastina na zdravou stranu, a tím usnadnili dýchání. Polovina hrudníku na straně chylothoraxu je při dýchání poněkud pozadu, na stejné straně dochází k expanzi a určitému otoku mezižeberních prostorů a také ke zvětšení objemu dolní části hrudníku [5] .

Při fyzikálním vyšetření je auskultace určena oslabením dýchání na straně léze až do jeho úplné absence s výraznou akumulací chylu. Perkuse výrazná tupost poklepového zvuku nad nahromaděnou tekutinou, která se může posunout při změně polohy těla pacienta [9] . Při absenci výrazných adhezí v pleurální dutině dochází ke změnám zkrácení poklepového zvuku na straně léze od spodní části hrudníku k horní: v tomto směru se výška poklepového zvuku zvyšuje, horní hranice tuposti omezuje oblast hromadění chylózní tekutiny a odpovídá linii Damuazo , jejíž nejvyšší bod se obvykle nachází na zadní axilární čáře, odkud hranice tuposti poklepu sestupuje šikmo v obou směrech: jak dozadu (směrem k páteři) a vpředu (směrem k hrudní kosti). Chvění hlasu v oblasti chylothoraxu je výrazně oslabeno [13] .

Existuje několik variant klinického průběhu chylothoraxu: chronický, subakutní a akutní. Chronický průběh je charakterizován vstupem a částečnou resorpcí chylu a je pozorován u řady dlouhodobých onemocnění a nádorů hrudních orgánů, které vedou k destrukci ductus thoracicus. Subakutní a akutní rozvoj chylothoraxu je obvykle spojen s poraněním nebo tupým poraněním hrudníku, které vedlo k poškození ductus thoracica [5] .

Instrumentální výzkum

Laboratorní výzkum

Léčba

Konzervativní terapie

Konzervativní léčba chylothoraxu se redukuje na pleurální punkce nebo drenáž pleurální dutiny za účelem odstranění lymfy, napřímení plic a stabilizace mediastina; ukončení příjmu potravy ústy a jmenování parenterální výživy; kompenzace následků ztráty lymfy; snížení žilního tlaku za účelem vytvoření optimálních podmínek pro odtok lymfy z hrudního kanálu; intrapleurální podávání sklerotizujících činidel za účelem obliterace pleurální dutiny a rozvoje jizevnatého procesu v mediastinu. Délka konzervativní terapie by neměla přesáhnout 2-3 týdny, protože na pozadí ztráty významného množství lymfy se u pacienta rozvíjí vyčerpání, které je způsobeno ztrátou velkého množství tuků, bílkovin, elektrolytů a vody. s lymfou. Navíc často prováděné pleurální punkce a drenáž pleurální dutiny mohou přispět k infekci pleurální dutiny [2] [3] [15] [16] .

Pacientům, jejichž příčinou chylothoraxu jsou maligní nádory, které nepodléhají chirurgickému odstranění, je předepsána radiační terapie [16] .

V pediatrické praxi je široce používán somatostatin nebo jeho analog oktreotid , který je předepisován dětem s iatrogenním pooperačním chylothoraxem [16] .

Chirurgická léčba

Chirurgická léčba je indikována, když do 7 dnů, i přes probíhající konzervativní terapii, nedojde k žádnému účinku a rychlost uvolňování lymfy je zachována. Radikální chirurgický zákrok v případě porušení celistvosti ductus thoracicus a rozvoje chylothoraxu spočívá v provedení ligace ductus thoracicus nad (proximální konec) a pod (distální konec) místem úniku lymfy. Ligace hrudního mízovodu je možná na všech úrovních bez následných funkčních poruch v důsledku rozvoje kolaterálních drah a dalších lymfovenózních anastomóz . Pro usnadnění detekce lokalizace defektu ductus thoracicus se pacientovi 2-3 hodiny před operací podá 100-200 ml olivového oleje nebo krému . V případech, kdy je v důsledku tkáňového edému v oblasti poškození ductus thoracicus obtížná identifikace defektu, je podvázán nad bránicí [2] [3] [8] [11] [12] [ 16] [17] .

Mezi další chirurgické techniky pro léčbu chylothoraxu patří pleuroperitoneální shunting , pleurektomie , pleurodéza pomocí biolepidla nebo mastku [1] [11] [16] .

Předpověď

V minulosti byla po dlouhou dobu mortalita na chylothorax 50–100 %, což bylo způsobeno těžkou hypolipidémií a hypoproteinémií vznikající při masivních ztrátách tuků a bílkovin z těla chylózní tekutinou [1] .

V současné době je prognóza chylothoraxu po chirurgické léčbě ve většině případů příznivá. Někdy jsou možné recidivy, které jsou způsobeny variabilitou anatomické stavby ductus thoracicus a jeho kolaterál , stejně jako absencí chlopní, které brání retrográdnímu toku lymfy ve střední části ductus thoracicus [2] .

Poznámky

  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Belov Yu. V., Milanov N. O., Stepanenko A. B., Gasanov A. F. Chylothorax v hrudní chirurgii  // Chirurgie. Zapisujte si je. N. I. Pirogov . - M . : Mediální sféra, 2012. - č. 10 . - S. 61-64 . — ISSN 0023-1207 . Archivováno z originálu 6. července 2015.
  2. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Zubarev R. P. Chylothorax // Velká lékařská encyklopedie: Ve 30 svazcích / Šéfredaktor B. V. Petrovský . — 3. vydání. - M . : Sovětská encyklopedie , 1985. - T. 26. Uhličité vody - Chlor. - S. 498-499. — 560 str. — 150 000 výtisků.
  3. ↑ 1 2 3 4 5 Trakhtenberg A. Kh. , Chissov V. I. Klinická onko-pulmonologie. - M. : GEOTAR MEDICINE, 2000. - S. 329-330. — 600 s. - 1500 výtisků.  — ISBN 5-9231-0017-7 .
  4. ↑ 1 2 Spiridonov A. A., Arakelyan V. S., Malinin A. A., Pirtskhalaishvili Z. K., Abalmasov K. G. Léčba extra- a intratorakálních poranění thorakálního kanálu a jeho přítoků v kardiovaskulární chirurgii  / / Annals of Surgery  - článek v časopise. - M .: Medicína , 2003. - č. 2 . - S. 39-46 . — ISSN 1560-9502 .
  5. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 Chylothorax // Hrudní chirurgie: Průvodce pro lékaře / Edited by L. N. Bisenkov. - Petrohrad. : ELBI-SPb, 2004. - S.  733 -745. — 928 s. — ISBN 5-93979-103-4 .
  6. ↑ Sasha D. Adams. Chylothorax . Medscape . WebMD LLC (1. 4. 2012). Staženo: 24. listopadu 2013.
  7. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Vagner E. A. Chirurgie poranění hrudníku. - M. : Medicine, 1981. - S. 66. - 207-214 s. — 20 000 výtisků.
  8. ↑ 1 2 3 Makarov A. I., Bobrovskaya I. S., Ivanenko D. S., Lystsev D. V., Sovershaev T. A., Chernakov S. V. Chirurgická léčba izolovaného poškození hrudního lymfatického kanálu  // Bulletin Severní státní lékařské univerzity. - Archangelsk: Severní vědecké centrum SZO RAMS, Severní státní lékařská univerzita , 2011. - Vydání. XXVII , č. 2 . - S. 14-16 .
  9. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Sasha D. Adams. Klinická prezentace Chylothoraxu . Medscape . WebMD LLC (1. 4. 2012). Staženo: 24. listopadu 2013.
  10. ↑ Mashimbaev E.K., Malinin A.A. Etiopatogeneze a diagnostické aspekty pooperačního chylothoraxu v kardiovaskulární chirurgii  // Annals of Surgery  : článek v časopise - přehledový článek. - M .: Medicína , 2012. - č. 1 . - S. 10-14 . — ISSN 1560-9502 .
  11. ↑ 1 2 3 4 5 Philippakis G. E., Moustardas M. P. Úspěšná pleurodéza pro refrakterní chylothorax v důsledku chronické lymfocytární leukémie  (anglicky)  // International Journal of Surgery Case Reports. - Nizozemsko: Elsevier BV, 2012. - Sv. 3 , ne. 5 . - S. 167-169 . — ISSN 2210-2612 . - doi : 10.1016/j.ijscr.2011.12.008 . — PMID 22382035 .
  12. ↑ 1 2 3 Pikin O. V., Trakhtenberg A. Kh. , Glushko V. A., Kolbanov K. I., Vursol D. A., Belko A. D. Chylothorax po chirurgických zákrocích pro maligní nádory plic a mediastina  // Oncosurgery: vědecký článek v časopise - časopis - M . : Onkochirurgie Info, 2012. - V. 4 , č. 4 . - S. 44-48 . — ISSN 2077-4230 .
  13. ↑ Tyukhtin N. S., Poletaev S. D. Pleurální výpotek // Respirační nemoci: Průvodce pro lékaře. Ve 4 svazcích / Edited by N. R. Paleev . - M .: Medicína, 1989. - T. 2. Soukromá pneumologie. - S. 344-350. — 512 s. - 40 000 výtisků.  — ISBN 5-225-01647-2 .
  14. ↑ 1 2 3 4 Sasha D. Adams. Vyšetření chylotoraxu . Medscape . WebMD LLC (1. 4. 2012). Staženo: 24. listopadu 2013.
  15. ↑ Lymfangioleiomyomatóza: doporučení Evropské respirační společnosti pro diagnostiku a léčbu  // Atmosféra. Pulmonologie a alergologie : článek v časopise - vědecký článek. - M . : Nakladatelství "Atmosféra", 2010. - č. 3 . - S. 2-9 . — ISSN 2071-8306 .
  16. ↑ 1 2 3 4 5 Sasha D. Adams. Léčba a léčba chylotoraxu . Medscape . WebMD LLC (1. 4. 2012). Staženo: 24. listopadu 2013.
  17. ↑ Johnson S. R., Cordier J. F., Lazor R., Cottin V., Costabel U., Harari S., Reynaud-Gaubert M., Boehler A., ​​​​Brauner M., Popper H., Bonetti F., Kingswood C. Pokyny Evropské respirační společnosti pro diagnostiku a léčbu lymfangioleiomyomatózy  (anglicky)  // European Respiratory Journal. - Švýcarsko: Evropská respirační společnost, 2010. - Sv. 35 , č. 1 . - str. 14-26 . — ISSN 0903-1936 . - doi : 10.1183/09031936.00076209 . — PMID 20044458 .

Literatura

Odkazy