Chondrokalcinóza

Chondrokalcinóza ( také pseudogout)  je artropatie spojená s ukládáním vápenatých solí ( pyrofosfát , hydroxyapatit, ortofosfát vápenatý ) v kloubní chrupavce.

Etiologie a patogeneze

Etiologie onemocnění není dobře pochopena. Onemocnění často doprovází hyperparatyreózu , hemochromatózu , hemosiderózu , hypotyreózu , dnu , neuropatickou artropatii. Někdy se kombinuje s nefrolitiázou , Forestierovým syndromem, ochronózou, diabetes mellitus , Wilsonovou chorobou .

Výskyt onemocnění se zvyšuje s věkem. Jsou popsány geneticky podmíněné případy onemocnění s vysokou intrafamiliární koncentrací. Na rozdíl od dny nejsou zjištěny systémové poruchy metabolismu anorganického fosfátu nebo vápníku a zvýšení hladiny těchto ukazatelů v krvi. Předpokládá se, že dochází k lokálním poruchám metabolismu pyrofosfátu vápenatého v tkáních kloubů. V časných stádiích se krystaly pyrofosforečnanu vápenatého ukládají v kloubní chrupavce, později se ukládají do prasklin postižené kloubní chrupavky, její matrice a synoviální membrány, poté usazeniny krystalů způsobují mineralizaci chrupavky, snižují její odolnost vůči mechanickému poškození. stres a urychlení osteoartrózy. Faktory přispívající k uvolňování krystalů do periartikulárních tkání zahrnují hypokalcémii , biomechanické účinky a destrukci matrice při zánětlivém poškození kloubu. U některých pacientů zjevně dochází ke krystalizaci pyrofosforečnanu vápenatého, dříve rozpuštěného v synoviální tekutině (v důsledku nedostatečné aktivity enzymu pyrofosfatázy nebo v důsledku změn kyselosti média apod.).

Předpokládá se, že pyrofosfátové krystaly jsou fagocytovány neutrofily , které jsou zničeny ve velkém množství, a lysozomální enzymy z nich uvolněné způsobují akutní zánětlivou reakci .

Klinika

Častěji se onemocnění (až 50%) vyskytuje s klinickými a rentgenovými příznaky degenerativní pseudoosteoartrózy s převládající lézí kolena, zápěstí, kotníku a dalších kloubů, jejichž porážka je pro osteoartrózu atypická . U některých pacientů však chondrokalcinóza způsobuje výrazné klinické syndromy kloubního poškození. Existuje několik klinických forem.

Pseudogout je pozorován u 25 % pacientů s pyrofosfátovou artropatií. Je charakterizován akutním začátkem s bolestí, hyperémií , otokem kloubu a omezenou pohyblivostí. Nejčastěji je postižen kolenní kloub, i když mohou být postiženy i jiné klouby. Záchvat je doprovázen horečkou . Doba trvání útoku je až několik týdnů. U některých pacientů jsou záchvaty provokovány chirurgickými zákroky (zvláště často - odstranění příštítných tělísek), zraněními, akutními onemocněními (infarkt myokardu, mrtvice).

V interiktálním období téměř úplně vymizí všechny kloubní příznaky, výjimkou jsou prvky chronického zánětu kloubů.

Pseudo-revmatoidní artritida je pozorována u 5 % případů pyrofosfátové artropatie a je charakterizována poškozením malých kloubů rukou s ranní ztuhlostí, ztenčením synoviální membrány a progresivní deformací, rozvojem fibrózních kontraktur, přetrvávajícím zvýšením ESR a u některých pacientů dokonce s výskytem revmatoidního faktoru v nízkých titrech a jednotlivých erozích.

Destruktivní forma se vyskytuje především u žen ve věku nad 60 let. Probíhá formou polyartrózy s poškozením ramenních, kyčelních, kolenních, hlezenních kloubů. Doprovázeno syndromem silné bolesti s dysfunkcí kloubů.

latentní forma. Ve 20 % dochází k asymptomatickému ukládání krystalů pyrofosforečnanu vápenatého v tkáni chrupavky. V tomto případě není bolest v kloubech, patologie je detekována radiograficky při tvorbě chondrokalcinózy.

Chronická pyrofosfátová artropatie je doprovázena neustálou bolestí kloubů, ranní ztuhlostí, otoky a ztuhlostí kloubů v důsledku bolesti. Nejčastěji jsou postiženy kolenní klouby.

Diagnostika

Je založena na detekci krystalů se slabě pozitivním lomem světla uvnitř neutrofilů nebo vně buněk se současnou neutrofilií v synoviální tekutině. RTG odhalil chondrokalcinózu – kalcifikace kloubní chrupavky (nejčastěji v meniscích, meziobratlových ploténkách), synoviální membrány a šlach; osteoartrotické změny jsou charakteristické i v kloubech atypických pro osteoartrózu (zápěstí, loket, rameno, metakarpofalangeální); je možné identifikovat subchondrální cysty a háčkovité osteofyty.

Léčba

Specifická léčba nebyla vyvinuta. Akutní záchvat je zastaven evakuací synoviální tekutiny , intraartikulárním podáním kortikosteroidů a použitím nesteroidních protizánětlivých léků ( indometacin  - 75-150 mg denně); profylaktické podávání kolchicinu v malých dávkách (0,6 mg 1 nebo 2krát denně).

Dále se využívá fyzioterapie .