17-beta-hydroxysteroid dehydrogenáza
17-beta-hydroxysteroid dehydrogenázy (17β-HSD) jsou skupinou alkoholoxidoreduktáz , které katalyzují dehydrogenaci 17-hydroxysteroidů během steroidogeneze [1] [2] .
Geny
Geny enzymů rodiny 17β-HSD:
- HSD17B1
- HSD17B2
- HSD17B3
- HSD17B4
- HSD17B6
- HSD17B7
- HSD17B8
- HSD17B10
- HSD17B11
- HSD17B12
- HSD17B13
- HSD17B14
Lékařský význam
Mutace v genu HSD17B3 způsobují deficit 17-beta-hydroxysteroid dehydrogenázy III ( OMIM 264300 ) [3] .
Poznámky
- ↑ P. Talalay, M. M. Dobson. Purifikace a vlastnosti beta-hydroxysteroid dehydrogenázy // The Journal of Biological Chemistry. — 1953-12. - T. 205 , č.p. 2 . — S. 823–837 . — ISSN 0021-9258 . Archivováno z originálu 20. srpna 2018.
- ↑ R. M. Schultz, E. V. Groman, L. L. Engel. 3(17)beta-Hydroxysteroid dehydrogenáza z Pseudomonas testosteroni. Pohodlné čištění a demonstrace více molekulárních forem // The Journal of Biological Chemistry. - 10. 6. 1977. - T. 252 , č.p. 11 . — S. 3775–3783 . — ISSN 0021-9258 . Archivováno z originálu 20. srpna 2018.
- ↑ Peggy T. Cohen-Kettenis. Změna pohlaví u 46,XY osob s deficitem 5α-reduktázy-2 a 17β-hydroxysteroiddehydrogenázy-3 (anglicky) // Archives of Sexual Behavior. — 2005-08. — Sv. 34 , iss. 4 . - S. 399-410 . - ISSN 1573-2800 0004-0002, 1573-2800 . - doi : 10.1007/s10508-005-4339-4 .
Metabolismus : Metabolismus tuků • syntéza ketonů / cholesterolu / metabolismus steroidů |
---|
Mevalonátový způsob | V HMG-CoA |
- Acetyl-CoA acetyltransferáza
- HMG-CoA syntáza (regulované stadium)
|
---|
Ketogeneze |
- HMG-CoA lyáza
- 3-hydroxybutyrát dehydrogenáza
- Thioforáza
|
---|
na kyselinu mevalonovou | HMG-CoA reduktáza |
---|
V DMAPP |
- mevalonát kináza
- fosfomevalonát kináza
- Pyrofosfomevalonát dekarboxyláza
- Isopentenyl fosfát delta izomeráza
|
---|
Geranil- |
- Dimethylallyltransferáza
- Geranyl pyrofosfát
|
---|
|
---|
do cholesterolu | Na lanosterol |
- Farnesyl difosfát farnesyl transferáza
- Skvalenmonooxygenáza
- Lanosterol syntáza
|
---|
7-dehydrocholesterolová dráha |
- Lanosterol 14α-demethyláza
- Sterol-C5-desaturáza podobný
- 7-dehydrocholesterol reduktáza
|
---|
Desmosterolová dráha | 24-dehydrocholesterol reduktáza |
---|
|
---|
do žlučových kyselin |
- Cholesterol 7α-hydroxyláza
- Sterol-27-hydroxyláza
|
---|
Steroidogeneze | |
---|
viz také metabolity , nemoci |