ANCA-associated vasculitis (AAV) je typ vaskulitidy , při které jsou v krvi detekovány antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA) [1] [2] .
Existují tři hlavní typy AAV: mikroskopická polyangiitida , Wegenerova granulomatóza a Churg-Straussův syndrom (dřívější název - astmatická varianta periarteritis nodosa ). Všechny tyto typy vaskulitidy jsou spojeny porážkou malých krevních cév. ANCA je někdy detekována v krvi u periarteritis nodosa , zvláště když jsou postiženy malé cévy [3] .
AAV se vyznačují rychlým maligním průběhem procesu, který je patrný zejména při poškození ledvin. Glomerulonefritida má rychle progredující průběh a je doprovázena rychle narůstajícím renálním selháním [4] . Přežití pacientů bez léčby nepřesahuje jeden rok.
Základem terapie jsou imunosupresiva : cytostatika a glukokortikoidy , které významně zlepšují kvalitu a délku života pacientů. Určitá naděje se vkládá do anticytokinové terapie. Další drogy: avacopan .