| Rendu-Oslerova nemoc | |
|---|---|
| MKN-11 | LA90,00 |
| MKN-10 | Já 78,0 |
| MKB-10-KM | I78,0 |
| MKN-9 | 448,0 |
| MKB-9-KM | 448,0 [1] |
| OMIM | 187300 |
| NemociDB | 9303 |
| Medline Plus | 000837 |
| eMedicine | med/2764 ped/1668 derm/782 |
| Pletivo | D013683 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Randu-Oslerova nemoc ( Randu-Osler-Weber ), Oslerův syndrom , familiární dědičná teleangiektázie, dědičná hemoragická telangiektázie , hemoragická angiomatóza je dědičné onemocnění založené na méněcennosti vaskulárního endotelu , jehož výsledkem jsou různé oblasti kůže a sliznice rty, ústa, mnohočetné teleangiektázieaangiomy , které krvácejí. Pojmenováno po siru Williamu Oslerovi , Henri Jules Louis Marie Randu a Fredericu Parkes Weberovi, kteří jej popsali koncem 19. a začátkem 20. století. Přenáší se autozomálně dominantním způsobem; se vyskytuje asi u jednoho z 5 000 lidí.
Někdy mohou být hlavními příznaky onemocnění nosní nebo gastrointestinální krvácení , které se vyskytují samostatně nebo s drobnými poraněními. Při jejich častém opakování vzniká chronická anémie .
Diagnóza je jednoduchá, pokud se při vyšetření sliznice rtů, jazyka, nosu podaří určit charakteristickou vazodilataci. V obtížných případech s poškozením vnitřních orgánů se k zobrazení abnormálních cév používá počítačová tomografie se zvýšením bolusového kontrastu .
Teleangiektázie se mohou začít tvořit ve věku 6-10 let u chlapců i dívek. Začínají se objevovat již ve věku 40-50 let.
Je zaměřena na zástavu krvácení, v případě potřeby se provádí krevní transfuze a předepisují se přípravky železa. Používá se také kryoterapie , někdy se používá chirurgie. Pokud jde o krvácení z nosu, použití tamponády z nosu pouze zvyšuje recidivu a závažnost krvácení. Použití tampónů Merocel, hemostatické houby, je neúčinné, protože ještě více poškozuje sliznici. Docela účinné jsou tampony vyrobené z pěnové pryžové houby a prstu silikonové rukavice. Po účinné tamponádě se doporučuje předepsat intenzivní konzervativní hemostatickou terapii, léky, které pozitivně ovlivňují cévní stěnu (kyselina tranexamová, etamsylát , kyselina aminokapronová , vikasol, vitamin C ).
Po zastavení krvácení z nosu se doporučuje použití lokálních epitelizačních a regeneračních přípravků s obsahem lanolinu , vitamínu E , dexpanthenolu. Čím častěji bude aplikace (7-8krát denně), tím vyšší je šance na příznivý výsledek.
Během období úlevy od krvácení z nosu je velmi důležité kontrolovat krevní tlak, srdeční frekvenci co nejvíce, vyhnout se jakékoli fyzické námaze až do jmenování laxativ, aby se vyloučilo zvýšení tlaku spojené s pokusy o defekaci .