| Dilatační kardiomyopatie | |
|---|---|
| MKN-11 | BC43.0 |
| MKN-10 | Já 42,0 |
| MKB-10-KM | I42.0 |
| MKN-9 | 425,4 |
| OMIM | 212110 |
| NemociDB | 3066 |
| Medline Plus | 000168 |
| eMedicine | med/289 emerg/80 ped/2502 |
| Pletivo | D002311 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Dilatační kardiomyopatie (DCM) je onemocnění myokardu charakterizované rozvojem dilatace (protažení) srdečních dutin s výskytem systolické dysfunkce , avšak bez zvětšení tloušťky stěny.
Charakterizované rozvojem progresivního srdečního selhání, srdečních arytmií a poruch vedení, tromboembolie , náhlé smrti. Kritériem onemocnění je pokles ejekční frakce levé komory pod 45 % a velikost dutiny levé komory v diastole je více než 6 cm.
Etiologie DCM je různorodá. Ve skutečnosti je toto onemocnění syndromem , který se vyvíjí v důsledku různých stavů, které ovlivňují myokard. Jedná se o velmi časté onemocnění – jeho frekvence dosahuje 1:2500, jedná se o třetí nejčastější příčinu srdečního selhání. Mezi příčiny DCM patří:
Idiopatická DCMP se vyskytuje ve 20–35 % případů. Je spojen s více než 20 lokusy a geny , to znamená, že je geneticky heterogenní. Obvykle autozomálně dominantní, ale existují X - vázané autozomálně recesivní a mitochondriální formy. Bylo zjištěno, že v některých případech DCMP existují mutace stejných genů, které určují rozvoj hypertrofické kardiomyopatie (α-aktin, α-tropomyosin, troponiny T a I atd.). Jsou popsány případy přechodu hypertrofické kardiomyopatie do dilatační kardiomyopatie. Poměrně často je onemocnění spojeno s mutací v genu A/C lamin.
Někdy DCM zahrnuje i tzv. ischemickou kardiomyopatii - rozvoj systolické dysfunkce na pozadí dilatace srdečních dutin u pacientů s ischemickou chorobou srdeční bez infarktu myokardu .
Morfologické příznaky DCMP jsou excentrická hypertrofie a dilatace srdečních komor . Obvykle jsou postiženy levé úseky, u hereditárních forem v 1,7 % případů je postižena i pravá komora. Histologie ukazuje přítomnost rozšířené sklerózy a hydropické dystrofie myokardu (více než 30 % plochy řezu), bez zánětlivých změn. Nejméně 50 % kardiomyocytů je postiženo atrofií. Buněčná jádra jsou polymorfní, mitochondriální matrice je kalcifikovaná. Zánětlivá ložiska lze zjistit, pokud příčinou onemocnění byla myokarditida. Skleróza myokardu je obvykle rozšířená, ale jsou možné i ložiskové změny. Tato kritéria jsou obecně vhodná pouze pro diagnostiku idiopatické DCM .
Pod vlivem exogenních faktorů se snižuje počet plně funkčních kardiomyocytů, což vede k expanzi srdečních komor a porušení kontraktilní funkce myokardu. Rozšiřují se srdeční dutiny, což vede k rozvoji systolické a diastolické dysfunkce obou komor. Rozvíjí se chronické srdeční selhání.
V počátečních stádiích onemocnění platí Frank-Starlingův zákon (stupeň diastolického protažení je úměrný síle kontrakce myokardiálních vláken). Srdeční výdej je také udržován zvýšením srdeční frekvence a snížením periferního odporu během cvičení.
Postupně dochází k porušování kompenzačních mechanismů, zvyšuje se rigidita srdce, zhoršuje se systolická funkce a Frank-Starlingův zákon přestává fungovat. Snižují se minutové a tepové objemy srdce, zvyšuje se koncový diastolický tlak v levé komoře a dochází k dalšímu rozšiřování srdečních dutin. Dochází k relativní insuficienci mitrální a trikuspidální chlopně v důsledku dilatace komor a expanze chlopňových kroužků. V reakci na to dochází ke kompenzační hypertrofii myokardu (která také přispívá ke snížení napětí stěny a snížení dilatace dutiny) v důsledku hypertrofie myocytů a zvětšení objemu pojivové tkáně (hmotnost srdce může přesáhnout 600 g). Snížení srdečního výdeje a zvýšení intraventrikulárního diastolického tlaku může vést ke snížení koronární perfuze, což má za následek subendokardiální ischemii. V důsledku stagnace v žilách plicního oběhu se snižuje okysličení tkání.
Snížení srdečního výdeje a snížení renální perfuze stimuluje sympatický nervový a renin-angiotensinový systém. Katecholaminy poškozují myokard, což vede k tachykardii, arytmiím a periferní vazokonstrikci. Systém renin-angiotenzin způsobuje periferní vazokonstrikci, sekundární hyperaldosteronismus, což vede k retenci sodíkových iontů, rozvoji tekutin a edému, zvýšení BCC a preloadu.
Dilatační kardiomyopatie je charakterizována tvorbou parietálních trombů v srdečních dutinách. Vyskytují se (v pořadí klesající frekvence výskytu): v oušku levé síně, v oušku pravé síně, v pravé komoře, v levé komoře. Vznik parietálních trombů je usnadněn zpomalením parietálního průtoku krve v důsledku snížení kontraktility myokardu, fibrilace síní, zvýšení aktivity krevního koagulačního systému a snížení fibrinolytické aktivity.
Poměr mužů a žen je přibližně 5:1. Idiopatická DCM se obvykle rozvíjí v mladém věku. Klinické projevy dilatační kardiomyopatie, bez ohledu na její příčinu, lze redukovat na následující syndromy:
Klinika onemocnění je tedy nespecifická. Pacienti umírají buď náhle, v důsledku poruch rytmu, nebo v důsledku progrese srdečního selhání.
Objektivní údaje pro DCMP : kardiomegalie je povinná , poklepové hranice srdce jsou rozšířeny do všech směrů, tep apexu je posunut doleva a dolů, rozlitý. Při auskultaci jsou srdeční ozvy tlumené, „cvalový rytmus“ je možný díky tónům III a IV. Často je slyšet systolický šelest relativní mitrální a trikuspidální insuficience. Zjišťuje se otok krčních žil, edematózní syndrom, hepatomegalie .
Nízkonapěťové QRS vlny v končetinových svodech v kombinaci s vysokou amplitudou QRS vln v hrudních svodech mají často známky hypertrofie levé komory. Poruchy atrioventrikulárního vedení jsou vzácné. Blokáda levé nohy Hisova svazku se vyskytuje v 50 % případů, ale je častěji spojena s postinfarktovými změnami. Patologické vlny Q jsou detekovány u 5–20 % pacientů, ale jejich lokalizace se často neshoduje se zónami hypokineze stěny. Z poruch rytmu je nejčastěji (více než 50 %) zjištěna fibrilace síní. Při monitorování EKG se zjišťují komorové arytmie – komorové extrasystoly a paroxysmální komorová tachykardie.
Odhaluje nárůst srdečního stínu ve všech směrech, kardiotorakální index je více než 55 %. Odhalte známky stagnace v plicích.
Hlavní metoda diagnostiky onemocnění. Odhalují zvětšení velikosti srdečních komor (velikost levé komory v diastole je více než 6 cm), zvětšení síní; snížená kontraktilita levé komory (ejekční frakce menší než 45 %); snížená amplituda pohybu stěn a jejich kontraktilita, aniž by se změnila jejich tloušťka; hypokineze stěny je často difúzní; zvýšená vzdálenost od konce předního cípu mitrální chlopně k endokardu interventrikulárního septa v diastole; najít mitrální a trikuspidální regurgitaci ; často nacházejí krevní sraženiny v dutinách srdce.
Scintigrafie myokardu s thaliem-201 je důležitá pro diferenciální diagnostiku ischemické choroby srdeční (na rozdíl od ischemické choroby srdeční u DCM zde není tak výrazná fokální distribuce izotopu). K detekci myokarditidy je nutné použít scintigrafii myokardu se značenými autoleukocyty .
Údaje z biopsie myokardu jsou nespecifické, používají se pouze při podezření na rejekci transplantátu nebo antracyklinovou kardiotoxicitu .
Zátěžové testy poskytují cenné informace o funkčnosti kardiovaskulárního systému u pacientů s idiopatickou DCMP a jsou důležité pro diferenciální diagnostiku tohoto onemocnění a onemocnění koronárních tepen. Zatímco u pacientů s DCM je důvodem zastavení testu výskyt dušnosti a únavy, omezení tolerance zátěže u ICHS je dáno poklesem koronární rezervy. Spiroveloergometrický test.
Diferenciální diagnostika u DCM se provádí u myokarditidy (která může onemocnění způsobit), důležitá je také diferenciální diagnostika u onemocnění koronárních tepen (včetně koronarografie ). V rodinných případech může být vyžadována genetická diagnostika .
Léčba DCM je léčba chronického srdečního selhání (CHF) v jeho nejčistší formě, protože etiotropní léčba je možná pouze při známé etiologii DCM.
Nemedikamentózní opatření zahrnují omezení tekutin, kontrolu diurézy , je nutná přiměřená fyzická aktivita (i při pokročilém srdečním selhání je možná minimální fyzikální terapie). Velký význam má nutriční (nutriční) podpora při rozvoji srdeční kachexie . Alkohol je přísně zakázán!
Beta-blokátory jsou hlavními léky pro léčbu DCM , zejména familiární formy. Použitelné jsou pouze selektivní léky ( karvedilol , bisoprolol ). Léčba začíná minimálními dávkami, až po kompenzaci srdečního selhání jinými léky. Dávka se titruje velmi pomalu a zvyšuje se na tolerované maximum. Je prokázán pozitivní vliv na přežití.
Diuretika - jak thiazidová (v malých dávkách, denně), tak kličková (zejména s dekompenzací průběhu onemocnění). Povinná kontrola diurézy.
Antagonisté aldosteronu ( veroshpiron ) jsou indikováni u většiny pacientů v kombinaci s diuretiky.
ACE inhibitory jsou povinné pro všechny pacienty se srdečním selháním.
Srdeční glykosidy ( digoxin ) – předepisují se při fibrilaci síní, ale lze je použít při sinusovém rytmu a nízké ejekční frakci. Nezvyšujte přežití, ale zlepšujte kvalitu života.
Antagonisté receptoru angiotenzinu II jsou předepisováni nejen v případech intolerance ACE inhibitorů, ale také při těžké dekompenzaci v kombinaci s ACE inhibitory.
Antiarytmika pro život ohrožující komorové arytmie.
Antiagregační látky a nepřímá antikoagulancia .
Srdeční resynchronizační terapie - tříkomorová stimulace srdce (jedna elektroda v pravé síni, dvě - v komorách).
Operace obalení srdce elastickým síťovaným rámem zabraňuje progresi CHF, v počátečních fázích DCMP může vést k regresi onemocnění.
K dočasné hemodynamické podpoře lze použít mechanické srdeční komory (mikropumpa instalovaná v dutině levé komory). Ukazuje se, že po několika měsících provozu přístroje se zlepšují funkce vlastního srdce.
Transplantace srdce již není považována za léčbu volby u DCM kvůli alternativním postupům uvedeným výše.
Transplantace srdce je postup volby u pacientů v konečném stádiu srdečního selhání. Hlavním kritériem pro stanovení indikací k transplantaci srdce je prognóza jednoročního přežití bez transplantace < 50 %.
Objektivní kritéria pro takovou předpověď jsou:
ejekční frakce levé komory < 20 % sodíku v séru < 135 mEq/l tlak v zaklínění plicnice > 25 mmHg plazmatická hladina norepinefrinu > 600 pg/ml kardiotorakální index > 0,6 pokles maximální spotřeby kyslíku < 10 ml/kg/min na pozadí maximální lékové podpory.
Snížení ejekční frakce a snížení maximální spotřeby kyslíku jsou nejspolehlivějšími nezávislými prognostickými kritérii pro přežití pacienta.
Výběr pacientů s konečným srdečním selháním k transplantaci srdce je regulován Mezinárodní společností pro transplantaci srdce a plic a zaručuje spravedlivou, objektivní a lékařsky odůvodněnou distribuci omezeného počtu dárcovských orgánů pacientům s největší šancí na přežití a rehabilitace.
Léčba dilatační kardiomyopatie pomocí kmenových buněk je založena na schopnosti kmenových buněk obnovit ztracenou populaci srdečních buněk (kardiomyoblastů). Injikované mezenchymální kmenové buňky a kardiomyoblasty nahrazují buňky pojivové tkáně, které narušují činnost srdečního svalu. Zdravá svalová tkáň srdce vrací kontraktilní funkci srdečního svalu. Ukazatele práce srdce jsou normalizovány: ejekční frakce se zvyšuje, srdeční zvuky zní lépe. Cévy jsou očištěny od aterosklerotických plátů a krevních sraženin, zvyšuje se jejich průchodnost a elasticita. Léčba dilatační kardiomyopatie kmenovými buňkami obnovuje činnost jater, ledvin, plic a zbavuje je stagnace krve a tekutin [1] . V současné době však není problematika takové terapie dostatečně prozkoumána a je ve fázi aktivních klinických studií.
Prognóza DCMP zůstává podmíněně nepříznivá – v případě idiopatické formy onemocnění je roční mortalita od 5 do 45 %, u forem se známou etiologií může být mortalita nižší. Pokroky v léčbě vedly k výraznému zvýšení přežití u této formy kardiomyopatie.