Extrofie kloaky | |
---|---|
MKN-11 | LB17,3 |
OMIM | 258040 |
Kloakální exstrofie (CE) je závažná vrozená vada, která obnažuje většinu břišních orgánů (močový měchýř a střeva). Často způsobuje rozštěpení močového měchýře, genitálií a konečníku [1] .
Diagnóza může zahrnovat ultrasonografii, cystouretrogram moči (VCUG), intravenózní pyelogram (IVP), nukleární renogram, počítačovou axiální tomografii (CAT Scan) a zobrazování magnetickou rezonancí [2] . Jde o vzácnou vrozenou vadu, která se vyskytuje u 1 z 200 000 těhotenství a u 1 ze 400 000 narozených dětí. CE je způsobena defektem břišní stěny těla. Tato porucha je mnohem komplexnější než klasická forma exstrofie a vyžaduje velmi vážné posouzení souvisejících malformací nervového systému, horního močového systému a gastrointestinálního traktu. S vysokou pravděpodobností může být nutná pravidelná katetrizace.