| Kortikobazální degenerace | |
|---|---|
| MKN-10 | G31.0 _ |
| MKN-9 | 331,6 |
| NemociDB | 33284 |
| Pletivo | D000088282 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Kortikobazální degenerace - jedná se o asymetrickou atrofii fronto-parietálního kortexu, v bazálních gangliích a v substantia nigra. Závažnost a distribuce změn koreluje s klinickými syndromy: Richersonův syndrom, frontotemporální lobulární degenerace nebo primární progresivní afázie. Existují také tau-pozitivní astrocytární plaky a vlákna v bílé a šedé hmotě, zejména v horním parietálním a horním frontálním gyru, v pre- a postcentrálním gyru a ve striatu. Diagnózu kortikobazální degenerace lze stanovit pouze neuropatologicky a opírá se o balónkové neurony v atrofických kortexech a tau-pozitivní tělíska v oligodendrocytech. U pacientů, u kterých byly zjištěny výše uvedené změny, byl v průběhu života stanoven klasický kortikobazální syndrom - jedná se o výrazný asymetrický hypokineticko-rigidní syndrom s apraxií a poruchou kortikálních senzorických funkcí, dystonií, třesem a myoklonem, demencí a špatným vlivem na levodopu. léčba[1] .
Poprvé popsána Rebeitzem et al. v roce 1967 jako „kortikodentatonigreální degenerace s neuronální achromázií“, nicméně velkou pozornost začala přitahovat až od 80. let minulého století [2] .
Po mnohočetné systémové atrofii a progresivní supranukleární paréze je kortikobazální degenerace třetím nejčastějším onemocněním s atypickým parkinsonismem. Jde o vzácné onemocnění, ale neexistují jasná data o prevalenci [3] . Odhaduje se, že je detekován méně než 1 případ na 100 000 obyvatel. Počátek onemocnění je v klasickém případě v šesté nebo sedmé dekádě života. Medián trvání tohoto neúprosně progresivního a smrtelného onemocnění je v řadě studií v průměru osm let [3] . Příčiny a patogeneze zůstávají nejasné. Stejně jako v případě progresivní supranukleární obrny pohledu se jedná o tauopatii.
Diagnóza onemocnění je čistě klinická (na základě příznaků). Biopsie k objasnění diagnózy se obvykle neprovádějí.
Symptomatická léčba levodopou, dopaminagonisty, MAO-inhibitory a anticholinergiky vede minimálně na počátku onemocnění, ve většině případů ke zlepšení jednotlivých symptomů. Velký význam je přikládán logopedii, fyzioterapii a léčebným cvičením. V případě porušení polykání je možné uložení gastrostomie. U spastické dystonie se používají lokální botulinové injekce.