Lymfocytární intersticiální pneumonie

Lymfocytární intersticiální pneumonie je jedním z nejvzácnějších onemocnění ze skupiny idiopatických intersticiálních pneumonií , které se vyznačuje rozsáhlou homogenní infiltrací plicního intersticia lymfocyty.

Onemocnění bylo poprvé popsáno v roce 1969 jako benigní lymfoproliferativní porucha omezená na plíce [1] .

Epidemiologie

Nejčastěji toto onemocnění postihuje ženy ve věku 40 až 60 let. 75 % pacientů s lymfocytární intersticiální pneumonií jsou nekuřáci. V literatuře jsou popsány případy onemocnění u dětí s hypogamaglobulinémií a virem lidské imunodeficience [2] .

Klinický obraz

Nemoc začíná postupně. Hlavní příznaky onemocnění jsou:

• dušnost ;
• suchý kašel , někdy je však zaznamenán mírný výtok sputa;
• únava;
• artralgie ;
• ztráta váhy;
• příznak „ bubínkových tyčinek “.

Crepitus je auskultován , někdy - suché sípání

Při provádění funkce vnějšího dýchání se odhalují porušení restriktivního typu a mírné snížení difúze plynů v plicích [2] .

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika by měla být provedena u následujících onemocnění:

• pseudolymfom;
• primární lymfom ;
• lymfomatózní granulomatóza;
• benigní lymfomatoidní angiitida s granulomatózou;
• angioimunoblastická lymfadenopatie [2] .

Diagnostika

Přední diagnostické metody pro lymfocytární intersticiální pneumonii:

• FVD

• Rentgen hrudníku ukazuje retikulární změny v bazálních buňkách
• CT s vysokým rozlišením ukazující ztluštění interalveolárních sept, centrilobulárních uzlů, cystických dutin a malých oblastí konsolidace plicní tkáně. CT obraz je charakterizován oblastmi snížené průhlednosti parenchymu ve formě „matného skla“.
• Cytologické vyšetření bronchoalveolární laváže. Odhalte zvýšenou cytózu a významný počet lymfocytů, neutrofilů a eozinofilů [3] .

Přesnou diagnózu lze provést pouze po otevřené plicní biopsii.

Léčba

Základem terapie jsou glukokortikosteroidy a cytostatika. U 80 % pacientů je na pozadí probíhající terapie pozorována stabilizace a zlepšení stavu.

Poznámka

1. ↑ Liebow, A. a Carrington, CB Idiopatické intersticiální pneumonie (IIPs): Review of Clinical, Radiographic and High-Resolution Computed Tomography (HRCT)  // Grune & Stratton, New York, 102-141 .. - 1969.
2. ↑ 1 2 3 A. G. Chuchalin . Respirační medicína. Svazek 3. - Nakladatelství Literra. - Nakladatelství "Litterra", 2017. - S. 26-28. — 464 s. - ISBN 978-5-4235-0272-0 .
3. ↑ S.-I. Cha, MB Fessler, CD Cool, MI Schwarz, KK Brown. Lymfoidní intersticiální pneumonie: klinické rysy, asociace a prognóza  (anglicky)  // European Respiratory Journal. - 2006-08-01. — Sv. 28 , iss. 2 . — S. 364–369 . - ISSN 1399-3003 0903-1936, 1399-3003 . - doi : 10.1183/09031936.06.00076705 . Archivováno 26. listopadu 2020.