Megacystis (plod)

Megacystis ( syn.  megalocystis ) [1] [2] u plodu – abnormálně velký nebo roztažený močový měchýř , zjištěný ultrazvukovým vyšetřením . Asi v polovině případů je u těhotné ženy doprovázen oligohydramnionem . Ve většině případů (57 %) je výsledkem vrozené zadní uretrální chlopně . Megacystis vede ve více než polovině případů k úmrtí plodu [2] .

Etiologie

Příčiny neobstrukční megacystis u plodu mohou být následující poruchy:

• vzácné (4 % případů) [2] fatální syndrom švestkového břicha[3] [4] postihující převážně chlapce;
• velmi vzácné (1 % případů) [2] autozomálně recesivní Burdonův syndrom[3] [5] postihující převážně dívky;
• trizomie chromozomu, obvykle 13. nebo 18. [3] [6] , někdy 21. chromozom [2] ;
• vezikoureterální reflux [3] ;
• zpočátku široká močová trubice [3] ;
• neurogenní megacystis [3] .

Obstrukční povaha megacystis může být způsobena jinými poruchami:

• vrozená chlopeň zadní uretry [3] ;
• atrézie močové trubice [3] ;
• zúžení močové trubice [3] .

Intrauterinní megacystis s chromozomálními abnormalitami je vzácná, ale v 10-14 týdnu gestace, s podélnou délkou močového měchýře 7-15 mm, existuje riziko chromozomálních abnormalit s pravděpodobností přibližně 25 % a s délkou více než 15 mm – přibližně 10 %. U megacystis s délkou nad 15 mm bývá hlavní příčinou progresivní obstrukční uropatie [6] . Existují však případy megacystis, jejichž příčiny zůstávají neznámé [3] .

Diagnostika

Diagnostika se provádí ultrazvukem během prenatálních screeningů. V prvním trimestru je megacystis určena podélnou délkou močového měchýře nejméně 7 mm. V následujících obdobích je definována jako 12 mm plus počet týdnů těhotenství [2] . Nepřímým znakem může být oligohydramnion .

Léčba

Intrauterinní obstrukční megacystis v nepřítomnosti komplikací lze léčit ve fázi těhotenství takovými metodami, jako jsou:

• vytvoření veziko-amniotického zkratu k odvedení moči do plodové vody [3] ;
• instalace stentu do uretry pro kongenitální stenózu uretry [3] ;
• vezikostomie – vytvoření stomie močového měchýře k odvodu moči [7] ;
• odstranění chlopně zadní uretry [3] .

V současné době se má za to, že instalace veziko-amniotického zkratu nevede k uspokojivým výsledkům kvůli řadě vznikajících problémů. Pokud je příčinou megacystis zadní uretrální chlopeň, pak její odstranění in utero může vést k předčasnému porodu a ztrátě plodu. Vezikostomie se provádí ve 20.–24. týdnu gestace a zajišťuje dostatečný průtok moči, aby se zabránilo další dilataci močového systému, ale existuje také riziko ztráty plodu během operace [7] .

Močový katétr lze zavést ihned po narození , aby se snížilo riziko dlouhodobých močových problémů [8] . Další léčba se provádí v závislosti na příčině megacystis. V případě chlopně zadní uretry u chlapců se odstraňuje [8] .

Viz také

• hydronefróza
• Infekce močových cest
• chronické onemocnění ledvin

Poznámky

1. ↑ Ernst Galimovič Ulumbekov. Velký encyklopedický slovník lékařských termínů: více než 100 tisíc termínů . — GEOTAR-Media, 2013-08-08. - S. 948. - 2273 s. — ISBN 9785970420102 .
2. ↑ 1 2 3 4 5 6 K. Taghavi, C. Sharpe, MD Stringer. Fetální megacystis: Systematický přehled  //  Journal of Pediatric Urology. — 2017-2. — Sv. 13 , iss. 1 . — S. 7–15 . — ISSN 1873-4898 . - doi : 10.1016/j.jpurol.2016.09.003 .
3. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 Fuman She, Shengwen Dong, Bibo Yuan, Xiaoli Gao. Diagnostika fetální megacystis s chromozomální abnormalitou pomocí 2D prenatálního ultrazvuku  (anglicky)  // Medicína. — 2017-11-17. — Sv. 96 , iss. 46 . — ISSN 0025-7974 . - doi : 10.1097/MD.0000000000008589 .
4. ↑ Michail Nedzved, Evgeny Callous. Patologická anatomie . — Litry, 2017-09-05. - S. 525. - 680 s. — ISBN 9785040325641 .
5. ↑ Boris M. Petrikovskij. Fetální poruchy: Diagnostika a léčba . - John Wiley & Sons, 1999. - S. 143. - 322 s. — ISBN 9780471191520 . Archivováno 18. března 2018 na Wayback Machine
6. ↑ 1 2 A. W. Liao, N. J. Sebire, L. Geerts, S. Cicero, K. H. Nicolaides. Megacystis v 10-14 týdnech těhotenství: chromozomální defekty a výsledek podle délky močového měchýře  //  Ultrasound in Obstetrics & Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. — 2003-4. — Sv. 21 , iss. 4 . - str. 338-341 . — ISSN 0960-7692 . - doi : 10.1002/uog.81 . Archivováno z originálu 23. dubna 2015.
7. ↑ 1 2 Mohan K. Abraham, James O. Adeniran, Lukman Olajide Abdur-Rahman, Emmanuel Adoyi Ameh, Abdulrasheed A. Nasir. Zadní uretrální ventil  (anglicky)  // World J Pediatr: journal. - 2011. - 15. srpna ( díl 7 , č. 3 ).
8. ↑ 1 2 Zadní uretrální chlopně (PUV) | infoKID  (anglicky) . www.infokid.org.uk. Získáno 11. března 2019. Archivováno z originálu 14. srpna 2020.