| neurofibrom | |
|---|---|
| Histologický obraz kožního neurofibromu | |
| MKN-11 | XH87J5 |
| MKN-10 | D 36,1 , D 48,2 , Q 85,0 |
| ICD-O | M 9540 /0-9550 |
| NemociDB | 23371 |
| Pletivo | D009455 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Neurofibrom (z jiného řeckého νεῦρον - nerv + lat. fibra - vlákno + -oma) je nezhoubný nádor, který se vyvíjí z pochev nervů.
Neurofibromy jsou stejně časté u dospělých i dětí. Jsou lokalizovány především v kůži a podkoží a lze je nalézt také v měkkých tkáních, kořenech míchy , mediastinu, gastrointestinálním traktu, ledvinách, retroperitoneální tkáni a dalších orgánech a tkáních. U neurofibromatózy se vyskytují četné neurofibromy [ 1] .
Makroskopicky je neurofibrom osamocený hustý nebo hustě elastický hlízovitý uzlík o velikosti od 0,1 do několika centimetrů v průměru. Tkáň uzliny na řezu je vlhká, vrstvená, bílorůžové nebo hnědé barvy, někdy vypadá jako nažloutlá rosolovitá hmota; může obsahovat cystické dutiny. Neurofibrom vycházející z terminálních úseků nervu má obvykle podobu měkkého uzlu umístěného na kůži zad, končetin nebo hlavy, pokrytého ostře pigmentovanou nebo depigmentovanou epidermis [1] .
Existují dva typy neurofibromů – zapouzdřené a difúzní.
Společné pro strukturu neurofibromů je neuspořádané uspořádání nervových vláken v perineuriu , kde jsou oddělena buňkami pojivové tkáně . Opouzdřené neurofibromy se vyskytují především ve velkých nervech. V tomto případě nerv získává na určitou délku vřetenovitý tvar v důsledku fokálního náhodného růstu nervových vláken oddělených svazky kolagenových vláken. U neurofibromů kůže jsou nervová vlákna někdy obtížně detekovatelná, protože jsou velmi špatně zastoupena. U enkapsulovaného neurofibromu jsou často zaznamenány poruchy cirkulace lymfy , které se projevují známkami výrazného edému . Jak se edém šíří z perineurálního prostoru do vnitřní části nervového kmene, jeho defibrace zesiluje, myelinová vlákna mizí a jsou nahrazena vazivovými provazci. Další růst takového neurofibromu se postupně zpomaluje a může se zastavit [1] .
Difuzní neurofibrom vzniká především v důsledku poškození malých nervů kůže. Poměrně často se difuzní neurofibrom skládá z prodloužených lemmocytů (Schwannových buněk). U difúzního neurofibromu se někdy nacházejí pigmentové buňky a receptory (jako jsou Meissnerova a Vater-Paciniho tělíska). Neurofibromy pocházející z kmene sympatiku mohou zahrnovat gangliové buňky a někdy napodobují nezapouzdřený ganglioneurom [1] .
Klinický obraz neurofibromů je charakterizován výskytem konstantní bolesti s ozařováním podél postiženého nervu. Při pokusu o posunutí uzlin neurofibromů podél osy postiženého nervu zůstávají obvykle nehybné. Neurofibromy vnitřních orgánů mohou způsobit funkční poruchy a neurofibromy kořenů míchy - motorické poruchy [1] .
Malignita neurofibromů se vyskytuje vzácně a je klinicky vyjádřena v akceleraci růstu nádorového uzlu nebo výskytu recidivy nádoru po chirurgické léčbě [1] .