Pseudohermafroditismus

Aktuální verze stránky ještě nebyla zkontrolována zkušenými přispěvateli a může se výrazně lišit od verze recenzované 15. dubna 2022; kontroly vyžadují 2 úpravy .
Pseudohermafroditismus
MKN-10 Q 56,1 - Q 56,3
MKB-10-KM Q56.3 a Q56
MKN-9 752,7
MKB-9-KM 752,7 [1] [2] [2]
NemociDB 14836
Pletivo D011545
 Mediální soubory na Wikimedia Commons

Pseudohermafroditismus  (falešný hermafroditismus) je termín používaný k popisu organismu, který má sekundární pohlavní znaky [3] nebo fenotyp [4] , které se liší od pohlavních znaků nebo fenotypu, které zpravidla odpovídají látce gonád ( vaječníky resp . varlata ).

V některých případech jsou vnější pohlavní orgány křížencem klitorisu a penisu . V jiných případech vnější pohlavní orgány vypadají spíše tak, jak by měly vypadat, pokud patří do "opačné" gonádové hmoty. Z tohoto důvodu není pseudohermafroditismus obecně identifikován až do začátku puberty . Někdy je pseudohermafroditismus diagnostikován až s nástupem dospělosti [5] .

Termín "mužský pseudohermafroditismus" se používá, když jsou přítomna varlata, a "ženský pseudohermafroditismus", když jsou přítomny vaječníky. [6] Termín " pravý hermafrodit " se používá ve velmi vzácných případech, a to když jsou v těle přítomny oba typy gonadální hmoty. (Není však jasné, zda se tento termín použije při nálezu ovotestis nebo pouze při nálezu odlišného varlete a vaječníku.)

Patří sem také blokáda 5-alfa reduktázy , ke které dochází u mužů [7] , způsobená defektem mužského chromozomu ( 46XY ). [8] [9]

Chirurgie

Krátce po narození se provádí kosmetická chirurgie, která má změnit vzhled genitálií. [10] [11] Informovaný souhlas dávají rodiče nebo jiní zákonní zástupci dítěte. [12]

Terminologie

Použití termínu „pseudohermafroditismus“ je kontroverzní. Termín „pseudohermafroditismus“ zavedl Edwin Klebs v roce 1876 [13] [14] , dlouho předtím, než byla popsána genetická role chromozomů X a Y , stejně jako sociální složky genderové identity . Z tohoto důvodu se termín obvykle používá v případech, kdy tkáň gonád neodpovídá vzhledu genitálií.

Termín „ intersex “ zavedl Richard Goldschmidt v roce 1923. [13] [15] Nicméně i tento termín byl kritizován. Lawson Wilkinson Pediatric Endocrine Society, stejně jako Evropská společnost dětské endokrinologie, přijaly systém termínů založený na systému používaném k popisu poruch lidského sexuálního vývoje. Systém pokrývá ty „vrozené poruchy, u kterých je chromozomální, gonadální nebo anatomický vývoj atypický“. Systém tak nahrazuje mnoho kontroverzních termínů, včetně těch, které se týkají problematiky „ hermafroditismu “. [16] [17]

Historie

John Money je pravděpodobně jedním z prvních známých badatelů fenoménu pseudohermafroditismu. Jeho doktorská disertační práce „Hermaphroditism: Exploring the Essence of the Human Paradox“ byla oceněna Harvardskou univerzitou v roce 1952 [18] .

Moneyovu představu o genderové identitě jako fenoménu naučeném v dětství později vyvrátila biografie publikovaná v roce 2001 jedním z jeho bývalých pacientů Davidem Reimerem [19] . Jedním z důsledků publikace byla škoda způsobená pověsti Johna Moneye. Kromě toho, že vážně rozbil jeho teorii o přizpůsobení se pohlaví, biografie také popsala několik velmi nepříjemných terapeutických sezení a navrhla, aby Money ignoroval nebo zakrýval stále zjevnější známky toho, že Reimer byl nesprávně klasifikován jako žena. Mnozí zastánci spekulovali, že některá tvrzení o terapeutických sezeních byla způsobena syndromem falešné paměti. Reimerův bratr i jeho matka se však shodli na tom, že terapie „selhala“ v tom smyslu, že Reimer si během léčby Dr. Moneyho nerozvinul smysl pro sebe jako ženu. Dr. Mani nikdy otevřeně nepřiznal, že jeho závěry byly nepravdivé.

Milton Diamond se stal snad nejznámějším obhájcem práv intersexuální společnosti počátku 21. století. Je ředitelem Pacifického centra pro gender a společnost. [dvacet]

Viz také

Poznámky

  1. Databáze ontologie onemocnění  (anglicky) - 2016.
  2. 1 2 Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. Dorlands Medical Dictionary (nepřístupný odkaz) . Získáno 7. prosince 2007. Archivováno z originálu dne 7. dubna 2012. 
  4. MESH . Získáno 7. prosince 2007. Archivováno z originálu dne 7. dubna 2012.
  5. Michiels I., Peperstraete L., De Wever I., Gruwez JA Reparace tříselné kýly vedoucí k diagnóze vnitřního mužského pseudohermafroditismu  //  Acta Chir. Belg. : deník. - 1984. - Sv. 84 , č. 4 . - str. 255-258 . — PMID 6485686 .
  6. Langman, Jan; Thomas Sadler. Langmanova lékařská embryologie  (neopr.) . — Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins, 2006. - ISBN 0-7817-9485-4 .
  7. 5ARD je také známý jako nedostatek 5-α-reduktázy typu 2 , protože problém spočívá v genu SRD5A2.
  8. Wilson JD, Griffin JE, Russell DW. Deficit steroidní 5 alfa-reduktázy 2 (neopr.)  // Endocr Rev .. - 1993. - říjen ( vol. 14 , No. 5 ). - S. 577-593 . PMID 8262007 .  
  9. Přezdívka AG. Role aktivity 5alfa-reduktázy ve vývoji mužské homosexuality? (anglicky)  // Ann NY Acad Sci. : deník. - New York, NY, USA: New York Academy of Sciences, 2004. - Prosinec ( sv. 1032 ). - str. 237-244 . - doi : 10.1196/annals.1314.029 . PMID 15677419 .
  10. Piró C., Asensio M., Barceló C., Martín JA, Chicaiza E. [Dobré výsledky s Passeriniho technikou u silně maskulinizovaného ženského pseudohermafroditismu] (španělština; kastilština) // Cir Pediatr. - 2004. - T. 17 , č. 3 . - S. 118-121 . — PMID 15503946 .
  11. Nihoul-Fékété C., Thibaud E., Lortat-Jacob S., Josso N. Dlouhodobé chirurgické výsledky a spokojenost pacientů s mužským pseudohermafroditismem nebo skutečným hermafroditismem: kohorta 63 pacientů  (Angl.)  // The Journal of Urology : deník. - 2006. - Sv. 175 , č.p. 5 . - S. 1878-1884 . - doi : 10.1016/S0022-5347(05)00934-1 . — PMID 16600787 .
  12. Federální zákon Ruské federace ze dne 21. listopadu 2011 N 323-FZ „O základech ochrany zdraví občanů v Ruské federaci“ – Rossijskaja gazeta . Získáno 23. července 2013. Archivováno z originálu dne 7. září 2020.
  13. 1 2 Intersexualita a diferenciace genderové identity Výroční přehled výzkumu sexu – najít články . Získáno 7. prosince 2007. Archivováno z originálu 12. ledna 2008.
  14. Klebs, TAE (1876). Handbuch der pathologischen Anatomie [Příručka patologické anatomie]. Berlín: A. Hirschwald,
  15. Goldschmidt, R. (1923). Mechanismus a fyziologie určování pohlaví, Methuen & Co., Londýn.
  16. Lee, PA, CP Houk, SF Ahmed a IA Hughes. 2006. Konsensuální prohlášení o léčbě intersexuálních poruch. Pediatrie 118(2): e488-500. http://pediatrics.aappublications.org/cgi/reprint/118/2/e488 Archivováno 3. srpna 2009 na Wayback Machine
  17. Proč ISNA používá „DSD“? (nedostupný odkaz) . Intersex Society of North America. Získáno 7. prosince 2007. Archivováno z originálu dne 7. dubna 2012. 
  18. Peníze, JW (1952). Hermafroditismus: Zkoumání podstaty lidského paradoxu. Nepublikovaná doktorská disertační práce, Harvard University.
  19. DAVID REIMER - TRANSSEXUÁLNÍ NEEDLY . Získáno 21. 5. 2011. Archivováno z originálu 14. 3. 2011.
  20. Pacifické centrum pro sex a společnost, odd. Anatomie a biologie reprodukce  (anglicky) . Získáno 26. listopadu 2007. Archivováno z originálu 7. dubna 2012.