| Möbiův syndrom | |
|---|---|
| MKN-10 | Q 87,0 |
| MKB-10-KM | Q87.0 |
| MKN-9 | 352,6 |
| MKB-9-KM | 759,89 [1] |
| OMIM | 157900 |
| NemociDB | 31978 |
| eMedicine | /612 |
| Pletivo | D020331 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Mobiův syndrom (vrozená obličejová diplegie) je vzácná vrozená anomálie charakterizovaná absencí mimiky . Patologie je charakterizována paralýzou obličeje , má autozomálně dominantní, autozomálně recesivní a X-vázanou dědičnost. Hlavními klinickými projevy jsou omezená pohyblivost, strabismus a různé neurologické příznaky.
Syndrom je pojmenován po Paulu Juliu Möbiovi , německém neurologovi, který syndrom poprvé popsal v roce 1888.
V medicíně byl syndrom zaznamenán na konci 19. století, ale příčiny rozvoje nebyly zcela stanoveny a možnosti jeho léčby a nápravy jsou v současné době stále omezené. Syndrom je založen na vrozeném nevyvinutí jader lícního nervu.
Radikální terapie pro léčbu tohoto syndromu neexistuje. V každé fázi vývoje dítěte je rodičům doporučena určitá symptomatická pomoc - korekce šilhání, řeči, výslovnosti atd. Psychickou úlevu pro pacienty i jejich rodiče přináší chirurgický zákrok - místo nepracujících svalů na obličeji se transplantují jiné ( například z kyčle). V důsledku takového ošetření se mimika do určité míry obnoví a existuje možnost uzavření rtů.