Tetrahydrobiopterin (BH 4 ) je koenzym účastnící se řady důležitých biochemických reakcí, zejména hydroxylačních procesů ve stadiu intermediární výměny aromatických aminokyselin .
Takže jako součást fenylalanin-4-monooxygenázy se BH 4 podílí na přeměně fenylalaninu na tyrosin . Dále se tyrosin za účasti tyrosinhydroxylázy přeměňuje na DOPA , kofaktorem je zde také BH4. Kromě toho se sloučenina podílí na hydroxylaci tryptofanu v serotoninové cestě metabolismu; reakce probíhá za působení tryptofanhydroxylázy , vzniká 5-hydroxytryptofan .
Řada dědičných metabolických poruch je spojena s porušením tvorby nebo obnovy tetrahydrobiopterinu . Porucha enzymu dihydropteridin reduktázy je tedy kauzálním faktorem jedné ze vzácných forem fenylketonurie . V důsledku deficitu dihydropteridinreduktázy je narušena regenerace aktivní formy THBP, která je donorem elektronů ve zmíněných reakcích hydroxylace fenylalaninu, tyrosinu a tryptofanu.