Praderova stupnice

Praderova škála nebo Prader staging  je hrubé hodnocení stupně virilizace lidských pohlavních orgánů [1] [2] , podobně jako  Quigleyho škála .

Škála se primárně týká maskulinizace ženských pohlavních orgánů v případech vrozené adrenální hyperplazie (CACH) a rozlišuje pět jasně odlišitelných stadií, v poslední době se však používá k popisu rozsahu diferenciace pohlavních orgánů, ve kterých je jejich normální vzhled v kojenci jsou zobrazeni na každém z konců stupnice: žena vlevo (0) a muž vpravo (6) [3] .

Pojmenován po svém tvůrci, švýcarské dětské endokrinoložce Andree Prader .

Inscenace

• Dítě ve stádiu 0 by bylo považováno za dítě s normálními ženskými vnějšími genitáliemi. [čtyři]
• Fáze 1  ukazuje mírně zvětšený  klitoris a mírně zmenšený vaginální otvor. Tento stupeň může zůstat bez povšimnutí nebo může být jednoduše považován za normální odchylku.
• Ve stadiu 2  mají genitálie zjevné vnější abnormality: falus střední velikosti a malý vnější vaginální otvor se samostatným zevním otvorem močové trubice. Bude přítomna zadní komisura stydkých pysků.
• Stádium 3 ukazuje další zvětšení falusu s jediným urogenitálním sinem a téměř úplnou fúzí stydkých pysků.
• Fáze 4 má více mužský než ženský fenotyp, s prázdným šourkem a falusem, který má velikost normálního penisu, ale není dostatečně volný od  hráze  , aby přitáhl břicho směrem k pupku (tj. co se nazývá zakřivení penis u mužů). Jediný malý uretrální/vaginální vývod na spodině nebo těle falu by byl  u mužů považován za hypospadii . Rentgenové snímky po injekci barviva do tohoto otvoru ukazují vnitřní spojení s horní částí pochvy a dělohy. Tento společný otvor může předisponovat k obstrukci moči a infekci.
• Fáze 5 označuje úplnou maskulinizaci s normálně vytvořeným penisem s uretrálním otvorem v horní části žaludu nebo v jeho blízkosti. Šourek je normálně vytvořený, ale prázdný. Pánevní vnitřnosti zahrnují normální vaječníky a dělohu a pochva je vnitřně spojena s močovou trubicí jako ve 4. stadiu. Vnější pohlavní znaky u těchto kojenců nejsou nejednoznačné a tyto děti jsou obecně považovány za nesestouplé chlapce . Ve většině případů je podezření na diagnózu CAH až po týdnu, kdy se objeví  známky ztráty soli .
• Fáze 6 ukazuje normální mužský fenotyp, bez hypospadií a s normálními varlaty. [5] [6] [7]

Veřejný komentář

Ačkoli byla škála vytvořena jako klasifikační systém pro "abnormální" genitálie, názor, že atypické genitálie jsou nutně abnormální, byl zpochybněn. Doporučení švýcarského národního poradenského centra pro biomedicínskou etiku uvádí, že „časté“ odchylky od normy nemusí být patologické a nevyžadují léčbu. [8]  Podobně zpráva australského senátního výboru pro nucenou sterilizaci zjistila, že vědecký výzkum „adekvátních“ nebo „normálních“ genitálií, zejména u žen, vyvolává některé znepokojivé otázky, včetně preferencí lékařů pod vlivem jejich specializace a pohlaví. [9]

Související pojmy

Existují četné klinické stupnice a systémy měření pro definování genitálií jako normálních mužských nebo ženských nebo „abnormálních“, včetně orchidometru, Quigleyho stupnice a satirického Fall-O-metru.

Viz také

• intersexuální
• klitoromegalie
• virilizace
• mikropenis
• Určení pohlaví u lidí

Odkazy

1. ↑ Bílý PC, Speiser PW; White PC, Speiser PW Vrozená adrenální hyperplazie v důsledku nedostatku 21-hydroxylázy  (španělština)  // Endokrinní recenze : deník. — Endokrinní společnost, 2000. - Junio ​​​​( v . 21 , č . 3 ). - str. 245-291 . - doi : 10.1210/er.21.3.245 . — PMID 10857554 .
2. ↑ Prader, Andreas. Der genitalbefund beim ppseudohermaphroditismus femininus der kengenitalen adrenogenitalen syndroms  (neopr.)  // Helv. peedialr. Ada .. - 1954. - T. 9 . - S. 231-248 .
3. ↑ Obrázek 1: Praderova škála. Nahoře: schematické znázornění...  (anglicky) . výzkumná brána. Datum přístupu: 13. června 2017.
4. ↑ Harris, Wayne. Vyšetřovací pediatrie: Průvodce dětským  výcvikem . — 3. - Sydney: Churchill Livingstone Elsevier, 2006. - S. 132-134. — ISBN 978-0729537728 .
5. ↑ Diamond, Milton Syndrom androgenní necitlivosti a Klinefelterův syndrom: pohlaví a genderové aspekty  (dánština)  // J. Child Adolesc Psychiatric Clin N Am. - 2004. - Bd. 13 , č. 13 . - S. 623-640 . - doi : 10.1016/j.chc.2004.02.015 . Archivováno z originálu 14. prosince 2006.
6. ↑ Ogilvy-Stuart, AL Včasné posouzení nejednoznačných genitálií  (neopr.)  // Arch Dis Child .. - 2004. - Květen ( vol. 89 , č. 5 ). - S. 401-407 . - doi : 10.1136/adc.2002.011312 . — PMID 15102623 .
7. ↑ Hutson, John M. Poruchy sexuálního vývoje: Integrovaný přístup k managementu  . - Berlín: Springer, 2012. - S.  105 . — ISBN 978-3642229633 .
8. ↑ Švýcarská národní poradní komise pro biomedicínskou etiku NEK-CNE. O zvládání rozdílů ve vývoji pohlaví. Etické otázky týkající se „intersexuality“. Stanovisko č. 20/2012  (anglicky) . — Bern. Archivovaná kopie (nedostupný odkaz) . Získáno 7. června 2017. Archivováno z originálu dne 23. dubna 2015. (neurčitý) 
9. ↑ Austrálie. Nedobrovolná nebo vynucená sterilizace intersexuálních osob v Austrálii  (anglicky) . Canberra: Referenční výbor pro záležitosti Společenství. — ISBN 9781742299174 .