| Adamantiadis-Behcetova choroba | |
|---|---|
| MKN-11 | 4A62 |
| MKN-10 | M 35,2 |
| MKB-10-KM | M35.2 |
| MKN-9 | 279,4 |
| MKB-9-KM | 136,1 [1] [2] |
| OMIM | 109650 |
| NemociDB | 1285 |
| eMedicine | med/ 218ped/ 219derm /49oph/425 |
| Pletivo | D001528 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Behcetova choroba (Adamantiadis-Behcet) je systémová vaskulitida neznámé etiologie, charakterizovaná převládající lézí sliznice očí , dutiny ústní , kůže a pohlavních orgánů . Primární příznaky onemocnění Adamantiadis - Behcet se vyskytují u mužů ve věku 20-30 let (nejčastěji u mužů nad 40 let), i když je pozorována i u dětí. Onemocnění je běžné v mnoha zemích světa, ale častěji onemocní lidé žijící na Blízkém východě , ve Středomoří a v Japonsku . V roce 1986 publikoval S.Ohno údaje, že nemoc se nejčastěji vyskytovala mezi asijskou a evropskou populací žijící mezi 30 a 45 zeměpisnými šířkami, tedy geografickou zónou Hedvábné stezky , a navrhl ji přejmenovat na nemoc Hedvábné stezky. V 70. - 80. letech 20. století byla považována za nemoc severních ras, vyskytující se u jednoho z milionu. Jedním z hlavních příznaků dědičného onemocnění je zvýšená hladina endogenního alkoholu v krvi - až 0,3 - 0,7 ppm při dodržování diet, které zaručují absenci sporadického skoku [3] . Hippokrates byl první, kdo prokázal vztah mezi zánětem očí a poškozením sliznice úst a genitálií.
Etiologie onemocnění je oficiálně neznámá. Pacienti přitom jednoznačně indikují dědičnou kontinuitu onemocnění nosiči. Onemocnění je častější u mužů [4] . Rovněž se považuje za možné spojit vývoj tohoto onemocnění se streptokokem a virem herpes simplex. Někteří pacienti mají genetickou predispozici k rozvoji tohoto onemocnění, což dokazuje průkaz HLA-B51 antigenu u pacientů a poruch genu, který řídí syntézu tumor nekrotizujícího faktoru.
Onemocnění je vyprovokováno pravidelným (denním) pitím alkoholu po dobu 3-5 let, může být vyvoláno i ložiskem chronické streptokokové infekce s tonzilitidou . [5]
Onemocnění začíná lézemi (záněty) sliznic : úst, genitálií, nosohltanu atd., které jsou doprovázeny tvorbou mikrovředů. Vředy se nacházejí na sliznici rtů, tváří, hltanu, dutin, jazyka a také v antru žaludku a tenkého střeva . Velmi charakteristické klinické příznaky tohoto onemocnění jsou vředy na genitáliích a v perineu. Postiženy jsou mimo jiné oči a mozek.