| Hepatocelulární adenom | |
|---|---|
| MKB-10-KM | D13.4 |
| ICD-O | 8170/0 |
| NemociDB | 5726 |
| Pletivo | D018248 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Hepatocelulární adenom, jaterní adenom (HA) ( lat. adenom; z "železo" + -ομα "nádor") je vzácný benigní nádor jater , nejčastější u žen v reprodukčním věku užívajících perorální antikoncepci . Incidence a prevalence GA není přesně stanovena, uvádí se výskyt 0,001 až 0,004 % [1] . Může být komplikován hemoragiemi, zejména pokud velikost útvaru přesahuje 5 cm, a na rozdíl od jiných benigních jaterních útvarů je u něj riziko maligní transformace v hepatocelulární karcinom [2] . Riziko malignity je přitom vyšší u mužů, i když adenom jater je častější u žen.
Magnetická rezonance je nejspecifičtějším nástrojem pro neinvazivní diagnostiku GC. Objev mutací , které jsou základem různých specifických fenotypů HA, umožnil molekulární klasifikaci, která změnila léčbu této patologie [3] .
Ve většině případů se adenom vyvíjí ve zdravých játrech z nejasných důvodů. Byly však identifikovány některé predisponující stavy: dlouhodobé užívání perorální antikoncepce, glykogenóza typu III a IV, vrozený portokavální zkrat a u mužů užívání anabolických steroidů . Molekulární analýza odhalila specifické mutace v adenomatózních buňkách, z nichž každá je spojena se specifickými histologickými rysy: mutace HNF1 jsou spojeny s tukovými hepatocyty a mutace v beta-kateninu jsou spojeny s dysplazií a maligní transformací. Další typ jaterního adenomu byl charakterizován jako telangiektatický adenom [4] .
Roční výskyt se odhaduje asi na jeden případ na milion lidí.
Medián věku při diagnóze je 34 let (15 až 64 let) a u dětí je vzácný. Většina pacientů je asymptomatická a adenom je objeven náhodně při ultrazvukovém nebo radiologickém vyšetření provedeném z jiných důvodů. Bolest nebo diskomfort v pravém hypochondriu nebo v epigastrické oblasti jsou běžné, ale ne vždy spojené s adenomem. HA se může projevit jako spontánní prasknutí nebo krvácení vedoucí k akutní bolesti břicha progredující do hemoragického šoku, hypotenze a dokonce smrti. Odhaduje se, že se tyto komplikace vyskytují u 30 % pacientů s adenomy o průměru větším než 5 cm. Pacienti s GA mají normální funkci jater, hladina nádorových markerů v krevním séru není zvýšená. Hladina aminotransferáz a gama-glutamyltranspeptidázy může být mírně zvýšená.
GA je obvykle jeden, ale někdy existuje více útvarů nazývaných "hepatocelulární adenomatóza". Velikost se pohybuje od cca 1 cm (limit detekce u konvenčních zobrazovacích metod) do více než 20 cm U pacientů s HA menší než 5 cm komplikace prakticky nehrozí. Ve vzácných případech a častěji u mužů mohou mít největší nádory zhoubné rysy. Histologicky jsou buňky adenomu větší než normální hepatocyty, ale nevykazují cytonukleární atypii. Existuje jen málo nebo žádné portální cesty, centrální žíly nebo žlučovody, ale existují izolované tepny. Kupfferových buněk je málo nebo chybí.
Diagnóza je pomocí ultrazvuku se zvýšeným kontrastem , vícefázové počítačové tomografie nebo MRI se zvýšeným gadoliniem. K potvrzení diagnózy může být vyžadována biopsie nebo resekce. Diferenciální diagnóza zahrnuje některé formy hemangiomu , fokální nodulární hyperplazii , hepatocelulární karcinom a některé typy jaterních metastáz .
Neexistují žádné specifické léčby. U velikostí větších než 5 cm může být indikováno chirurgické odstranění. Při menších velikostech a absenci dalších rizikových faktorů se dynamické pozorování provádí pomocí ultrazvuku.
Pokud se užívá hormonální antikoncepce, měla by být vysazena.
Maligní transformace je vzácná a dlouhodobá prognóza je příznivá.