Laminin
Lamininy jsou rodinou velkých adhezivních glykoproteinů . Jsou klíčovými součástmi bazálních membrán a plní mnoho funkcí. Strukturálně jsou to heterotrimery alfa, beta a gama řetězců.
Geny
- Geny pro alfa řetězce: LAMA1 , LAMA2 , LAMA3 , LAMA4 , LAMA5
- Geny beta řetězců: LAMB1 , LAMB2 , LAMB3 , LAMB4
- Geny gama řetězců: LAMC1 , LAMC2 , LAMC3
Veverky
Složení známých lamininů, s vyznačením typické lokalizace: [1] :306
- Laminin-1: α1β1γ1 - rostoucí epitel
- Laminin-2: α2β1γ1 - svalová tkáň , periferní nervy
- Laminin-3: α1β2γ1 -
- Laminin-4: α2β2γ1 -
- Laminin-5: α3 β3 γ2 - epidermis
- Laminin-6: α3β1γ1 - epidermis
- Laminin-7: α3β2γ1 - epidermis
- Laminin-8: α4β1γ1 - endotel, hladké svalstvo, tuk, periferní nervy
- Laminin-9: α4β2γ1 -
- Laminin-10: α5β1γ1 - dospělý epitel a endotel
- Laminin-11: α5β2γ1 -
- Laminin-12: α2β1γ3 -
Klinická role
Porušení struktury lamininu 2 (řetězce α2, β1, γ1) způsobuje jednu z forem svalové dystrofie . Mutace v LAMB3 způsobují několik forem epidermolysis bullosa .
Viz také
- Netriny – strukturou podobné lamininům
Poznámky
- ↑ Steinmann, Beat U.; Royce, Peter M. Pojivová tkáň a její dědičné poruchy: molekulární, genetické a lékařské aspekty . — New York: Wiley-Liss , 2002. — ISBN 0-471-25185-2 .
Odkazy
- Laminin - projekt "Biologie člověka".