Plagiocefalie | |
---|---|
Deformity lebky: vpravo dole - synostotická okcipitální plagiocefalie, dole uprostřed - synostotická frontální plagiocefalie | |
MKN-11 | 70,00 LB |
MKN-10 | Q 67,3 |
MKN-9 | 754,0 |
NemociDB | 29858 |
eMedicine | seznam témat |
Pletivo | D059041 |
Mediální soubory na Wikimedia Commons |
Plagiocefalie ( lat. plagiocephalia z jiného řeckého πλάγιος „šikmý“ a κεφαλή „hlava“) je popisný termín, který znamená asymetrii lidské lebky nebo její zakřivený šikmý tvar bez ohledu na příčiny ( etiologie ) [1] . Podobný tvar lebky se vyvíjí při jednostranné předčasné osifikaci koronálního švu lebky, deformaci hlavičky plodu v důsledku jeho stlačení v děloze (bez osifikace stehu), deformaci hlavičky kojence v důsledku vynucené polohy během spánku nebo s existující neuromuskulární dysfunkcí. V tomto ohledu je termín „plagiocefalie“ používán mnoha autory k popisu asymetrického tvaru lebky různé etiologie [1] .
Synostotická (synostotická) plagiocefalie je způsobena předčasnou osifikací části švů lebky [2] - lambdoideální (okcipitální plagiocefalie) nebo koronální (frontální plagiocefalie). Plagiocefalie, která není doprovázena osifikací sutury (např. při stlačení hlavičky plodu v děloze), se nazývá nesynostotická nebo deformativní [3] .
Synostotická frontální plagiocefalie (hemikoronární synostóza) se vyvíjí v důsledku předčasné synostózy (osifikace) jedné z polovin koronálního švu lebky. Frekvence patologie je 0,4-1 případ na 1000 novorozenců. Navenek projev spočívá ve vyhlazení kontur lebky na jedné straně s kompenzačním vyboulením a posunutím kostí na straně druhé. Takový patologický růst lebky způsobuje hrubou deformaci celé lebky jako celku. U pacientů dochází k vyhlazení čela na straně synostózy a ke kompenzačnímu vyboulení kostí v oblasti fronto-parietální na opačné straně. V tomto případě se čelní kost lebky ztenčuje, chybí diploe (houbovitá hmota kostí lebeční klenby) a čelní sinus na straně léze. V důsledku předčasné fúze poloviny koronálního švu se vytvoří jediná kostní ploténka skládající se z přední a temenní kosti , která má omezený potenciál růstu. Po obvodu všech stehů je pozorován asymetrický kompenzační růst kostí baze a kalvária. Kromě poloviny koronální sutury dochází také k předčasné fúzi frontoetmoidních a frontosfenoidálních sutur na stejné straně, což způsobuje poškození odpovídající poloviny lební báze. Oční jamka lebky se zmenší, zatímco oční bulva nemá kostní ochranu z horní-laterální strany, což vede k exorbitismu. Vzniká "šašek oční důlek" - patognomický znak , který vzniká v důsledku nedostatečného sestupu velkého křídla sfenoidální kosti. Předčasná osifikace byť jen jedné poloviny koronálního švu vede vždy k rozvoji totální deformity lebky [1] .
Deformační frontální plagiocefalie vzniká v důsledku komprese (komprese) hlavičky plodu v děloze nebo již v postnatálním období (po porodu), v důsledku dlouhodobého působení vnějších sil, které stlačují lebku. Při předčasném sestupu plodu během porodu může dojít k vynucené poloze jeho hlavičky, což v konečném důsledku vede k deformaci čela a týlního hrbolu. U pacientů s deformační frontální plagiocefalií při pohledu shora lebka svým tvarem připomíná rovnoběžník . To je způsobeno čelním vyklenutím na jedné straně a týlním vyklenutím na opačné straně a v důsledku toho zploštěním čela na jedné straně a zploštěním týlního hrbolu na opačné straně. U této formy plagiocefalie nedochází k předčasné osifikaci švů lebky. V tomto ohledu se spodina lebeční nezkracuje, ale pouze se otáčí na stranu vzhledem k střední sagitální linii vedené od ethmoidní kosti k okraji velkého týlního otvoru týlní kosti . Při takové deformaci, v důsledku porušení anatomické polohy kostí lebky, se horní orbitální okraj stahuje a klesá, v důsledku čehož se palpebrální štěrbina ve srovnání s druhou stranou zužuje. Na druhé straně posunutí střední lebeční jamky a pyramidy spánkové kosti vede k nízkému a více posteriornímu postavení vnějšího ucha ve srovnání s opačnou stranou. To je rozdíl mezi synostotickou formou frontální plagiocefalie a deformační. Kromě toho u deformativní frontální plagiocefalie záprstní kost na straně deformace poněkud klesá a je níže než zánártní kost na opačné straně [1] .
Kompenzační frontální plagiocefalie vzniká v důsledku předčasné osifikace lambdoideálního švu. Podle statistik se frekvence předčasného uzavření tohoto stehu vyskytuje od 1 do 9,4% případů. Na rozdíl od synostotické frontální plagiocefalie tato forma nepostihuje obličejovou lebku, takže orbitální okraje zůstávají na stejné úrovni. Deformace obličejové lebky v této podobě je druhotná jako důsledek deformace základny lebeční samotné. Klinické projevy této formy plagiocefalie jsou zřetelně odlišné od projevů deformační frontální plagiocefalie. Růst normální lebky a lebky deformované v důsledku stlačení probíhá ve směru kolmém k linii stehu. Když je jeden lambdoideální steh uzavřen, dochází k dalšímu růstu lebky paralelně s linií stehu. To způsobuje parietální a okcipitomastoidní výdutě. Na straně spojeného švu se spodina lebeční opírá a leží níže. To zase způsobí, že se ucho pohybuje dolů a dopředu nebo dolů a zpět. Dále je přítomna asymetrie zadní lebeční jámy a mírná rotace (rotace) foramen magnum týlní kosti směrem k přerostlému stehu [1] .
Plagiocefalie různé závažnosti je častým jevem u dětí mladších jednoho roku. V roce 1978 bylo v „Ortopedické diagnostice“ V. O. Marxe uvedeno, že plagiocefalie se v tomto věku vyskytuje u 5 % dětí (nejčastěji u dětí s torticollis – u každého třetího) [4] . V roce 1992 bylo oznámeno, že poziční okcipitální plagiocefalie se vyskytuje u jednoho ze sta kojenců [5] . Od počátku 90. let, kdy bylo rodičům v rámci prevence syndromu náhlého úmrtí kojenců (SIDS) doporučováno uspávání dětí na zádech, se výskyt polohové plagiocefalie u těchto kojenců zvýšil a dosahuje 20–25 % , hlavně u dětí s omezenou nebo nízkou pohyblivostí hlavy v prvních měsících života [6] .
Na rozdíl od nepochybného estetického a v důsledku i emocionálního působení nebyl dostatečně potvrzen přímý vliv plagiocefalie na vývoj dítěte; studie z roku 2000 však uvedla, že děti s pozičními deformitami lebky mohou mít na úrovni základní školy malé vývojové potíže [7] .
Diagnóza plagiocefalie se provádí klinickým pozorováním, rentgenem nebo počítačovou tomografií lebky. Při levé nebo pravé poziční okcipitální plagiocefalii získává lebka při pohledu shora asymetrický tvar se zploštěním jedné ze stran, což je často patrné pouhým okem [5] . U plagiocefalie způsobené torticollis je asymetrie lebeční klenby oboustranná - levá frontální a pravá týlní oblast jsou současně oploštělé (levostranná plagiocefalie) nebo pravá frontální a levá týlní oblast (pravostranná plagiocefalie); tím je dlouhá osa lebky při pohledu shora posunuta od sagitální roviny ) [4] a lebka získává tvar rovnoběžníku s nepravými úhly [5] .
Pokud kromě polohové plagiocefalie dochází k zadnímu posunu ucha a čela na stejné straně hlavy (oproti obvyklejšímu posunu ucha dopředu) a lebka je při pohledu shora lichoběžníková, jednostranný může být diagnostikována synostóza lambdoideálního stehu, což je poměrně vzácný případ, který se vyskytuje u jednoho kojence ze 150 tisíc. Předčasně přerostlý lambdoidní steh brání růstu lebky na jedné straně. Při synostóze koronálního švu (četnost se odhaduje na 1 případ na 1000-2500 novorozenců [8] ) se týlní oploštění kombinuje s vážnou deformací přední části lebky, která při vizuálním pozorování zepředu a zepředu výše, je vyjádřena mimo jiné v asymetrii očních důlků [5] .
Přestože plagiocefalie způsobuje převážně pouze kosmetický defekt, deformita lebky se může bez vhodné léčby zhoršit [1] .
Pravděpodobnost polohové plagiocefalie se zvyšuje, pokud kojenec upřednostňuje ležení na zádech, když je vzhůru (jiné než před spaním, kdy se pro boj se SIDS doporučuje poloha vleže na zádech). Mnoho rodičů uvádí, že jejich děti nerady leží na břiše. Aby se zabránilo vzniku týlní plagiocefalie, doporučuje se pravidelně pokládat miminko na bříško – zejména po přebalování zaměstnávat v tuto chvíli jeho pozornost světlými předměty či zrcadlem, případně si lehnout k němu či do v tuto chvíli před ním. Střídání levého a pravého ležení je také dobrou prevencí polohové plagiocefalie. Při ukládání dítěte do postele mějte na paměti, že děti preferují otočení obličeje od stěny směrem do pokoje. Změnou strany postýlky, na kterou je otočena hlavička dítěte, je tedy možné zajistit střídavý spánek s otáčením hlavy doleva a doprava. Stejného efektu lze dosáhnout vložením světlé hračky nebo nerozbitného zrcadla do postýlky [5] .
Při včasném záchytu polohové plagiocefalie se hlavní (konzervativní) metoda léčby shoduje s metodou prevence: změna polohy hlavičky miminka a minimalizace pobytu na zádech v době bdění. Pokud je konzervativní způsob léčby neúčinný, používá se korekční přilba nebo sádrový obvaz; tím se zabrání dalšímu rozvoji plagiocefalie vyrovnáním tlaku na různé části lebky a tvar helmy stimuluje růst lebky v daném směru [5] . U synostotické plagiocefalie je nutná chirurgická intervence, v případě frontální synostózy, včetně rekonstrukce očnice a náhrady deformované oblasti šupin frontální kosti [8] .