| Mřížková rohovková dystrofie, typ I | |
|---|---|
| Síť tlustých, vláknitých zákalů u pacienta s mřížkovou dystrofií subtypu III způsobenou homozygotní mutací (Leu527Arg) v genu TGFBI | |
| MKN-10 | H18.5 |
| MKN-9 | 371,54 |
| MKB-9-KM | 357,4 [1] a 277,39 [1] |
| OMIM | 122200 |
| eMedicine | článek/1193793 |
| Pletivo | C537935 a C537935 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Mřížková rohovková dystrofie typu I (LCD1; Bieber-Haab-Dimmer dystrofie) je vzácná forma lidské rohovkové dystrofie spojená s mutacemi v genu TGFBI kódujícím keratoepitelin . Na rozdíl od mřížkové dystrofie typu II nemá systémové projevy. S progresí onemocnění se v rohovce tvoří vazivové opacity s tenkými propletenými větvemi . Dystrofie se rozvíjí v obou očích , obvykle se projevy stanou patrnými koncem první dekády života .
Mřížková rohovková dystrofie byla poprvé popsána švýcarským oftalmologem Hugo Bieberem v roce 1890 . [2]