| Sweetův syndrom | |
|---|---|
| MKN-11 | EB20 |
| MKN-10 | L 98,2 |
| MKB-10-KM | L98.2 |
| MKN-9 | 695,89 |
| MKB-9-KM | 702,8 [1] |
| OMIM | 608068 |
| NemociDB | 12727 |
| Pletivo | D016463 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Sweetův syndrom (akutní febrilní neutrofilní dermatóza) je vzácné onemocnění ze skupiny neutrofilních dermatóz charakterizované tvorbou bolestivých růžovočervených papulí a edematózních erytematózních plátů, artralgie, horečka, leukocytóza, převážně neutrofilní [2] .
Nejčastěji toto onemocnění postihuje ženy ve věku 30 až 60 let. Vzácně se onemocnění vyskytuje u kojenců, dětí a starších osob.
Jednou z etiologických teorií Sweetova syndromu je přítomnost perzistující bakteriální infekce v těle, protože většina pacientů má infekci horních cest dýchacích nebo tonzilitidu před rozvojem kožních projevů.
Patogeneze není plně objasněna. Na základě etiologických teorií se však předpokládá, že onemocnění je založeno na septickém procesu, provázeném horečkou a periferní leukocytózou [3] .
Existují 3 klinické formy:
Na obličeji, krku, horních a dolních končetinách se objevují bolestivé papuly. V postižených oblastech lze nalézt červenofialové uzliny, které se spojují do nepravidelně tvarovaných plaků. V postižené oblasti se často vyskytuje mírný otok. Při souběžných hemoblastózách se často vyskytují buly, umístěné asymetricky. Kožní projevy doprovází horečka, artralgie. Po nějaké době plaky ve středu zežloutnou a vyklenou se. Ve vzácných případech vyrážky postihují sliznice. Průběh onemocnění je zvlněný, takže po 8–12 měsících příznaky ustoupí, a poté se znovu objeví [2] .
Diferenciální diagnostika by měla být provedena u následujících onemocnění:
Pro diagnostiku existují hlavní a vedlejší kritéria:
Hlavní kritéria:
Malá kritéria
Hlavní laboratorní metodou diagnostiky onemocnění je histologické vyšetření, které odhalí otok papilární dermis a také infiltraci leukocytů do jejích hlubokých vrstev. Existují tři histologické varianty – histiocytoidní, lymfocytární a eozinofilní [3] .
Nejúčinnějšími léky v léčbě Sweetova syndromu jsou systémové glukokortikosteroidy. Obvykle používám prednisolon v dávce (0,5-1,0 mg / kg / den) po dobu 4-6 týdnů, postupně snižuji dávku až do úplného přerušení. U lokalizovaných lézí se používají lokální glukokortikosteroidy [3] .