| Syringomyelie | |
|---|---|
| MKN-11 | 8D66 |
| MKN-10 | G 95,0 , Q 06,4 |
| MKN-9 | 336,0 742,53 |
| OMIM | 272480 |
| NemociDB | 12769 |
| Medline Plus | 001398 |
| eMedicine | neuro/359 |
| Pletivo | D013595 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Syringomyelie (z jiného řeckého σῦριγξ , rod p. σῦριγγος - trubice, tubulární dutina a μυελός - kostní dřeň, mícha) je chronické progresivní onemocnění nervového systému , při kterém se tvoří dutiny v míše .
Typy syringomyelie podle Barneta (1973).
Royo Salvador (ROYO SALVADOR (1992)) - španělský neurochirurg, navrhl ve své doktorské disertační práci [1] , věnovanou výhradně syringomyelii, na základě Barnetovy klasifikace zvláštní rozdíl mezi: Sekundární syringomyelie: její etiopatogenezi lze snadno určit traumatem nebo následkem na vaskulární problém, v důsledku infekce, jako následek arachnoiditidy, pooperační, meningosální atd.) a primární nebo idiopatická syringomyelie: vznikající z neznámé příčiny.
T. Milhorat v roce 2000 navrhl klasifikaci syringomyelie na základě MRI dat a morfologických studií.
Identifikoval 3 typy lézí: komunikující syringomyelie centrálního kanálu, nekomunikující syringomyelie centrálního kanálu, nekomunikující extrakanální syringomyelie. Podle této klasifikace tvoří komunikující syringomyelie 10–15 % všech případů. Obvykle je spojena s Chiariho anomálií typu 2, hydrocefalem, Dandy-Walkerovou anomálií. Nekomunikující syringomyelie tvoří 75 % všech případů a je kombinována s Chiariho anomálií 1. typu a bazilární impresí a také s různými příčinami zhoršené průchodnosti subarachnoidálních prostorů na úrovni páteřního kanálu (trauma a degenerativní stenóza cervikálního páteře, nádorů atd.). Nekomunikující extrakanální syringomyelie (asi 10 % případů) je důsledkem traumatu a poruch krevního oběhu v míše s primární tvorbou cysty v oblasti poškození dřeně a jejím postupným šířením po délce míchy. mícha. Klasifikace T. Milhorata je výhodná v tom, že sdružuje všechny typy cystické transformace míchy, včetně tzv. hydromyelie (nekomunikující extrakanální forma), avšak patogeneze a morfologie cyst zahrnutých do této klasifikace je odlišný.
Výskyt syringomyelie v různých zemích se velmi liší: v Anglii - 8,4 na 100 000 obyvatel, v Polsku - 4,3, v USA - 3,3. V Indii, Japonsku, Číně a Brazílii je syringomyelie poměrně vzácným onemocněním. Na území Ruska je nemoc distribuována nerovnoměrně - od 0,3 do 7,3% z celkové neurologické morbidity. Onemocnění může být vrozené nebo získané (následkem poranění míchy, tuberkulózních lézí nebo jako komplikace spinální anestezie). Vrozená forma onemocnění se často vyskytuje v rodinách a postihuje především muže ve věku 25-40 let.
Často dochází k šíření patologického procesu v medulla oblongata; vzácná vyšší lokalizace změn - v dolních částech mozku. Postižená část míchy je rozšířena; v některých případech vede expanze míchy dokonce k částečné destrukci kostí páteře. Uvnitř dutin je mozkomíšní mok, podobný složení jako normální.
Novější [2] studie ukázaly, že i když dojde k poruchám mozkomíšního moku, nedokážou vysvětlit vznik tak významného poškození.
Doktor Miguel B. Royo Salvador je toho názoru, že idiopatická syringomyelie vzniká v důsledku buněčné smrti ve středu míchy v důsledku nedostatečného odstředivého krevního zásobení (ischémie) [3] v důsledku napětí míchy. Toto abnormální napětí je způsobeno anomálií ve filum terminale.
Nástup onemocnění bývá pozvolný. Někdy je projev prvních příznaků provokován kašlem, kýcháním, fyzickou aktivitou. Mezi nejčasnější projevy patří hubnutí, slabost drobných svalů rukou a ztráta citlivosti v ní. V budoucnu se porušení citlivosti rozšíří do dalších částí těla. Především dochází ke ztrátě bolesti a citlivosti na teplotu, takoví pacienti si mohou způsobit hluboké řezné rány a popáleniny, aniž by včas odtáhli ruku nebo se nevzdálili od zdroje požáru. Zpočátku jsou taková zranění pacienty ignorována, jako domácí a běžná, ale patologický rys kůže se projevuje s progresí onemocnění. Neobvyklé nejsou atypické formy ztráty citlivosti kůže – ve formě „proužků“, „fleků“, „límce“ na obličeji, krku a břiše. V tomto případě se oblasti pokožky s nedostatečnou citlivostí střídají s normálními oblastmi. Dalším častým příznakem je spontánní bolest, která může být pálivá, ostrá nebo vystřelující. Jednostranná bolest v obličeji nebo paži může být dokonce prvními projevy onemocnění, po kterých již následuje porušení citlivosti.
S progresí onemocnění se objevují poruchy hybnosti – slabost a úbytek svalového objemu. Snížený svalový tonus a slabost se objeví v rukou a poté se rozšíří po celé paži. V budoucnu dochází ke ztrátě hmotnosti svalů předloktí, ramene, hrudníku. Spolu s poruchami hybnosti se objevuje porucha pocení – pokles nebo absence potu. Možné je ale i patologické zvýšení pocení, ke kterému dochází spontánně nebo reflexně při konzumaci horkých nebo kořeněných jídel. Dochází ke změně struktury kloubů a kostí – jejich atrofii a vyplavování vápníku – kvůli čemuž kosti křehnou a jsou náchylné ke zlomeninám a prasklinám. V tomto případě je poškození kostí a kloubů často nebolestivé.
Spočívá v ochraně necitlivých oblastí pokožky a včasné léčbě náhodných řezných ran a popálenin. Při dlouhodobé a přetrvávající bolesti jsou analgetika předepisována v kombinaci s antidepresivy nebo antipsychotiky. V některých případech je indikována chirurgická léčba míchy – drenáž patologických dutin, disekce vazivových provazců, které utlačují mozek. Chirurgická intervence může pomoci odstranit bolest, postupně obnovit ztracenou citlivost; úplné uzdravení je však vzácné.
Nejvhodnější léčbou, protože přímo řeší příčinu idiopatické syringomyelie, je chirurgická incize filum terminale [4] .
Disekce tohoto vazu spočívá v malém otvoru sakrální kosti (oblast kostrče), kde nehrozí narušení mechaniky páteře, filum terminale se vizualizuje a vypreparuje mikrochirurgickou technikou. Toto ošetření trvá asi hodinu, nutnost pobytu v nemocnici je jeden den.
Hlavní hrdina románu Herve Bazina Vstaň a choď trpí syringomyelií.
| Nemoci míchy | |
|---|---|
| Zánětlivé |
|
| Nezánětlivé |
|