| Hopfova akrokeratóza verruciformis | |
|---|---|
| MKN-10 | Q 82,8 |
| MKB-10-KM | Q82.8 |
| MKB-9-KM | 757,39 [1] |
| OMIM | 101900 |
| NemociDB | 3467 |
Hopfova akrokeratóza verruciformis je vzácná hyperkeratotická genodermatóza dědičná autozomálně dominantním způsobem, charakterizovaná rohovitými verukózními lézemi na horních a dolních končetinách.
Etiologie onemocnění není v současné době jasná. Řada nedávných studií hovoří o genetické heterogenitě dermatózy. Existuje mutace genu ATP2A2, která je spojena s Darier-Whiteovou nemocí a Hopfovou akrokeratózou verruciformní [2] .
Postiženi jsou většinou muži, častěji děti do 10 let. Léze obvykle přetrvávají po celý život.
Klinický obraz onemocnění je charakterizován výskytem hustých hyperkeratických hemisférických hnědých papulí o průměru 0,5–0,7 cm a výšce 3–4 mm. jak jednotlivě, tak ve skupinách. Papuly jsou lokalizovány hlavně na zadní straně rukou a nohou (někdy se zachycením dlaní a chodidel), stejně jako na extenzorových plochách předloktí a nohou. Onemocnění probíhá velmi dlouho a bez jakýchkoli subjektivních pocitů. Často je onemocnění diagnostikováno společně s Darier-Whiteovou chorobou, černou akantózou, mnohočetným keratoakantomem [3] .
Diagnóza se stanoví na základě klinického obrazu a výsledků histologického vyšetření. Histologické vyšetření odhalí hyperkeratózu v podobě mohutné vrstvy zrohovatělé hmoty, akantózu, granulózu, papilomatózu v podobě „kostelních věží“, tvorbu suprabazálních štěrbin, někdy je možné odhalit dyskeratózu, akantolýzu, detekovanou i u Darierovy choroby [2] .
Diferenciální diagnostika Hopfovy akrokeratózy verruciformis se provádí u následujících onemocnění:
Pacienti jsou léčeni vitamíny A a E, retinoidy (neotigazon 0,5 mg/kg denně). Tretinoin mast se používá lokálně 1-2x denně. Je zobrazena diatermokoagulace jednotlivých bradavičnatých elementů, kryoterapie a laseroterapie [3] .