Karnitinový transportní systém (také karnitin acyltransferázový systém , karnitinový raketoplán ) je jedním z několika mitochondriálních transportních systémů, které zajišťují přenos acyl-CoA prostřednictvím acylace karnitinu v cytoplazmě přes mitochondriální membrány do matrix (transmembránový přenos) . Systém zahrnuje několik enzymů: karnitin acyltransferázy (také karnitin palmitoyl transferázy , zkr. CPT) a nosný protein - karnitin acylkarnitin translokázu (zkr. CACT). Tyto enzymy jsou membránové proteiny .
Aktivované mastné kyseliny s krátkým a středně dlouhým řetězcem mohou snadno procházet mitochondriální dvojitou membránou , ale většina mastných kyselin má dlouhý řetězec, což brání těmto kyselinám ve vstupu do nitra. Pro tento přenos mají mitochondrie systém pro transport takových mastných kyselin přes membrány prostřednictvím karnitinu. Mastné kyseliny ve formě acyl-CoA se stávají transportovatelnými v cytoplazmě buněk až po interakci s karnitinem . Reakčním mechanismem je přenos acylové skupiny (COR) z molekuly acyl-CoA na substrát, karnitin. Reakce je katalyzována enzymem karnitin palmitoyltransferáza I (CPT1). Vzniklý acylkarnitin difunduje přes vnější membránu do mezimembránového prostoru mitochondrií k vnitřní membráně. Vnitřní membrána je pro acylkarnitin nepropustná, a proto je transportována nosným proteinem, karnitin acylkarnitin translokázou (CACT), která proniká přes vnitřní mitochondriální membránu (jedná se o transmembránový protein ). Tento enzym zajišťuje přenos acylkarnitinu usnadněnou difúzí do matrice . Dále se acylkarnitin působením koenzymu A (CoA-SH) a enzymu karnitinpalmitoyltransferázy II (CPT2) (umístěného na vnitřní straně vnitřní membrány) štěpí na karnitin a acyl-CoA, které jsou dále podrobeny β-oxidace . Karnitin je pomocí stejné translokázy transportován do mezimembránového prostoru a volně difunduje do cytoplazmy, kde je opět acylován. Reakční rovnice pro přenos acyl-CoA do matrice pomocí karnitinu jsou následující:
R-CO~SCoA + karnitin ↔ karnitin-COR + CoA-SH
a
CoA-SH + karnitin-COR ↔ R-CO~SCoA + karnitin
První rovnice charakterizuje acylaci karnitinu, druhá - reverzní proces s tvorbou acyl-CoA.
Patologie karnitinového transportního systému jsou spojeny s genetickými defekty ve složkách, které tvoří jeho složení. Nejčastější je nedostatek karnitin palmitoyltransferázy I.