Balova koncentrická skleróza

Aktuální verze stránky ještě nebyla zkontrolována zkušenými přispěvateli a může se výrazně lišit od verze recenzované 26. dubna 2015; kontroly vyžadují 5 úprav .
Balo koncentrická skleróza
MKN-10 G 37,5
MKB-10-KM G37.0 , G31.81 a G37.5
MKN-9 341,1
MKB-9-KM 341,1 [1] [2]
NemociDB 11849
 Mediální soubory na Wikimedia Commons

Koncentrická skleróza (Baloova choroba, periaxiální koncentrická encefalitida) je chronické, rychle progredující demyelinizační onemocnění, které se rozvíjí převážně u relativně mladých pacientů. Řada autorů ji, stejně jako Devicovu chorobu , nepovažuje za samostatnou nozologickou jednotku, ale za jednu z variant roztroušené sklerózy , i když v MKN-10 jsou kódovány v samostatných podpoložkách.

Jde o vzácné onemocnění (do roku 1994 nebylo popsáno více než 100 případů) mladého věku, u kterého má patologický proces zpravidla stabilně progresivní průběh s tvorbou velkých ložisek demyelinizace v bílé hmotě. mozek [3] .

Příznaky

Tato demyelinizační patologie klinicky vypadá podobně jako Schilderova choroba (u pacienta se rozvine centrální paralýza a paréza , hyperkineze , epileptické záchvaty, poruchy vidění, duševní poruchy).

Diagnostika

Diagnóza je v současnosti založena na kontrastní MRI a biopsii mozkové tkáně. Studie MRI odhaluje, že oblasti demyelinizace a remyelinizace jsou umístěny koncentricky (jako bulb) nebo chaoticky, velká ložiska demyelinizace jsou lokalizována především v bílé hmotě frontálních laloků, ve vzácných případech s postižením šedé hmoty.

Předpověď

Prognóza onemocnění je nepříznivá [3] , včasná diagnostika a adekvátní léčba pouze zpomalují rozvoj onemocnění, ale nezabrání ani neodstraní neurologické poruchy. Pracovní schopnost je trvale ztracena, pacientům je přidělena skupina invalidů.

Poznámky

  1. Databáze ontologie onemocnění  (anglicky) - 2016.
  2. Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. 1 2 Gusev E. I. Kapitola 5. Roztroušená skleróza // Nemoci nervového systému / Edited by N. N. Yakhno, D. R. Shtulman. - 3. - M .:: Medicína, 2003. - T. 1. - S. 451-452. — 744 s. - 5000 výtisků.  — ISBN 5-225-04662-2 .

Literatura