Melorheostóza

melorheostóza
MKN-10 M85,8 _
MKB-10-KM M85.8
MKN-9 733,99
MKB-9-KM 756,89 [1]
OMIM 155950
NemociDB 29229
Pletivo D008557

Meloreostóza ( Leryho choroba , rhizomonomeloreostóza ) je benigní dysplazie [ 2] vrozená patologie kostní tkáně , projevující se jejím prudkým zhutněním ( osteoskleróza ). Meloreostóza postihuje do určité míry kosti jedné z horních nebo dolních končetin ; ve vzácných případech je postižena páteř nebo dolní čelist . [3]

Příznaky

Klinické projevy meloreostózy mohou být nespecifické a omezené na monotónní, tupou muskuloskeletální bolest v postižené končetině; v některých případech se vyskytuje silná bolest, kostní deformita s funkčními omezeními a kontrakturami ; trofické poruchy. Patognomickým příznakem meloreostózy na rentgenovém snímku je obraz „vosku vytékajícího ze svíčky“ ve formě podélných souvislých nebo přerušovaných pásů zhutnění kostní tkáně. V sousedních úsecích se kostní tkáň nemění nebo je poněkud porézní .

Léčba a prognóza

Léčba meloreostózy je symptomatická. Za přítomnosti klinických indikací je možná chirurgická intervence. [4] Prognóza je příznivá.

Poznámky

  1. Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. Subhas N., Sundaram M., Bauer TW, Seitz WH, Recht MP Osifikace labru glenoidu a mechanické omezení hybnosti kloubu: mimokostní projevy melorheostózy  //  Skeletální radiologie : deník. - 2008. - Sv. 37 , č. 2 . - S. 177-181 . - doi : 10.1007/s00256-007-0405-4 . — PMID 18030463 .
  3. Meloreostóza (nepřístupný odkaz) . Datum přístupu: 1. července 2010. Archivováno z originálu 10. února 2009. 
  4. Graham LE, Parke RC Melorheostóza – neobvyklá příčina amputace  //  Protetika a ortotika International. - 2005. - Sv. 29 , č. 1 . - S. 83-6 . - doi : 10.1080/17461550500066808 . — PMID 16180380 .