Akutní myeloidní leukémie s minimální diferenciací | |
---|---|
| |
MKN-11 | XH90G0 |
ICD-O | M9872 /3 |
Pletivo | D015470 |
Akutní myeloidní leukémie s minimální diferenciací je podtypem AML. FAB je klasifikován jako M0. Tato forma AML se vyskytuje s frekvencí 2–3 % všech případů AML. [1] Přestože existence minimálně diferencované AML byla prokázána již dříve, jasná diagnostická kritéria pro subtyp FAB M0 byla vyvinuta až v roce 1991 . [2] Blast buňky v těchto případech nemohou být rozpoznány jako myeloidní na základě jejich cytomorfologie a cytochemie, ale imunofenotypizace buněk prokazuje přítomnost myeloidních antigenů. [3]
U minimálně diferencované akutní myeloblastické leukémie (FAB typ M0) nejsou v blastických buňkách žádná granula. Reakce na myeloperoxidázu je negativní. Auerova tělesa chybí. Během imunofenotypizace blastové buňky reagují s protilátkami proti myeloperoxidáze a protilátkami proti povrchovým antigenům CD13, CD33 a CD34 . Histokompatibilní antigen HLA-DR je ve většině případů pozitivní. V některých případech diagnóza vyžaduje FISH k identifikaci exprese genu myeloperoxidázy nebo genomového profilování k identifikaci genů, které jsou charakteristické pro časné myeloidní progenitorové buňky. [čtyři]
Abnormální, atypické a nepříznivé prognostické varianty karyotypů AML (např. ztráta dlouhého raménka chromozomu 5-5q- nebo ztráta dlouhého raménka chromozomu 7-7q-) jsou běžné a charakteristické pro tento typ AML. Je také charakterizována zvýšenou expresí genu multilékové rezistence (MDR), glykoproteinu P-glykoproteinu p170, ve srovnání s jinými typy AML. To předurčuje špatnou odpověď na chemoterapii a častou přítomnost primární rezistence, případně její rychlé získání během léčby. [5]
Minimálně diferencovaná AML má obecně špatnou prognózu. [6]