Endokrinní systém člověka se skládá z endokrinních žláz ( endokrinní žlázy ) a tzv. difuzního endokrinního systému ( APUD-systém ). Funkcí endokrinního systému je produkce hormonů. Endokrinní žlázy zahrnují endokrinní hypotalamus , adenohypofýzu ( hypofýzu ), epifýzu ( šišinku mozkovou ), příštítná tělíska , štítnou žlázu , brzlík , pankreatické Langerhansovy ostrůvky , nadledvinky , paraganglia a pohlavní žlázy ( gonády ). Difuzní endokrinní systém představují rozptýlené endokrinní buňky ( apudocyty ) obsažené v různých orgánech. Diabetes mellitus , jedno z nejčastějších lidských onemocnění, zaujímá zvláštní místo v endokrinní patologii , ale není vždy způsobeno patologií endokrinní tkáně slinivky břišní.
Existují tři nejčastější formy patologických změn v endokrinní části hypotalamu: (1) porucha produkce liberinů ( uvolňující faktory ) a statinů , (2) patologie antidiuretického hormonu ( ADH ) a (3) nedostatek oxytocinu u žen. .
1. Porušení produkce liberinů a statinů je různorodé. Vedou k narušení různých funkcí adenohypofýzy a následně i řady periferních endokrinních žláz.
2. Patologie antidiuretického hormonu se projevuje dvěma typy poruch: (1) jeho nedostatečností ( diabetes insipidus ) a nadprodukcí ( Parchonův syndrom , neboli hydropektický syndrom ).
Diabetes insipidus je nedostatek ADH. Ledviny ztrácejí schopnost koncentrovat moč, což má za následek polyurii a polydipsie. Komplikace diabetes insipidus jsou spojeny se ztrátou vody v těle a poruchami metabolismu minerálů.
Parkhonův syndrom ( hydropexický syndrom ) - hyperprodukce ADH. Hlavním projevem onemocnění je zadržování tekutin v těle (edém).
3. Nedostatek oxytocinu u žen je doprovázen slabostí porodní aktivity.
Různé patologické změny v adenohypofýze se dělí do tří skupin: hypo- , hyper- a dispituitarismus (pojmy pocházejí ze starého názvu hypofýza - hypofýza ). Hypopituitarismus je nedostatečnost hypofýzy. Hyperpituitarismus - hyperfunkce hypofýzy, která se vyvíjí v důsledku hyperplazie jejích žlázových buněk nebo nádorů (obvykle adenomy, méně často rakovina). Dispituitarismus je deficit jednoho a hyperprodukce dalších hormonů adenohypofýzy. Hypopituitarismus může být totální ( panhypopituitarismus ) nebo částečný (částečný). V případě totálního hypopituitarismu vzniká deficit všech hormonů adenohypofýzy, parciální hypopituitarismus je charakterizován deficitem kteréhokoli hormonu.
I. Hypopituitarismus
II. Hyperpituitarismus.
III. Dispituitarismus.
Panhypopituitarismus se projevuje Simmondsovým syndromem a jeho variantou Sheehanova syndromu.
Simmondsův syndromSimmondsův syndrom ( hypotalamo-hypofyzární kachexie ) je způsoben nekrózou hypofýzy nebo atrofií jejích parenchymálních elementů, v důsledku čehož je produkce hormonů hypofýzy prudce snížena nebo zcela zastavena. Pro Simmondsův syndrom jsou nejtypičtější atrofické procesy v různých orgánech a tkáních a předčasné stárnutí jsou do značné míry spojeny s nedostatkem růstového hormonu (GH). V typických případech se u pacientů rozvine vyčerpání ( kachexie ).
Poporodní hypopituitarismusSheehanův syndrom ( Sheehanův syndrom , poporodní hypopituitarismus ) je variantou Simmondsova syndromu, který se rozvíjí po porodu. Nekróza hypofyzární tkáně v tomto případě nastává v důsledku ischémie na pozadí krvácení během porodu.
Částečný hypopituitarismus je charakteristický pro mikrosomii hypofýzy a adiposogenitální dystrofii.
Mikrosomie hypofýzyMikrosomie hypofýzy ( hypofýzový nanismus ) se vyznačuje nedostatečným působením růstového hormonu. Všechny orgány u tohoto onemocnění jsou nedostatečně vyvinuté ( vrozená hypoplazie ), pacienti jsou poddimenzovaní. Výraz „nanismus“ pochází z řečtiny. nanos – trpaslík.
Adiposogenitální dystrofieAdiposogenitální dystrofie ( Fröhlichův syndrom ). Základem onemocnění je insuficience hypofyzárních gonadotropinů. Jejich nedostatek vede k nedostatečné syntéze a sekreci pohlavních hormonů ( sekundární hypogonadismus ). Onemocnění se projevuje v prepubertálním nebo pubertálním věku a je charakterizováno dvěma hlavními syndromy způsobenými hypogonadismem: hypogenitalismem (nevyvinutí pohlavních orgánů a sekundárních pohlavních znaků) a obezitou . Lawrence-Moon-Biedlova choroba je vrozenou variantou adiposogenitální dystrofie.
Hyperpituitarismus je základem syndromů hyperprodukce GH, Cushingovy choroby, Chiari-Frommelova syndromu, juvenilního bazofilismu a hypermuskulární lipodystrofie.
Syndromy hyperprodukce STHSyndromy hyperprodukce růstového hormonu. Nadměrná tvorba STH je způsobena hyperplazií nebo adenomem hypofýzy. Příležitostně se zvýšená syntéza růstového hormonu vyskytuje u nádorů jiné lokalizace ( "syndrom ektopického růstového hormonu" ). V tomto případě všechny orgány podléhají hypertrofii , pacienti jsou vysocí (obvykle nad 200 cm u mužů a 190 cm u žen).
Syndrom se může vyvinout v dětství ( giganismus ) nebo u dospělých ( akromegalie ). Gigantismus je charakterizován proporcionální hypertrofií částí skeletu a vnitřních orgánů, při akromegalii jsou orgány v různé míře zvětšeny (neproporcionální hypertrofie). Změna vzhledu u akromegalie je spojena se zhrubnutím obličejových rysů, zvětšením nadočnicových oblouků, zygomatických kostí a dolní čelisti. Gigantismus, jak pacient vyrůstá, se mění v akromegalii. Syndromy hyperprodukce růstového hormonu se u 20 % pacientů projevují rozvojem sekundárního diabetes mellitus , protože růstový hormon je kontraregulační hormon. Při hyperplazii somatotropocytů probíhá onemocnění zpravidla benigně, pacienti i bez léčby žijí několik desetiletí, v přítomnosti nádoru hypofýzy je délka života pacientů bez adekvátní terapie 3-4 roky.
Akromegalie, která vznikla na pozadí nádoru hypofýzy, končí kachexií . Gigantismus a akromegalie se v 5-10 % případů tvoří bez hyperprodukce růstového hormonu: s nadměrnou citlivostí periferních tkání na normální koncentrace růstového hormonu nebo se zvýšenou syntézou nehormonálních růstových faktorů ( somatomediny ).
Cushingova nemocCushingova choroba ( Itsenko-Cushingova choroba ) je výsledkem zvýšené syntézy ACTH, v důsledku čehož vzniká hyperfunkce fascikulární zóny kůry nadledvin ( sekundární hyperkorticismus ). Hyperprodukce hormonu je spojena s adenomem nebo hyperplazií kortikotropocytů.
Onemocnění se projevuje následujícími příznaky:
K úmrtí pacientů dochází nejčastěji na infekční komplikace (pneumonie, sepse) nebo diabetickou nefropatii.
Chiari-Frommelův syndromChiari-Frommelův syndrom perzistující laktorey - hyperprodukce prolaktinu. Nemocní jsou jak ženy, tak muži. Charakteristickým znakem syndromu je sekrece mléka z mléčných žláz, která u žen není spojena s těhotenstvím a laktací ( laktorea ). U žen se navíc snižuje produkce gonadotropinů a následně pohlavních hormonů, v důsledku čehož se vyvíjí atrofie endometria a vaječníků; amenorea se tvoří , proto se u žen nemoc nazývá přetrvávající laktorea-amenorea syndrom .
Juvenilní bazofilismusJuvenilní bazofilismus ( hypothalamický syndrom puberty ) - hyperprodukce ACTH, růstového hormonu a gonadotropních hormonů v důsledku zvýšené produkce faktorů uvolňujících hypotalamus. V adenohypofýze se zvyšuje počet bazofilních buněk (odtud termín „bazofilismus“). Onemocnění se tvoří u adolescentů v pubertě a projevuje se obezitou a také zrychlením fyzického a sexuálního vývoje ( biologická akcelerace ).
Hypermuskulární lipodystrofieHypermuskulární lipodystrofie - hyperprodukce lipotropních hormonů (především β-lipotropinu ). Syndrom se projevuje atrofií tukové tkáně. V důsledku chronické hyperinzulinémie dochází u pacientů k hypertrofii kosterního svalstva a středně těžké visceromegalii.
Projevy dispituitarismu jsou různorodé, ale jsou mnohem méně časté než syndromy hypo- a hyperpituitarismu. Jednou z nejčastějších forem dyspituitarismu je Neurathův syndrom – kombinace gigantismu (zvýšená produkce růstového hormonu) a adiposogenitální dystrofie (nedostatek hypofyzárních gonadotropinů).
Existují dvě hlavní formy patologických změn v epifýze: hyperfunkce ( Marburg-Milk syndrom ) a insuficience epifyzárního melatoninu ( Pellizziho syndrom ).
Marburg-Milk syndrom je nadprodukce epifyzárního melatoninu v důsledku hyperplazie pineocytů nebo nádoru ( pinealom ). Kromě epifýzy je melatonin produkován v dalších orgánech, jako jsou střevní apudocyty. Epifyzární melatonin je antagonistou řady hypofyzárních tropních hormonů (lipotropinů, hormonu stimulujícího štítnou žlázu a gonadotropinů), proto se s jeho nadbytkem rozvíjí (1) obezita ( epifýza obezita ), (2) hypotyreóza a (3) hypogenitalismus.
Pellizziho syndrom je hypofunkce epifýzy. Absence inhibičního účinku melatoninu na tvorbu reprodukčního systému se projevuje jeho předčasným dozráváním (do konce první dekády života, v některých případech i dříve). Většinou jsou nemocní chlapci ( androtropismus ).
Porušení funkce příštítných tělísek se projevuje zvýšenou tvorbou parathormonu ( hyperparatyreóza ) nebo jeho nedostatečností ( hypoparatyreóza ).
Hyperparatyreóza ( Engel-Recklinghausenova choroba ) je nadprodukce parathormonu s následným rozvojem hyperkalcémie . Hyperprodukce hormonu je způsobena hyperplazií nebo nádorem příštítných tělísek a je doprovázena následujícími hlavními změnami:
Hypoparatyreóza je nedostatek parathormonu, což vede k hypokalcémii , která způsobuje rozvoj konvulzivního syndromu .
Nemoci štítné žlázy jsou rozšířené. Mezi hlavní patří struma (struma), tyreoiditida a nádory.
V závislosti na úrovni produkce hormonů štítné žlázy se rozlišují tři formy funkčního stavu štítné žlázy:
Struma (struma) je makroskopicky výrazná hyperplazie tkáně štítné žlázy, která není spojena se zánětem.
Evoluce konceptu "struma"Termínem "struma" se až do poloviny 19. století označovaly všechny objemové procesy v přední a laterální části krku. R. Virchow jako první použil tento termín pouze v souvislosti se zvětšením štítné žlázy. Na počátku 20. století byly ze skupiny strumy vyloučeny nádory a v polovině století tyreoiditida, takže termíny „Riedelova struma“ a „Hashimotova struma“ jsou zastaralé.
Klasifikace forem strumyFormy strumy jsou klasifikovány takto:
I. Klinický a morfologický princip
II. Makromorfologický princip
III. Morfogenetický princip
IV. Funkční stav žlázy
1. Endemická struma - struma u obyvatel oblastí s nedostatkem jódu. Výsledný nedostatek hormonů štítné žlázy vede k aktivaci thyrotropocytů hypofýzy. Zvýšená produkce hormonu stimulujícího štítnou žlázu vede k hyperplazii tkáně štítné žlázy.
2. Sporadická struma – získaná na jódu nezávislá forma strumy, vyskytující se všude. Základem onemocnění je nedostatek enzymů pro syntézu hormonů štítné žlázy a také primární hyperprodukce hormonu stimulujícího štítnou žlázu hypofýzou. Potraviny bohaté na sloučeniny vápníku a fluoru brání vstřebávání jódu, což přispívá ke vzniku sporadické strumy. Určitou roli v genezi této formy strumy hrají alimentární strumogeny (např. thiokyanáty obsažené v některých čerstvých zeleninách).
3. Dyshormonogenetická struma je na jódu nezávislá forma strumy spojená s dědičným deficitem enzymů pro syntézu hormonů štítné žlázy.
4. Ektopická struma - hyperplazie atypicky umístěné tkáně štítné žlázy, tedy mimo štítnou žlázu. Mezi nejčastější varianty ektopické strumy patří (1) struma kořene jazyka , (2) retrosternální struma (může být lokalizována kdekoli v předním mediastinu) a (3) ovariální struma (ovariální teratom s převahou zralé štítné žlázy). tkáň).
Difuzní toxická strumaDifuzní toxická struma ( Gravesova choroba ) je hypertyreózní struma autoimunitní povahy. Základem onemocnění je alergická reakce typu V (vznik stimulujících autoprotilátek proti folikulárním buňkám štítné žlázy).
Difuzní toxická struma se projevuje následujícími syndromy:
Tyreoiditida je zánět štítné žlázy. Přidělte akutní , subakutní a chronické formy tyreoiditidy. Traumatická tyreoiditida je zvláštní klinická a morfologická forma. Z chronických variant tyreoiditidy mají primární význam Riedelova a Hashimotova choroba.
Traumatická tyreoiditidaTraumatická tyreoiditida ( hmatná tyreoiditida ) se vyvíjí v důsledku traumatu. Makromorfologicky je ve žláze v místě poranění určeno těsnění bez jasných hranic. Mikromorfologické vyšetření odhalí mnoho pěnových buněk (makrofágy fagocytární koloidní) v lumen poškozených folikulů a lymfohistiocytární infiltrát mezi folikuly.
Akutní tyreoiditidaAkutní tyreoiditida se vyskytuje ve formě serózních a purulentních variant. Hnisavá tyreoiditida je charakterizována tvorbou abscesu (abscesů) nebo flegmóny štítné žlázy. Vyvíjí se v důsledku vstupu pyogenní flóry do tkáně štítné žlázy hematogenními nebo lymfogenními cestami, jakož i při šíření hnisavého procesu z tkání příštítných tělísek s flegmónou krku a ascendentní purulentní mediastinitidou. Akutní serózní tyreoiditida se vyskytuje jako komplikace určitých virových infekcí, jako je příušnice.
De Quervainova tyreoiditidaSubakutní de Quervainova granulomatózní tyreoiditida je způsobena viry, především paramyxoviry (viry spalniček a příušnic). Subakutní tyreoiditida trvá několik týdnů až 2 roky (v průměru 5-6 měsíců) a obvykle končí uzdravením. V některých případech onemocnění trvá roky a pravidelně se opakuje. Makromorfologické vyšetření odhalí poměrně rychle se rozvíjející zvětšení štítné žlázy, které připomíná růst extrémně zhoubného nádoru. Mikromorfologicky se zjišťují ložiska nekrózy folikulů, přítomnost volného koloidu ve tkáni, kolem kterého se tvoří obří buněčné granulomy .
Riedelova tyreoiditidaRiedelova chronická fibrózní tyreoiditida je přerůstání hrubé vazivové tkáně ve štítné žláze ve formě hustého uzlu bez jasných hranic. Makromorfologicky a klinicky takový uzel připomíná maligní nádor.
Hashimotova tyreoiditidaChronická autoimunitní tyreoiditida ( chronická lymfocytární tyreoiditida , Hashimotova choroba ) je chronická autoimunitní léze štítné žlázy (nutno odlišit od subakutní poporodní autoimunitní tyreoiditidy ). Onemocnění se vyskytuje hlavně u žen. V průběhu Hashimotovy choroby existují dvě hlavní fáze: (1) hyperplastická ( hypertrofická ) a (2) atrofická . Hypertrofické (počáteční) stadium je charakterizováno zvětšením žlázy v důsledku lymfoidní hyperplazie (tvorba fakultativních lymfoidních struktur ) a nodulární hyperplazií tkáně štítné žlázy v oblastech autoimunitní destrukce orgánového parenchymu. Žláza je přitom poněkud zvětšená, na povrchu hrbolatá a na řezu laločnatá. Atrofické (konečné) stadium je doprovázeno těžkou autoimunitní destrukcí tkáně štítné žlázy. Chronická lymfocytární tyreoiditida se v této fázi projevuje známkami hypotyreózy až myxedému .
Nejběžnější ve štítné žláze jsou folikulární adenom (benigní nádor) a papilární karcinom , což je obvykle nádor nízkého stupně.
Mezi nejznámější formy patologie Langerhansových ostrůvků patří inzulín-dependentní diabetes mellitus, hyperinzulinismus, Mallinsonův syndrom, inhibiční syndrom a Werner-Morrisonův syndrom.
Hyperinzulinismus - hyperprodukce inzulínu v důsledku hyperplazie β-buněk nebo nádoru z nich ( inzulinom ). Hlavním projevem onemocnění je hypoglykemická encefalopatie – degenerativní změny mozkové tkáně. Hypoglykémie postihuje především vitální činnost mozku (20 % veškeré glukózy v krvi spotřebovává mozek), následkem čehož se podruhé aktivuje sympatiko-nadledvinový systém a zvyšuje se produkce katecholaminů . Katecholaminy rozšiřují cévy mozku, ale dlouhotrvající hyperkatecholaminie způsobuje paralytickou dilataci mikrocév, stagnaci krve v nich, trombózu a edém perivaskulární tkáně, což výrazně zhoršuje trofismus, způsobuje nekrózu , krvácení do mozkové tkáně a její atrofické změny.
Mallinsonův syndrom je nadprodukce pankreatického glukagonu v důsledku hyperplazie α-buněk nebo nádoru z nich ( pankreoglukagonom ). Hlavním projevem onemocnění je sekundární diabetes mellitus (glukagon je kontrainsulární hormon).
Kromě pankreatického glukagonu může dojít ke zvýšení syntézy enteroglukagonu - duodenálního glukagonu (nádor se nazývá enteroglukagonom ). Projevuje se dalšími znaky: intenzivním růstem sliznice tenkého střeva (enteroglukagon je pro tuto tkáň růstovým faktorem) a rozvojem obstrukce tenkého střeva.
Inhibiční syndrom je způsoben hyperprodukcí pankreatického somatostatinu při hyperplazii δ-buněk nebo nádoru z nich ( somatostatinom ). Somatostatin je univerzální inhibitor, je to antagonista inzulínu, inhibuje žaludeční sekreci a sekreci žluči.
Onemocnění se projevuje následujícími příznaky:
Werner-Morrisonův syndrom nastává, když je vazoaktivní střevní peptid ( VIP ) nadměrně produkován nádory z δ1 buněk Langerhansových ostrůvků ( vipoma ). Onemocnění se projevuje tzv. pankreatickou cholerou (vodnatý průjem). VIP způsobuje dilataci kapilár střevní sliznice a její edém. Edematózní tekutina je absorbována buňkami krycího epitelu a je jimi vylučována do lumen střeva. Zvětšení objemu střevního obsahu vede k průjmu.
Diabetes mellitus je patologický proces, který je založen na nedostatečném účinku inzulínu. Diabetes mellitus není vždy onemocněním endokrinní tkáně slinivky břišní.
Podle nosologické nezávislosti se rozlišují dvě formy diabetes mellitus:
Primární diabetes mellitus zahrnuje diabetes typu I a II, stejně jako těhotenský diabetes mellitus.
1. Inzulin-dependentní diabetes mellitus ( diabetes mellitus I. typu ) - primární diabetes mellitus, charakterizovaný absolutním nedostatkem inzulínu (snížení produkce hormonů). Hlavními příčinami diabetu 1. typu jsou virová a autoimunitní inzulitida (zánět Langerhansových ostrůvků). Z virů mají největší diabetogenní potenciál paramyxoviry (viry spalniček a příušnic), pikornaviry (viry Coxsackie), viry spalniček zarděnek a viry hepatitidy B. Diabetes typu I se vyvíjí převážně v dětství ( juvenilní diabetes ) a mladých dospělých a je závažnější než diabetes typu II.
2. Diabetes mellitus nezávislý na inzulínu ( diabetes mellitus II . typu ) - primární diabetes mellitus, charakterizovaný relativní insuficiencí inzulínu (snížení citlivosti inzulínových receptorů, produkce inzulínu může být i mírně zvýšená). Diabetes typu II se rozvíjí hlavně u starších obézních jedinců ( "obézní diabetes" ).
3. Těhotenský diabetes ( gravid diabetes mellitus ) - diabetes mellitus, který začíná a končí v těhotenství nebo po porodu. Pokud diabetes začíná během těhotenství, ale neskončí po porodu nebo ukončení těhotenství, je klasifikován jako diabetes typu I nebo typu II.
Dříve byl izolován latentní ( skrytý ) diabetes mellitus . V současné době se tento proces nazývá narušená glukózová tolerance . Lze si to představit jako prediabetický stav, ale ne vždy se to projeví cukrovkou.
Formy sekundárního diabetu:
Inzulin-dependentní diabetes mellitus je závažnější než jeho ostatní formy a je charakterizován rozvojem imunodeficitního stavu, angiopatií, poškozením ledvin, jater a dalších orgánů.
1. Sekundární imunodeficience , proti které se tvoří různé infekční komplikace až po sepsi. Imunodeficience vzniká v důsledku výrazných poruch metabolismu sacharidů, které hrají důležitou roli v normální funkci imunokompetentních buněk. Infekční komplikace diabetes mellitus jsou jednou z hlavních příčin úmrtí pacientů (sepse, zápal plic, pyelonefritida atd.).
2. Diabetická angiopatie (makro- a mikroangiopatie). Diabetická makroangiopatie ( ateroskleróza ) vede k rozvoji gangrény končetin, infarktu myokardu, mozku a dalším komplikacím aterosklerózy. Diabetická mikroangiopatie je charakterizována hyalinózou malých tepen a arteriol, která způsobuje poruchy metabolismu tkání a atrofické změny v parenchymu. Angiohyalin se vyznačuje vysokým obsahem lipidů ( lipogyalin ).
3. Diabetická nefropatie (specifická forma diabetické nefropatie se nazývá Kimmelstiel-Wilsonův syndrom ). Poškození ledvin postihuje jak glomeruly ( diabetická glomerulopatie až glomeruloskleróza ), tak tubuly ( glykogenová infiltrace tubulů - tvorba četných glykogenových granulí v epiteliálních buňkách tubulů).
4. Steatóza jater ( tuková hepatóza ) - tuková parenchymální degenerace jater , je přirozená visceropatie u diabetes mellitus.
Patologie glomerulární zóny kůry nadledvin se projevuje zvýšením ( hyperaldosteronismus ) nebo poklesem ( hypoaldosteronismus ) produkce mineralokortikoidů . Hyperaldosteronismus se dělí na primární ( Connův syndrom ) a sekundární .
Klasifikace:
I. Hyperaldosteronismus - hyperprodukce mineralokortikoidů.
II. Hypoaldosteronismus ( syndrom ztráty soli ) je nedostatek mineralokortikoidů.
Hyperaldosteronismus se projevuje následujícími hlavními rysy:
Hypoaldosteronismus je doprovázen exikózou ( dehydratací ) v důsledku ztráty sodíku a vody v moči.
Existují dvě formy patologických změn ve fascikulární zóně kůry nadledvin: zvýšená ( hyperkorticismus ) a oslabení ( hypokorticismus ) produkce glukokortikoidních hormonů. Hyper- a hypokorticismus se dělí na dvě varianty - primární a sekundární .
Klasifikace:
I. Hyperkorticismus - hyperprodukce glukokortikoidních hormonů (endogenních glukokortikoidů).
II. Hypokorticismus je nedostatek endogenních glukokortikoidů.
Cushingův syndrom se projevuje podobně jako Cushingova choroba .
Addisonova nemoc ( bronzová nemoc ) je závažná forma chronické nedostatečnosti kůry nadledvin. Mezi jeho hlavní projevy patří následující syndromy:
Nejčastějšími formami patologie retikulární zóny kůry nadledvin jsou nádory androsteromu a kortikoestromu a dále dědičné onemocnění adrenogenitální syndrom . Obecně jsou tato onemocnění vzácná.
1. Androsterom - nádor retikulární zóny, který vylučuje androgenní hormony. U žen se androsterom projevuje známkami virilizace ( maskulinizace ): zvyšuje se hmota kosterního svalstva, dochází k růstu vlasů mužského typu a dochází ke zhrubnutí hlasu.
2. Kortikoestrom - nádor retikulární zóny, který produkuje estrogenní hormony. U mužů je doprovázena rozvojem známek feminizace : gynekomastie, přerozdělení tuku podle ženského typu, zastavení růstu ochlupení na obličeji a zvýšení zabarvení hlasu.
3. Adrenogenitální syndrom – dědičný nedostatek enzymů pro syntézu glukokortikoidů. Toto produkuje nadměrné množství adrenálních ( epirenálních ) androgenů . U chlapců se tento syndrom projevuje předčasnou pubertou ( nadledvinová forma předčasné puberty), u dívek - známky virilizace s rozvojem tzv. ženského pseudohermafroditismu (v důsledku hypertrofie klitorisu, simulující přítomnost penisu).
Tkáň produkující katecholaminy se nachází ve formě ostrůvků vedle autonomních ganglií. Tyto ostrůvky se nazývají paraganglia . S výjimkou dřeně nadledvin jsou paraganglie kulovitého tvaru, proto se často nazývají glomus . Největší paraganglia jsou (1) dřeň nadledvin, (2) karotický glomus a (3) paraganglio lumbální aorty ( Zuckerkandlův orgán ).
Existují sympatické a parasympatické paraganglie. Paraganglia se také dělí na chromafinní (barvené solemi kyseliny chromové) a nechromafínové (nebarvené těmito činidly). Mezi chromafinní paraganglia patří dřeň nadledvin.
Klasifikace forem paragangliové patologie:
I. Hyperplazie paraganglií.
II. Paragangliomy – nádory paraganglií
Hyperplazie karotického glomu. Chronická hypoxie u onemocnění plic, srdce, anémie, stejně jako u obyvatel vysokých horských oblastí, je doprovázena hyperplazií karotického glomu .
Feochromocytom je nádor chromafinní paraganglie (80 % feochromocytomu je lokalizován v dřeni nadledvin), doprovázený hyperprodukcí adrenalinu. Hlavními projevy onemocnění jsou (1) arteriální hypertenze a (2) sekundární diabetes mellitus (adrenalin je kontrainsulární hormon).
Apudopatie se projevují hypo- nebo hyperfunkcí apudocytů. Hyperfunkce apudocytů je spojena s jejich hyperplazií nebo nádory ( apudomy ). Apudomy mohou být benigní nebo maligní. Nejčastější patologické změny v EC-, G- a S-buňkách.
Hlavní formou patologie buněk EC je karcinoidní syndrom .
Karcinoidní syndrom je syndrom hyperprodukce serotoninu nádory z buněk EC ( karcinoidy ), méně často jinými typy nádorů.
Nejcharakterističtější projevy karcinoidního syndromu:
1. Karcinoidní kardiopatie je patologický proces patognomický pro karcinoidní syndrom. V tomto případě se tvoří ventilové vady . Chlopně pravého srdce bývají postiženy v podobě nedostatečnosti trikuspidální chlopně a stenózy ústí kmene plicnice . Chlopňové cípy a šlachové tětivy jsou ztluštělé, mléčně bílé, deformované (cípy trikuspidální chlopně jsou zkrácené, chlopňové cípy ústí kmene plicnice jsou srostlé). Při mikromorfologickém výzkumu na cípech chlopní je zaznamenán růst vazivové tkáně.
2. Bronchospasmus (někdy se rozvine bronchiální astma). Obzvláště nebezpečné jsou astmatické stavy, které se vyvinou během operace k odstranění karcinoidního nádoru a často končí smrtí.
3. Průjem (nejčastější příznak karcinoidního syndromu) vzniká v důsledku zvýšené peristaltiky pod vlivem serotoninu.
4. Sekundární arteriální hypertenze .
5. Návaly horka - záchvaty zarudnutí kůže obličeje, ramenního pletence, horních končetin, doprovázené pocitem horka.
1. Zollinger-Ellisonův syndrom - syndrom hyperprodukce gastrinu při hyperplazii G-buněk nebo jejich nádoru ( gastrinomu ). Onemocnění se projevuje chronickou překyselenou gastritidou s následnou tvorbou žaludečních a dvanáctníkových vředů .
2. Syndrom gastrinové insuficience se tvoří s hypoplazií G-buněk. Projevuje se rozvojem chronické hypo- nebo anacidní gastritidy .
1. Syndrom hyperprodukce sekretinu je doprovázen zvýšenou tvorbou pankreatické šťávy. Tím se rozvine pankreatitida . U těžkých forem onemocnění se může vyvinout pankreatická nekróza ( destruktivní pankreatitida ) v důsledku vlastního trávení pankreatické tkáně.
2. Syndrom nedostatku sekretinu je charakterizován snížením tvorby pankreatické šťávy, rozvíjející se na tomto pozadí poruchy trávení ( maldigesce ) a ztráta hmotnosti.
Mnohočetné endokrinní neoplazie ( MEN ) jsou dva nebo více endokrinních nádorů u jednoho pacienta.
1. Wermerův syndrom - nádory adenohypofýzy, příštítných tělísek a ostrůvků slinivky břišní (mohou se vytvořit i jiné nádory).
2. Sippleův syndrom je kombinací medulárního (C-buněčného) karcinomu štítné žlázy, nádorů příštítných tělísek a feochromocytomu.
3. Gorlinův syndrom – kombinace medulárního karcinomu štítné žlázy, feochromocytomu a neurogenních nádorů sliznic trávicího traktu a oční bulvy.
| Medicína: Zvláštní patologická anatomie | |
|---|---|
| |