Porfobilinogen | |
---|---|
3D obrázek | |
Všeobecné | |
Systematický název |
kyselina 3-[5-(aminoethyl)4-(karboxymethyl) 1H- pyrrol-3-yl]propanová |
Chem. vzorec | C10H14N2O4 _ _ _ _ _ _ _ |
Krysa. vzorec | C10H14N2O4 _ _ _ _ _ _ _ |
Fyzikální vlastnosti | |
Molární hmotnost | 226,229 g/ mol |
Klasifikace | |
Reg. Číslo CAS | 487-90-1 |
PubChem | 1021 |
Reg. číslo EINECS | 207-666-3 |
ÚSMĚVY | C1=C(C(=C(N1)CN)CC(=O)O)CCC(=O)O |
InChI | InChI=lS/C10H14N2O4/c11-4-8-7(3-10(15)16)6(5-12-8)1-2-9(13)14/h5,12H,1-4,11H2, ( H,13,14)(H,15,16)QSHWIQZFGQKFMA-UHFFFAOYSA-N |
CHEBI | 17381 |
ChemSpider | 995 |
Údaje jsou založeny na standardních podmínkách (25 °C, 100 kPa), pokud není uvedeno jinak. |
Porfobilinogen je pyrrol zapojený do metabolismu porfyrinů . Je syntetizován z aminolevulinátu enzymem porfobilinogensyntázou . Porfobilinogen je poté přeměněn na hydroxymethylbilan enzymem porfobilinogen deaminázou , také známou jako hydroxymethylbilansyntáza .
Akutní intermitentní porfyrie je diagnostikována zvýšením porfobilinogenu v moči. [jeden]