| Renální glukosurie | |
|---|---|
| MKN-11 | 90,45 GBP |
| MKN-10 | E 74,8 |
| MKB-10-KM | E74.8 |
| MKB-9-KM | 271,4 [1] [2] |
| OMIM | 233100 |
| NemociDB | 29130 |
| Pletivo | D006030 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Renální glykosurie ( renální glukosurie , renální diabetes , "nevinná" glukosurie ) je onemocnění, které se vyvíjí v důsledku porušení transportu glukózy v tubulech ledvin, jehož vylučování se zvyšuje s normální hladinou glukózy v krvi. Způsob dědičnosti renální glukosurie je autozomálně dominantní [3] . Uvedený defekt tubulárního aparátu (primární tubulopatie ) se může vyskytovat zcela izolovaně nebo v kombinaci s jinými onemocněními tubulů [3] (de Toni-Debre-Fanconiho syndrom, glukoaminový diabetes atd.).
Malé množství cukru se vylučuje močí a je normální. O glykosurii se mluví v případech, kdy se denní vylučování glukózy močí pohybuje v rozmezí 2 ... 10 až 100 g [3] . Renální glykosurie nezávisí na dietě – všechny části moči, včetně noční, obsahují cukr, identifikovaný jako glukóza. Hladiny glukózy v krvi jsou mírně nízké, tolerance orálního cvičení ( test glukózové tolerance ) je normální nebo mírně snížená. Tělo pacientů s renální glykosurií je schopno absorbovat a ukládat normální množství sacharidů . Porušení transportu glukózy při renální glykosurii může být spojeno s [3] :
Předpokládá se, že existuje zvláštní typ renální glykosurie, vyznačující se nerovnoměrnou aktivitou transportu glukózy – typ B, u kterého je její reabsorpce snížena pouze u některých nefronů (spolu s nimi jsou nefrony se zvýšenou intenzitou transportu glukózy do buňka (Tm je normální) [3] .
V některých případech byla prokázána koexistence renální glykosurie a diabetes mellitus [3] . Byla prokázána přímá úměra mezi zvýšením objemu extracelulární tekutiny a snížením reabsorpce glukózy v tubulech a také zvýšením exkrece sodíku v moči, což je varianta kompenzační reakce [3] .
Hlavní silou pro transport glukózy je elektrický potenciál závislý na sodíku. Tento transport je inhibován D-glukózou a floridzinem, které lze použít k diagnostice renální glukosurie [3] .
Klinické projevy onemocnění (kromě přítomnosti konstantní glykosurie ) jsou pozorovány ve velmi těžkých případech a jsou způsobeny především významnými ztrátami cukru. Pacienti pociťují slabost, hlad, přetrvávající osmotická diuréza ( polyurie , diabetes) způsobuje dehydrataci a hypokalémii . Nedostatek sacharidů vede k opoždění fyzického vývoje dítěte a sklonu k acetonurii (zejména při hladovění, horečnatých stavech). U mírnějších forem se pacienti vyvíjejí normálně. Nejsou žádné známky selhání ledvin [3] .
Předpokladem pro diagnostiku renální glykosurie je průkaz glukózy v moči pomocí chromatografických nebo enzymatických metod (pozitivní testy na redukující látky mohou být způsobeny přítomností jiných cukrů v moči [3] : fruktóza - s benigní fruktosurií , galaktóza - s galaktosémií a dalšími).
Speciální léčba renální glykosurie ve většině případů není nutná [3] .
Prognóza renální glykosurie by měla být považována za příznivou, protože i přes konstantní vylučování glukózy do moči není celkový stav pacientů obvykle narušen [3] .