| Pseudohypoaldosteronismus | |
|---|---|
| MKN-10 | N25.8 |
| Pletivo | D011546 |
Pseudohypoaldosteronismus ( diabetes ledvinového salinu ) je geneticky podmíněné narušení reabsorpce sodných iontů v tubulech v důsledku nízké citlivosti receptorů tubulárního epitelu na aldosteron [1] . Spolu se sodíkem tělo ztrácí značné množství tekutin ( polyurie ), dochází k dehydrataci , vyčerpání solí a rozvíjí se dystrofie . Obsah sodíku v krevní plazmě je vždy pod 130 mmol/l [1] , hyponatremie a hypovolemie stimulují nadměrnou sekreci aldosteronu, avšak i přes přetížení mineralokortikoidní funkce kůry nadledvin dochází k reabsorpci sodíku vledviny zůstávají snížené. V denní moči pacientů je stanoveno 60 ... 80 μg aldosteronu rychlostí asi 25 μg [1] .
Primární tubulopatie , projevující se stavem pseudohypoaldosteronismu, se častěji vyskytují u dětí v novorozeneckém a kojeneckém období, u starších dětí vzniká renální solný diabetes jako sekundární častěji v souvislosti s pyelonefritidou [1] .
Hlavním principem léčby je zavedení dostatečného množství chloridu sodného perorálně i parenterálně (v souladu s jeho denním vylučováním močí [1] . S rozvojem "syndromu deplece soli" se roztok chloridu sodného podává nitrožilně kapací [1] , výpočet celkového množství sodíku potřebného pro korekci hyponatremie se provádí podle vzorce individuálně pro každý konkrétní případ.