| Lyellův syndrom | |
|---|---|
| Lyellův syndrom | |
| MKN-11 | EB13.1 |
| MKN-10 | L 51,2 |
| MKB-10-KM | L51.2 |
| MKN-9 | 695,15 |
| MKB-9-KM | 695,15 [1] |
| OMIM | 608579 |
| NemociDB | 4450 |
| eMedicine | emerg/ 599med /2291derm/405 |
| Pletivo | D004816 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Lyellův syndrom ( toxická epidermální nekrolýza , syndrom opařené kůže ) [2] je nejzávažnější variantou alergické bulózní dermatitidy . Pojmenováno po skotském dermatologovi Alanu Lyellovi (1917–2007), který tento stav poprvé popsal v roce 1956.
Nejčastěji je Lyellův syndrom reakcí na léky ( antibiotika , sulfonamidy , NSAID ).
Lyellův syndrom se v zásadě rozvíjí u lidí se zatíženou alergickou anamnézou, nejčastěji na pozadí akutní respirační virové infekce (ARVI) , na kterou pacienti užívali NSAID, antipyretika, antibiotika, vitamíny, doplňky výživy, tedy na pozadí polyfarmakoterapie ( polyfarmacie) [3] .
Stav pacienta se postupně zhoršuje, projevují se příznaky intoxikace , teplota stoupá. Objevuje se kožní vyrážka typu spalniček nebo šarla s jednotlivými bolestivými prvky. O několik hodin později se v místě vyrážky a na dříve nezměněné kůži objeví velké ploché puchýře se serózním nebo serózně-hemoragickým obsahem. Rychle se otevírají s výskytem rozsáhlých erozí jasně červené barvy. Pozitivní příznak Nikolského je charakteristický - při lehkém tření zdravé kůže dochází k deskvamaci epidermis a odkrývá se mokvající povrch. Mohou být doprovázeny toxicko-alergickými lézemi srdce, jater, břišních orgánů, ledvin. Při absenci včasné nouzové péče je pravděpodobnost úmrtí vysoká.
Diferenciální diagnostika Lyellova syndromu by měla být provedena u pemfigu , Stevens-Johnsonova syndromu .
Je nutné okamžitě zastavit příjem alergenu. Poté se podává prednisolon , detoxikační roztoky.
Při hypertermii je podávání antipyretických léků kontraindikováno, což může vést k další alergii.
Je nutná okamžitá hospitalizace.
Při toxické epidermální nekrolýze je nutná urgentní hospitalizace pacienta, nejlépe na specializovaném oddělení popáleninové resuscitace, při absenci na všeobecné jednotce intenzivní péče. Před tím by měl lékař kliniky nebo ambulance zrušit lék, který způsobil onemocnění, a pokusit se jej odstranit z těla (výplach žaludku, očistný klystýr, pití velkého množství vody). Parenterálně je nutné podávat antihistaminika ( suprastin , pipolfen , difenhydramin ) a hyposenzibilizující (vápník, thiosíran sodný, síran hořečnatý). V nemocnici se předepisují kortikosteroidy (ve velkých dávkách), provádí se hemosorpce . V některých případech jsou indikována antibiotika. Navenek se používají masti epitelizační ( solcoseryl ), kortikosteroidy a antibakteriální (k prevenci infekce). V případě klinického zotavení po propuštění z nemocnice by měl pacient pokračovat v užívání kortikosteroidů v malých dávkách, jejich postupné zrušení provádí lékař na poliklinikě. Ambulantní karta pacienta by měla obsahovat poznámku o léku, který onemocnění způsobil.
Prognóza do značné míry závisí na stupni poškození, přítomnosti infekčních komplikací, včasnosti a objemu poskytované lékařské péče. Průměrná úmrtnost je 25-30%, v těžkých případech může dosáhnout 65-70%.