Sfingolipidy

Sfingolipidy jsou třídou lipidů příbuzných derivátům alifatických aminoalkoholů . Hrají důležitou roli v přenosu buněčných signálů a buněčném rozpoznávání. Nervová tkáň je obzvláště bohatá na sfingolipidy .

Struktura

Základem sfingolipidů je sfingosin , spojený amidovou vazbou s acylovou skupinou (například s mastnou kyselinou). Současně je několik možných radikálů spojeno se sfingosinem prostřednictvím etherové vazby. Nejjednodušším zástupcem sfingolipidů je ceramid .

Typy

Existují 3 hlavní typy sfingolipidů:

  1. Ceramidy  jsou nejjednodušší sfingolipidy. Obsahují pouze sfingosin spojený s acylovou skupinou mastné kyseliny.
  2. Sfingomyeliny obsahují nabitou polární skupinu, jako je fosfocholin nebo fosfoethanolamin.
  3. Glykosfingolipidy obsahují ceramid esterifikovaný na 1-hydroxyskupině cukerným zbytkem . V závislosti na cukru se glykosfingolipidy dělí na cerebrosidy a gangliosidy .
    1. Cerebrosidy obsahují jako cukerný zbytek buď glukózu nebo galaktózu . Nacházejí se převážně v bílé hmotě mozku .
    2. Gangliosidy obsahují trisacharid, jedním z nich je vždy kyselina sialová .

Nemoci

Existuje několik onemocnění spojených s poruchou metabolismu sfingolipidů ( sfingolipidózy ). Nejběžnější z nich je Gaucherova choroba .

Odkazy