Transpozice velkých cév ( arterií ) - TMS (TMA) - vrozená kritická srdeční vada , charakterizovaná nesouladem (genotypově nepodobným) mezi ventrikulárně-arteriálním a konkordantním atrioventrikulárním spojením. TMS je považována za jednu z nejčastějších vrozených srdečních vad spolu s Fallotovou tetrádou , koarktací aorty , defektem komorového septa atd.
Vada byla poprvé popsána v roce 1797 anglickým chirurgem a patologem M. Baillie [1] .
Při transpozici velkých cév je pozorován abnormální výtok z aorty z pravé komory az plicního kmene z levé komory . Jejich normální poloha je obrácená. Po úplné transpozici vede aorta odcházející z pravé srdeční komory venózní krev, která se po průchodu tepnami , kapilárami , žilami opět vrací do pravé síně a pravé komory. Plicní tepna vede krev z levé komory do plic a zpět do levé síně . Velký a malý kruh spolu tedy nekomunikují. V systémovém oběhu cirkuluje žilní krev , která není obohacena kyslíkem.
Tento stav je neslučitelný se životem. A život pacienta závisí na přítomnosti otvoru mezi síněmi nebo mezi komorami. Obvykle tato zpráva nestačí. A tělo se to snaží kompenzovat zvýšením objemu krve vypuzované komorami, což vede k přetížení srdce a nakonec k srdečnímu selhání .
Tato vrozená srdeční vada je jednou z nejzávažnějších a nejčastějších srdečních vad, doprovázená cyanózou (cyanózou). Jeho frekvence je od 12 do 20 % všech vrozených srdečních vad. ; častější u novorozenců mužského pohlaví .
Úplná transpozice během těhotenství je obtížně zjistitelná. Na ultrazvuku bude srdce vypadat normálně, čtyřkomorové, budou z něj vycházet dvě cévy. Diagnostickým kritériem pro defekt v tomto případě může být paralelní průběh hlavních tepen, které se normálně protínají, a také zobrazení velké cévy, která vychází z levé komory a je rozdělena na 2 větve - plicní tepny .
Od prvních dnů života se u dítěte vyvíjí ostrá cyanóza celého těla. Celkový stav v prvních dnech je uspokojivý. Pak se postupně rozvíjí zvětšení velikosti srdce. Objevují se dušnost, zvýšená srdeční frekvence. Játra jsou zvětšená. Objevuje se edém. V oblasti srdce je slyšet systolický šelest . Elektrokardiogram odhalí zátěž pravého srdce, méně často levého. Na rentgenovém snímku jsou nalezeny změny v plicích, srdce je zvětšené, srdce je ve formě „vajíčka“. Při angiografii vychází aorta z pravé komory a plicní tepna z levé.
Jediným způsobem léčby defektu je operace. Jako korekce této patologie se používají 2 metody.
První metodou je balónková atrioseptostomie (Rashkindova procedura) . Jeho podstata spočívá v tom, že se do otevřeného oválného okénka zavede katétr s balonkem, který se otevře, čímž dojde k porušení síňového septa a zvětšení průměru defektu. To je nezbytné pro zvýšení objemu žilní krve procházející defektem. Výkon se provádí endovaskulárně pod rentgenovou kontrolou.
Účinnost postupu Rashkind je dočasná, zlepšuje stav dítěte po určitou dobu a umožňuje vám připravit se na hlavní metodu chirurgické intervence.
Účinnější metodou léčby je odstranění vady, tzn. chirurgické přemístění aorty a její spojení s „její“ levou komorou (odchází zprava spolu s koronárními tepnami) a plicnice s pravou komorou.
Zákrok se provádí otevřeným způsobem, v celkové anestezii, pomocí přístroje srdce-plíce, doba trvání od jedné a půl do dvou hodin i více, dle složitosti defektu.
Poté, co je dítě ponořeno do anestezie, chirurg prořízne tkáně hrudníku a dostane se k srdci. Po otevření cesty k hlavním tepnám a srdci lékař odřízne obě cévy mírně nad jejich úponem, přibližně v polovině délky. U ústí plicní tepny se sešijí věnčité tepny, poté se sem „vrací“ aorta. Plicní tepna je fixována k části aorty zbývající na výstupu z pravé komory pomocí fragmentu perikardu .
Optimální období pro léčbu je první až dva týdny života. Pokud se operace provede později, než je doporučená doba, pak levá komora nebude připravena na to, že bude muset pumpovat krev do systémového oběhu.
Při ztrátě času může chirurg předepsat jiný způsob korekce, jehož podstatou je úprava hemodynamiky nebo příprava levé komory na standardní operaci tepenného spínače. V tomto případě se provádí operace zúžení plicnice s vytvořením podklíčkového-pulmonálního zkratu nebo v případech pozdního oběhu a oslabení levé komory a / nebo v kombinaci s patologií plicní chlopně - Senningova operace (síňové přepínání). V některých případech, pokud není klasická operace tepenného spínače provedena včas, mohou být vyžadovány mimotělní (umělé) metody k udržení práce a přizpůsobení srdce novým podmínkám.