| Takayasu syndrom | |
|---|---|
| MKN-11 | 4A44.1 |
| MKN-10 | M 31,4 |
| MKB-10-KM | M31.4 |
| MKB-9-KM | 446,7 [1] [2] |
| OMIM | 207600 |
| NemociDB | 12879 |
| Medline Plus | 001250 |
| eMedicine | med/2232 ped/1956 neuro/361 radio/51 |
| Pletivo | D013625 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Takayasuův syndrom (nespecifická aortoarteritida) [* 1] je autoimunitní zánětlivé onemocnění postihující aortu a její větve [4] . Patří do skupiny systémových vaskulitid, charakterizovaných rozvojem produktivního zánětu ve stěně velkých tepen, vedoucím k jejich obliteraci . Případy onemocnění jsou zaznamenány všude, ale nejvíce k němu disponují mladé ženy [4] . Poměr postižených žen k mužům je 8:1 a onemocnění se obvykle projevuje mezi 15. a 30. rokem.
Také známý jako " bezpulzová nemoc " [4] kvůli častému výskytu ztráty pulzu na horních končetinách.
Případ Takayasuova syndromu byl poprvé popsán v roce 1908 Dr. Mikito Takayasu na dvanáctém výročním zasedání Japonské společnosti oftalmologů [5] [6] . Dr. Takayasu popsal specifický prstencový projev krevních cév na sítnici oka. Dva jeho kolegové (Dr. Onishi a Dr. Kagoshima) na stejném setkání hlásili podobné projevy v očích pacientů trpících bezpulzovými zápěstími. Nyní je známo, že výskyt krevních cév na sítnici je reakcí angiogeneze na zúžení krčních tepen, což také vysvětluje vymizení pulsu v krevních cévách ruky u některých pacientů.
Dynamika morfologických změn má určitou zákonitost. Granulomatózní arteritida je odhalena s převahou mononukleárních buněk v infiltrátu s malým počtem obrovských mnohojaderných buněk. V této fázi je proces lokalizován v adventicii a středním plášti cévy, stejně jako ve vasa vasorum . S progresí onemocnění se tvoří vazivové granulomy, ničí se elastická vlákna, nekrotizují se hladké svalové buňky cévní stěny. Postupem času dochází ke ztluštění intimy a středního obalu cévy, což je způsobeno proliferací buněk hladkého svalstva, ukládáním kolagenu a mukopolysacharidů. Možná vývoj parietální trombózy. V konečné fázi zánětu, včetně na pozadí probíhající terapie, dochází k fibróze intimy a adventicie, degeneraci membrány střední cévy se slabou mononukleární infiltrací.
Přibližně polovina pacientů vykazuje primární fyzické příznaky : malátnost, horečku , poruchy spánku, ztrátu hmotnosti, bolesti kloubů a únavu. Často doprovázené anémií a zvýšenou rychlostí sedimentace erytrocytů . Toto stadium postupně ustupuje a přechází do stadia chronického, charakterizovaného zánětlivými procesy v aortě a jejích větvích. U druhé poloviny pacientů s Takayasuovým syndromem jsou nalézány pouze pozdní změny v cévním systému, bez předběžných somatických příznaků. V pokročilých stádiích může slabost ve stěnách tepen vést k lokalizovaným aneuryzmatům . Také syndrom obvykle způsobuje Raynaudův fenomén u pacienta .
Existují čtyři typy pozdních stádií Takayasuova syndromu, které charakterizují postižené oblasti:
Pacientům s Takayasuovým syndromem je předepisován prednisolon . Denní počáteční dávka je 1 mg/kg tělesné hmotnosti. Vzhledem k významným vedlejším účinkům dlouhodobého užívání vysokých dávek prednisolonu je počáteční dávka postupně snižována během několika týdnů, dokud lékař neuváží, že pacient léčbu snáší.
Léčba NAA nespecifické arterioarteriitidy zahrnuje konzervativní i chirurgické metody. Bez adekvátní léčby je onemocnění charakterizováno progresivním průběhem s periodickými exacerbacemi a zhoršováním krevního oběhu v ischemických orgánech a také nepříznivou prognózou.
Stav pacientů zůstává dlouhodobě uspokojivý, což souvisí s rozvojem kolaterálního oběhu. Nejčastějšími příčinami úmrtí u tohoto syndromu jsou: cévní mozková příhoda, infarkt myokardu, méně často ruptura aneuryzmatu aorty.