| Ebsteinova anomálie | |
|---|---|
| Ultrazvukový obraz patologického stavu srdce u Ebsteinovy anomálie. | |
| MKN-11 | LA87.03 |
| MKN-10 | Q 22.5 |
| MKB-10-KM | Q22.5 |
| MKN-9 | 746,2 |
| MKB-9-KM | 746,2 [1] [2] |
| OMIM | 224700 |
| NemociDB | 4039 |
| Medline Plus | 007321 |
| eMedicine | med/627 |
| Pletivo | D004437 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Ebsteinova anomálie je vzácná vrozená srdeční vada . Tato patologie se vyskytuje s frekvencí 1% všech vrozených srdečních vad . Poprvé popsán v roce 1866 patologem Ebsteinem. Při tomto srdečním onemocnění vycházejí hroty pravé atrioventrikulární chlopně ze stěn pravé komory , nikoli z atrioventrikulárního prstence a jsou neúplně uzavřené (nedostatek trikuspidální chlopně). Dutina pravé komory je tedy oproti normě zmenšena a část pravé komory od atrioventrikulárního prstence (kde měla být chlopeň v normě) po směrem dolů posunutou trikuspidální chlopeň se stává pokračováním pravé síně. . U anomálie je také pozorováno neuzavření foramen ovale (mezi pravou a levou síní). Kvůli těmto anatomickým změnám se Ebsteinova anomálie vyznačuje
Auskultační odhalení tlumených, oslabených tónů. Rytmus "cvalu" je často auskultován, tj. tří- nebo čtyřčlenný rytmus v důsledku bifurkace I a II srdečních ozvů nebo přítomnosti dalších III a IV tónů.
EKG odhaluje řadu charakteristických rysů . Jsou zaznamenány vysoké vrcholové vlny P, které indikují hypertrofii a dilataci pravé síně. Dalšími příznaky jsou blokáda blokády pravého raménka raménka při absenci známek hypertrofie pravé komory, sklon k srdečním arytmiím a poruchám atrioventrikulárního vedení. Kromě toho by měl být Wolf-Parkinson-Whiteův syndrom považován za charakteristický pro Ebsteinovu anomálii .
Rentgenové vyšetření v předozadní projekci odhalí výraznou kardiomegalii s charakteristickou sférickou konfigurací srdce. Pravý kardiovazální úhel je posunut nahoru, což ukazuje na zvětšení pravé síně. Cévní svazek je úzký, levé části srdce nebývají zvětšené.
Echokardiografická studie . Dochází k deformaci echo signálu z chlopní a zvětšení objemu pravé síně.
Srdeční katetrizace . Všichni pacienti mají zvýšený tlak v pravé síni. Hodnoty systolického tlaku v pravé komoře a plicní tepně jsou zpravidla normální nebo mírně snížené. Kontraktilní funkce vývodu pravé komory je snížena, což se projevuje pomalým vzestupem tlakové křivky ve fázi izometrické kontrakce, pomalým sestupem po uzávěru plicních chlopní a zvýšeným enddiastolickým tlakem. Důležité diagnostické příznaky lze získat současným záznamem tlaku a intrakavitárního EKG. Při vytažení katétru do pravé síně se hodnota tlaku výrazně nezmění, ale objeví se síňová konfigurace intrakavitárního EKG. Analýza plynového složení krve ve většině případů odhalí nízké hodnoty saturace krve kyslíkem v pravých částech srdce, velký arteriovenózní rozdíl a arteriální hypoxémii.
Angiokardiografická studie. Nejinformativnější je správná atriografie. Ve všech případech je kontrastní obří, ostře rozšířená dutina pravé síně. Vzhledem k dlouhé prodlevě kontrastní látky je intenzita jejího kontrastování poměrně hustá a je extrémně vzácné zaznamenat pokles hustoty v důsledku naředění kontrastní látky velkým objemem krve.
U všech pacientů se srdeční arytmií se provádí elektrofyziologická studie . Mezi cíle této studie patří stanovení typu abnormální dráhy, trvání antegrádní a retrográdní efektivní refrakterní periody abnormální dráhy a stanovení její lokalizace. [3]
Radikální léčbou Ebsteinovy anomálie je operace. Operace je zaměřena na odstranění insuficience nebo stenózy trikuspidální chlopně zvětšením užitečné dutiny pravé komory a odstraněním doprovodných defektů.
V současné době se pro Ebsteinovu anomálii používají dva typy radikálních operací:
Plastická rekonstrukce trikuspidální chlopně spočívá ve vytvoření jednocípé chlopně, plikaci síňové části pravé komory, zadní anuloplastice trikuspidální chlopně a redukci pravé síně. Široké švy ve tvaru U na těsnění zachycují přední vrchol trikuspidální chlopně, atrializovanou část pravé komory a pravý atrioventrikulární otvor. Utažením a podvázáním stehů se trikuspidální chlopeň připojí k atrioventrikulárnímu ústí; současně se vytvoří jednolistá chlopeň, provede se plikace síňové části pravé komory a zmenší se průměr anulus fibrosus.
Podstatou operace protézy trikuspidální chlopně je vyříznutí deformované chlopně a sešití umělé protézy. Protéza je fixována 1-2 cm nad koronárním sinem. Tato technika eliminuje možnost poškození převodního systému srdce a zároveň zvětšuje dutinu pravé komory. [3]
Všichni pacienti s makroskopickou patologií zemřou během prvního měsíce života (asi 25 % pacientů). Až 6 měsíců 68 % přežije, do 5 let - 64 %, následně se křivka stabilizuje. U neoperovaných pacientů se postupně progredující srdeční selhání a arytmie stávají příčinou smrti . Stav se může zlepšit po operaci spojky ( anastomózy ) mezi horní dutou žílou a pravou plicní tepnou - k usnadnění průchodu žilní krve do systému plicního oběhu.
Mortalita při takových chirurgických zákrocích se pohybuje od 8 do 50 % a závisí na závažnosti defektu a zkušenostech chirurga. Výsledky chirurgické léčby jsou dobré v 90 % případů. Rok po operaci může být obnovena práceschopnost pacienta.