Vrozené srdeční vady

Rokitansky (1875) věřil, že vrozené vývojové vady se vysvětlují zastavením vývoje srdce v různých fázích ontogeneze [11] . Spitzer (1923) je interpretuje jako návrat k jednomu ze stádií fylogeneze [12] . Krymsky, syntetizující dva předchozí pohledy, považuje vrozené srdeční vady za zastavení vývoje v určité fázi ontogeneze, odpovídající té či oné fázi fylogeneze [13] . Do rámce těchto teorií zapadají pouze atavistické srdeční vady (ženské a neutrální) a nelze vysvětlit celou skupinu mužských vad, protože žádná z mužských složek vrozených srdečních vad neodpovídá podobné formaci u normálního embrya nebo u člověka. fylogenetičtí předchůdci [9] [10] . Aplikace „Teratologického pravidla sexuálního dimorfismu“ umožňuje vysvětlit všechny tři skupiny neřestí.

Rozdělení vrozených srdečních vad a velkých cév na mužské, ženské a neutrální umožňuje použití pohlaví pacienta jako diagnostického příznaku. Malformace mužského a ženského typu mají přitom poměrně velkou hodnotu koeficientu diagnostické hodnoty. Například zohlednění informací o poli pacienta zvyšuje pravděpodobnost diagnózy otevřeného ductus arteriosus 1,32krát [14] .

Patogeneze

Existují dva hlavní mechanismy.

1. Porušení srdeční hemodynamiky → přetížení srdečních útvarů objemem (malformace jako chlopenní nedostatečnost a defekty septa) nebo rezistencí (malformace jako stenóza otvorů nebo cév) → vyčerpání zúčastněných kompenzačních mechanismů (homeometrický Anrep na rezistenci, a heterometrický Frank-Starling pro objem) → rozvoj hypertrofie a dilatace částí srdce → rozvoj srdečního selhání HF (a podle toho i poruchy systémové hemodynamiky).

2. Porušení systémové hemodynamiky (pletora/anémie plicního oběhu ICC, anémie systémové cirkulace BCC) → rozvoj systémové hypoxie (hlavně oběhové s bílými defekty, hemické - s modrými defekty, i když s rozvojem např. akutního srdečního selhání levé komory a ventilační a difúzní hypoxie).

Klasifikace

Existuje mnoho klasifikací vrozených vad.
UPU jsou podmíněně rozděleny do 2 skupin:

1. Bílá (bledá, s levo-pravým shuntováním krve, bez mísení arteriální a venózní krve). Obsahuje 4 skupiny:

• S obohacením plicního oběhu ( otevřený ductus arteriosus , defekt síňového septa , defekt komorového septa , AV komunikace atd.).
• S ochuzením plicního oběhu (izolovaná plicní stenóza atd.).
• Při vyčerpání systémové cirkulace (izolovaná aortální stenóza, koarktace aorty atd.)
• Bez výrazného porušení systémové hemodynamiky (srdeční dispozice - dextro- , sinistro-, mezokardie; srdeční dystopie - krční, hrudní, břišní).

2. Modrá (s pravo-levým výtokem krve, s míšením arteriální a venózní krve). Obsahuje 2 skupiny:

• S obohacením plicního oběhu (kompletní transpozice velkých cév , Eisenmengerův komplex atd.).
• S ochuzením plicního oběhu ( Fallotova tetralogie , Ebsteinova anomálie atd.).

V roce 2000 byla vyvinuta Mezinárodní nomenklatura vrozených vad s cílem vytvořit společný klasifikační systém [15] .

Hypoplazie

Hypoplazie může postihnout srdce, což obvykle vede k nedostatečnému rozvoji pravé nebo levé komory. To má za následek, že pouze jedna strana srdce je schopna účinně pumpovat krev do těla a plic. Srdeční hypoplazie je vzácná, ale je to nejzávažnější forma vrozené srdeční choroby. Takové stavy se nazývají syndrom hypoplastického levého srdce , když je postižena levá strana srdce, a syndrom hypoplastického pravého srdce , když je postižena pravá strana srdce. V obou případech je přítomnost otevřeného ductus arteriosus (a když hypoplazie postihuje pravou stranu srdce a otevřené foramen ovale ) životně důležitá pro schopnost dítěte přežít a podstoupit operaci srdce, protože bez těchto cest nemůže krev cirkulovat v těle (nebo v plicích, v závislosti na straně léze). Hypoplazie srdce je obvykle modrá srdeční vada [16] .

Vady překážek

K obstrukčním vadám dochází, když jsou srdeční chlopně, tepny nebo žíly stenotické nebo atretické . Hlavními defekty jsou stenóza pulmonální chlopně, stenóza aortální chlopně a také koarktace aorty . Malformace jako bikuspidální stenóza a subaortální stenóza jsou poměrně vzácné. Jakákoli stenóza nebo atrézie může vést k dilataci srdce a hypertenzi [17] .

Defekty septa

Přepážka je stěna tkáně, která odděluje levou síň od pravé . Při defektech interatriálního nebo interventrikulárního septa se krev přesouvá z levé strany srdce na pravou, což snižuje výkonnost srdce [17] . Defekt komorového septa je nejčastějším typem ICHS [18] .

Modré svěráky

Modré srdeční vady jsou tak pojmenovány, protože vedou k cyanóze , kdy se kůže stává modrošedou kvůli nedostatku kyslíku v těle. Mezi takové malformace patří přetrvávající truncus arteriosus , totální anomálie spojení plicní žíly , Fallotova tetralogie , transpozice velkých cév a vrozená stenóza trikuspidální chlopně [17] .

Svěráky

• aortální stenóza
• Defekt síňového septa
• Defekt atrioventrikulárního septa
• Stenóza bikuspidální chlopně
• dextrokardie
• Zdvojení vývodu levé komory
• Zdvojení vývodu pravé komory
• Ebsteinova anomálie
• Syndrom hypoplastického levého srdce
• Syndrom hypoplastického pravého srdce
• stenóza mitrální chlopně
• Atrézie plicní tepny
• Vrozená stenóza plicní chlopně
• Transpozice velkých cév
  • dextro-transpozice velkých cév
  • senistro-transpozice velkých cév
• Vrozená stenóza trikuspidální chlopně
• Přetrvávající truncus arteriosus
• Defekt komorového septa

Některé stavy postihují pouze velké cévy v bezprostřední blízkosti srdce, ale často jsou klasifikovány jako vrozené srdeční choroby.

• Koarktace aorty
• aortální atrézie
• Otevřený ductus arteriosus
• Částečná malformace spojení plicních žil
• Celková anomálie spojení plicních žil

Některé skupiny neřestí se obvykle vyskytují společně.

• Fallotova tetráda
• Cantrellova pentáda
• Seanův syndrom / Seanův komplex / Seanova anomálie

Klinický obraz

Klinické projevy závisí na typu a závažnosti srdečního onemocnění. Symptomy se často objevují brzy v životě, ale některé ICHS mohou zůstat bez povšimnutí po celý život [19] . Některé děti jsou asymptomatické, zatímco jiné mohou pociťovat dušnost , cyanózu , synkopu [20] , srdeční šelesty , nedostatečně vyvinuté končetiny a svaly, špatnou chuť k jídlu nebo malý vzrůst a časté infekce dýchacích cest. Srdeční šelesty u vrozených srdečních vad vznikají kvůli jejich abnormální struktuře. Mohou být detekovány auskultací , avšak ne všechny srdeční šelesty jsou způsobeny vrozenými srdečními vadami.

Také klinické projevy ICHS lze kombinovat do 4 syndromů:

1. Srdeční syndrom (stížnosti na bolest v oblasti srdce, dušnost, bušení srdce, poruchy činnosti srdce atd.; při vyšetření - bledost nebo cyanóza, otoky a pulzace cév krku, deformace hrudník jako srdeční hrb; palpace - změny krevního tlaku a charakteristik periferního pulzu, změny charakteristik tepové frekvence při hypertrofii / dilataci levé komory, výskyt srdečního impulzu při hypertrofii / dilataci pravé komory , systolické / diastolické "kočičí předení " se stenózou; perkuse - rozšíření hranic srdce podle rozšířených oddělení; auskultační - změny rytmu, síly, zabarvení, monolitické tóny, výskyt zvuků charakteristických pro každou vadu atd. ).
2. Syndrom srdečního selhání (akutní nebo chronické, pravá nebo levá komora, dušnost-cyanotické ataky atd.) s charakteristickými projevy.
3. Syndrom chronické systémové hypoxie (zaostávání v růstu a vývoji, příznaky paliček a hodinek atd.)
4. Syndrom respiračních poruch (hlavně s ICHS s obohacením plicního oběhu).

Diagnostika

Údaje laboratorních a instrumentálních výzkumných metod jsou variabilní v závislosti na konkrétní vadě. Mezi hlavní metody patří:

1. EKG (pravý nebo levogram, různé typy arytmií atd.).
2. Průzkumná radiografie srdce (mitrální konfigurace pro defekty s obohacením plicního oběhu, konfigurace aorty s deplecí) a kontrastní radiologické techniky ( angiografie , ventrikulografie atd.).
3. Echo-KG (hlavní technika - umožňuje vidět morfologii defektu a určit funkční stav srdce).
4. Dopplerovské echo-KG (umožňuje určit směr průtoku krve - identifikovat regurgitaci a turbulenci).

Léčba

Léčbu vrozených srdečních vad lze zásadně rozdělit na chirurgickou (ve většině případů jediná radikální) a terapeutickou (častěji je pomocná).

Chirurgická operace. Záleží na fázi defektu.

1. V první fázi - operace z urgentních indikací (s obohacením ICC - umělá stenóza LA dle Muller-Alberta, s deplecí ICC - umělý ductus ductus). Účelnost těchto operací je však nejednoznačná a čistě individuální otázka.
2. Ve druhé fázi - operace plánovaným způsobem (specifická pro konkrétní vadu). Načasování je diskutabilní záležitost a neustále se přezkoumává (v literatuře se načasování liší od intrauterinní operace po pubertu, ale stále má tendenci k časné operaci).
3. Ve třetí fázi - operace není zobrazena.

Terapeutická léčba

Zřídka se zobrazuje jako radikální. Klasickým příkladem je PDA, kdy podání indometacinu podle příslušného režimu vede k obliteraci ductus ductus.

Jako symptomatická terapie zahrnuje:

1. Akutní srdeční selhání levé komory (kardiální astma, plicní edém).
2. Dušnost-cyanotické záchvaty (OCP).
3. Chronické HF.
4. Arytmie.
5. Ischémie myokardu.

Komplikace vrozené srdeční choroby

• Srdeční selhání (vyskytuje se téměř u všech ICHS).
• Bakteriální endokarditida (častěji pozorovaná u cyanotické ICHS).
• Časná prodloužená pneumonie na pozadí stagnace v plicním oběhu.
• Vysoká plicní hypertenze nebo Eisenmengerův syndrom (charakteristický pro ICHS s obohacením plicního oběhu).
• Synkopa v důsledku nízkého ejekčního syndromu až do rozvoje cévní mozkové příhody (podle ischemického typu - s cyanotickou ICHS a aortální stenózou; podle hemoragického typu - s koarktací aorty).
• Syndrom anginy pectoris a infarkt myokardu (nejcharakterističtější pro aortální stenózu, abnormální původ levé koronární tepny).
• Dušnost-cyanotické záchvaty (vyskytují se u Fallotovy tetralogie s infundibulární stenózou plicnice, transpozice hlavních tepen atd.).
• Relativní anémie  – s cyanotickou ICHS [21] .

Předpověď

Při včasném záchytu a možnosti radikální léčby je poměrně příznivá. Při absenci takové příležitosti - pochybné nebo nepříznivé.

Viz také

Obecné pojmy

• Kardiovaskulární systém
• Oběh
• Kruhy lidského oběhu
• Srdeční choroba
• Kardiologie
• Malformace
• Získané srdeční vady

Druhy svěráků

• Atrézie trikuspidální chlopně
• Ebsteinova anomálie
• Defekt komorového septa
• defekt síňového septa
• Defekt septa mezi aortou a plicní tepnou
• Valvulární plicní stenóza
• Koarktace aorty
• společný truncus arteriosus
• Otevřený ductus arteriosus
• Získané srdeční vady
• aortální stenóza
• Fallotova tetralogie
• Celková anomálie spojení plicních žil
• Transpozice velkých cév
• Částečná malformace spojení plicních žil

Poznámky

1. ↑ Databáze ontologie onemocnění  (anglicky) - 2016.
2. ↑ Warraich, 2021 , kapitola 1, str. 19.
3. ↑ 1 2 Hoffman, J. Esenciální kardiologie: principy a  praxe . — Totowa, NJ: Humana Press, 2005. - str  . 393 . — ISBN 1-58829-370-X .
4. ↑ 1 2 Schoen, Frederick J.; Richard N., Mitchell. 12. Srdce // Patologické základy nemoci Robbins a Cotran  (anglicky) / Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson; Aster, Jon C. - 8. - Saunders Elsevier, 2010. - ISBN 9781416031215 .
5. ↑ Srivastava, D. (2006). „Vytvoření nebo zlomení srdce: od určení linie k morfogenezi“ . Cell 126(6): 1037-1048
6. ↑ Jones, Kenneth Lyons. Smithovy rozpoznatelné vzorce lidské  malformace . — 5. — WB Saunders, 1997. - str  . 316-317 , 616-617. — ISBN 0721661157 .
7. ↑ Důvody vzniku vrozených srdečních vad, co potřebují vědět těhotné ženy . Získáno 27. dubna 2018. Archivováno z originálu dne 28. dubna 2018. (neurčitý)
8. ↑ Geodakyan V. A., Sherman A. L. (1970) Experimentální chirurgie a anesteziologie. 32 č. 2, str. 18-23.
9. ↑ 1 2 Zhedenov V. N. (1954) Plíce a srdce zvířat a lidí. Moskva: Medicína, 350 s.
10. ↑ 1 2 Jagaryan A.D. (1961) Atlas srdeční chirurgie, Jerevan, Arménský stát. nakladatelství 311 str.
11. ↑ Rokitarisky KE (1875) Die defekte der Scheidewande des Herzens. Wien.
12. ↑ Spitzer A. (1923) Arch. Pathol. Anat. 243 , 81-272.
13. ↑ Krymsky L. D. (1963) Patologická anatomie vrozených srdečních vad a komplikací po jejich chirurgické léčbě. M., Medicína.
14. ↑ Sherman A. L. (1970) Některé otázky zpracování lékařských informací a strojové diagnostiky vrozených srdečních vad. Cand. dis. M.
15. ↑ Thomas P. Shanley; Derek S. Wheeler; Hector R. Wong. Pediatrická medicína kritické péče: základní věda a klinické důkazy . - Berlin: Springer, 2007. - S. 666. - ISBN 1-84628-463-5 .
16. ↑ Syndrom hypoplastického levého srdce (nepřístupný odkaz) . americké srdce. Datum přístupu: 30. července 2010. Archivováno z originálu 25. prosince 2003. (neurčitý) 
17. ↑ 1 2 3 Vrozené kardiovaskulární vady (nepřístupný odkaz) . americké srdce. Datum přístupu: 30. července 2010. Archivováno z originálu 2. listopadu 2004. (neurčitý) 
18. ↑ Defekt komorového septa . eMedicine Health. Datum přístupu: 30. července 2010. Archivováno z originálu 4. března 2012. (neurčitý)
19. ↑ Srdeční vady: Vrozené vady . Merck. Datum přístupu: 30. července 2010. Archivováno z originálu 4. března 2012. (neurčitý)
20. ↑ Národní institut srdce, plic a krve . Datum přístupu: 30. července 2010. Archivováno z originálu 4. března 2012. (neurčitý)
21. ↑ L. V. Simonova Vrozené srdeční vady u dětí, Moskva, 2005

Odkazy

• Chirurgická klinika pro vrozené srdeční choroby Národního ústavu kardiovaskulární chirurgie. M.N. Amosova . Získáno 22. dubna 2011. Archivováno z originálu 4. března 2012. (neurčitý)

• Dětské srdeční vady: ambulance, diagnostika . Staženo: 28. prosince 2009. (neurčitý)
• Elektronická verze knihy pro rodiče o vrozených srdečních vadách (G. E. Falkovsky, S. M. Krupyanko) (nepřístupný odkaz) . Získáno 31. března 2010. Archivováno z originálu 31. prosince 2011. (neurčitý) 

Literatura

• Šimkevič V. M. , Dogel A. S. , Tarchanov , Ostrovskij V. M .,. Srdce // Encyklopedický slovník Brockhause a Efrona  : v 86 svazcích (82 svazcích a 4 dodatečné). - Petrohrad. , 1890-1907.
• Hyder Warraich. Srdce, které neznáme. Historie nejvýznamnějších objevů a budoucnost léčby kardiovaskulárních chorob. — M .: Alpina Publisher , 2021. — 352 s. — ISBN 978-5-9614-3065-3 .

Slovníky a encyklopedie	Britannica (online)
V bibliografických katalozích	BNE : XX558612 J9U : 987007539224005171 LCCN : sh89000801 NKC : ph135106