Restrikční kardiomyopatie

Restrikční kardiomyopatie jsou heterogenní skupinou primárních a sekundárních srdečních chorob doprovázených poškozením endokardu a/nebo myokardu, které vede k výraznému fixnímu omezení plnění komor v diastole a rozvoji diastolické dysfunkce jedné nebo obou komor a progresivnímu diastolickému CHF . .

Etiologie

Je třeba rozlišovat následující restriktivní kardiomyopatie:

• primární (idiopatické), jehož etiologie není známa;
• sekundární, vyvíjející se s některými známými chorobami.

Patofyziologie

Infiltrace nebo ztluštění myokardu se může objevit v jedné (častěji v levé) nebo v obou komorách. V tomto ohledu se rozvíjí porušení funkcí mitrální nebo trikuspidální chlopně, což vede k regurgitaci. Je možné rozvinout dysfunkci sinoatriálních (SA) a atrioventrikulárních uzlin, což může vést k různému stupni SA-blokády a AV-blokády.

U této skupiny onemocnění dochází k výraznému omezení plnění komor během diastoly a postupnému zmenšování velikosti komorové dutiny až k jejich obliteraci [3] .

Klinický obraz

Pacienti si stěžují na:

• Dušnost při námaze;
• noční paroxysmální dušnost;
• slabost, únava;
• periferní edém;
• akrocyanóza;
• ascites;
• zvětšení jater a sleziny;
• otok krčních žil;

Diagnostika

Hlavní diagnostické metody jsou:

• echokardiografie
• MRI
• Katetrizace levé a pravé části srdce
• Biopsie srdce
• Laboratorní studie a biopsie jiných orgánů a systémů, pokud je to nutné

Poznámky

1. ↑ Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ Roitberg G.E., Strutýnský A.V. Vnitřní nemoci. Kardiovaskulární systém. - pátý. - MEDpress-inform, 2011. - S. 801-804. — 896 s. — ISBN 978-5-00030-421-1 .
3. ↑ Restrikční kardiomyopatie - Poruchy kardiovaskulárního systému . MSD Manual Professional Edition. Staženo 22. října 2019. Archivováno z originálu 1. září 2019. (Ruština)

Slovníky a encyklopedie	Velká Katalánština Britannica (online)