Nádory měkkých tkání (s výjimkou neurogenních novotvarů) a specifické kostní nádory v onkomorfologii spojuje pojem mezenchymální nádory [mezenchymální nádory].
Nádory měkkých tkání zahrnují nádory vláknité, (2) tukové, (3) svalové tkáně, (4) krevních cév, (5) serózních a (6) synoviálních membrán, (7) struktur periferního nervového systému a (8) nádory nejasné histogeneze. Sarkomy měkkých tkání tvoří asi 1 % všech maligních nádorů v rozvinutém světě. Celkový výskyt sarkomů měkkých tkání je 1,4 na 100 000 lidí (80 let a více je 8,0). Mnohočetné mezenchymální nádory mohou být projevem dědičných nádorových syndromů - tuberózní skleróza ( Pringle-Bournevilleova choroba ), Gardnerův syndrom a další.
Klasifikace nádorů měkkých tkání a kostí vyvinutá odborníky WHO je obecně přijímána . První vydání vyšlo v roce 1969 , druhé v roce 1994 a třetí v roce 2002. V únoru 2013 se očekává čtvrté vydání příručky WHO.
Mezi nádory měkkých tkání se rozlišují následující skupiny:
Charakteristickým rysem moderní klasifikace nádorů měkkých tkání je jejich rozdělení do čtyř klinických a morfologických kategorií:
Stupeň malignity sarkomů měkkých tkání se v současnosti posuzuje s přihlédnutím ke třem ukazatelům [ systém FNCLCC ]: (1) stupeň diferenciace nádoru , (2) proliferační aktivita nádorových buněk, (3) přítomnost a závažnost nádorové tkáně nekróza .
I. Diferenciace nádorů
II. Mitotická aktivita (počet mitotických obrazců v 10 zorných polích při zvětšení mikroskopu 400)
III. Nekróza nádorové tkáně
Součet skóre tří mikromorfologických znaků určuje tři stupně malignity sarkomů měkkých tkání: I stupeň - 2-3 body, II stupeň - 4-5 bodů, III stupeň - 6-8 bodů [M. Miettinen (U.S. Armed Forces Institute of Pathology), 2003].
Fibroblastové a myofibroblastové nádory jsou kategorizovány jako (1) benigní, (2) lokálně agresivní, (3) vzácně metastatické a (4) maligní. Mezi benigní nádory patří (1) fibromy a myofibromy , (2) fibroblastomy a myofibroblastomy , stejně jako (3) řada variant fibromatóz , lokálně agresivní novotvary - některé formy fibromatóz [(1) povrchové fibromatózy , (2) desmoidního typu fibromatózy a (3) lipofibromatózy ], vzácně metastatické nádory - (1) fibrosarkom dětí , (2) solitární fibrózní nádor , (3) hemangiopericytom , (4) myofibroblastový sarkom nízkého stupně , (5) zánětlivý nádor myofibroblastů a ( 6) myxoidní zánětlivý fibroblastový sarkom , až malignita - (1) nespecifický fibrosarkom dospělých , (2) myxofibrosarkom , (3) sklerotizující epiteloidní fibrosarkom a (4) fibromyxoidní sarkom nízkého stupně .
Fibromy a fibroblastomy obvykle rostou expanzivně a mají jasné hranice, fibromatóza je charakterizována absencí jasných hranic léze v důsledku infiltračního růstu. Fibrom [fibroma] - nádor tvořený zralým vazivovým vazivem. Existuje více než deset morfologických variant fibromů ( elastofibrom , denzní fibrom , měkký fibrom atd.), ale jejich klinický průběh se zpravidla výrazně neliší. Kromě měkkých tkání se fibrom může tvořit v kostech (desmoplastický kostní fibrom, odontogenní fibrom ). Fibroblastomy [fibroblastomy] se od fibromů liší řadou charakteristik nádorových buněk, nicméně i mezibuněčnou složku představují především kolagenní vlákna. Benigní nádory myofibroblastů se nazývají myofibrom , myofibromatóza a myofibroblastom .
Z benigních forem fibromatózy [fibromatózy] je nejčastější fibromatóza krku ( kongenitální torticollis ) - růst vazivové tkáně v dolní třetině m. sternocleidomastoideus u novorozenců. Vláknitá tkáň zároveň tvoří nepravidelně tvarovaný uzel o průměru obvykle 1-2 cm.
Benigní fibrózní proliferativní léze také zahrnují (1) nodulární fasciitidu , (2) proliferativní fasciitidu , (3) proliferativní myositidu a (4) myositis ossificans .
Lumpy fasciitis je rychle rostoucí uzlík (asi 1 cm za týden) lokalizovaný v podkoží, kosterním svalstvu nebo spojený s jejich fascií; léze zřídka přesahuje 3 cm v průměru a obvykle má jasné hranice. Po odstranění se zřídka opakuje. Rychlý růst uzliny v časném stadiu procesu a vysoká celularita se známkami atypie nádorových buněk simulují sarkom, proto se dříve (klasifikace nádorů měkkých tkání podle WHO, 1969 ) nodulární fasciitida nazývala pseudosarkomatózní fibromatóza . Proliferativní fasciitida je podobná léze, v jejíž tkáni jsou detekovány velké fibroblasty. Stejný proces v kosterních svalech se nazývá proliferativní myositida . Myositis s průkazem kostní metaplazie se nazývá myositis ossificans ; zatímco léze v kosterním svalu není spojena s kostí.
Povrchová fibromatóza zahrnuje (1) fibromatózu dlaně ( Dupuytrenova kontraktura) a (2) fibromatózu chodidla ( Ledderhoseova choroba). Fibromatózy desmoidního typu ( desmoidní tumory ) jsou hluboké fibromatózy charakterizované výraznou proliferací aktivních fibroblastů. Existují (1) abdominální (v tloušťce přední břišní stěny), (2) intraabdominální (v břišních orgánech, především v mezenteriu tenkého střeva) a (3) extraabdominální (s lokalizací proces mimo břišní stěnu a břišní orgány ).dutina) varianty desmoidních nádorů.
Angiofibrom nosohltanu , který se obvykle vyskytuje u chlapců ve druhé dekádě života, lze také přičíst lokálně agresivním nádorům . Tento nádor je charakterizován lokálně destruktivním růstem, po odstranění se často opakuje.
V blízkosti hlubokých fibromatóz je idiopatická retroperitoneální fibróza ( Ormondova choroba ). Onemocnění se vyskytuje převážně u dospělých mužů. V tomto případě dochází v retroperitoneálním prostoru k přemnožení hrubého vazivového vaziva, které stlačuje uretery ( fibrózní periureteritida ), což vede k hydronefróze . Fibrózní periaortitida je méně častá . Někdy se podobné procesy vyvinou v mediastinu ( vazivová mediastinitida ), ve štítné žláze ( Riedelova vazivová tyreoiditida ), v játrech ( primární sklerotizující cholangitida ), v tkáních očnice ( orbitální pseudotumor ). V takových případech rozšířených lézí se onemocnění označuje jako systémová idiopatická fibróza ( multifokální fibroskleróza ).
Nejčastějšími vzácně metastatickými tumory v této skupině jsou (1) solitární fibrózní tumor a (2) hemangiopericytom . Solitární fibrózní nádor se vyskytuje v různých orgánech, ale častěji pochází z pleury. V 90 % případů roste exofyticky , stoupá na povrch viscerální pleury, ale v 10 % případů prorůstá do plicní tkáně. Hemangiopericytom [hemangiopericytom] je častěji lokalizován v měkkých tkáních stehen, pánve a retroperitoneálním prostoru. V některých případech je doprovázena hypoglykémií.
Mezi maligními nádory z fibroblastů a myofibroblastů je častější nespecifický fibrosarkom dospělých . Nespecifický fibrosarkom dospělých je uzel bez jasných hranic, obvykle o průměru větším než 3 cm, lokalizovaný v hlubokých měkkých tkáních, především dolních končetin. Bylo zjištěno, že tento typ nádoru se často vyvíjí několik let, někdy i desetiletí, po ozáření . V typických případech mikroskopické vyšetření nádoru odhalí dlouhé propletené svazky vřetenovitých buněk ( spike pattern ). Fibrosarkom malých dětí (vrozený a do 5 let) probíhá poměrně příznivě (5leté přežití u něj dosahuje 85 %), patří proto k vzácně metastázujícím, nikoli k maligním nádorům.
Fibrohistiocytární nádory jsou nádory vazivové tkáně s přítomností makrofágů (histocytů) ve stromatu a také aberantní expresí histiocytárních markerů nádorovými buňkami. Nádory se v tomto případě nevyvíjejí z histiocytů (takové novotvary jsou klasifikovány jako hemoblastózy ). Kategorie tzv. fibrohistiocytárních nádorů je kontroverzní. Někteří autoři navrhují považovat tyto nádory mezi novotvary neznámého původu.
Mezi benigní fibrohistiocytární nádory patří (1) benigní fibrózní histiocytom , (2) xantom , (3) xantogranulom , (4) retikulohistiocytom a některé další; až vzácně metastázující - (1) Darier-Ferrandův dermatofibrosarkom vyboulený , (2) atypický fibroxantom , (3) plexiformní fibrohistiocytární tumor . Maligní fibrohistiocytární novotvary jsou označovány obecným termínem maligní fibrózní histiocytom ( nediferencovaný pleomorfní sarkom ). Z uvedených forem xantomu jsou fibrohistiocytární novotvary podmíněně klasifikovány jako fokální akumulace makrofágů, které aktivně fagocytují lipidy, primárně cholesterol, a proto se nejedná o nádory, ale o léze podobné nádorům. Lze je považovat za zvláštní granulomy ( fagocytomy ).
Specifikem fibrohistiocytárních novotvarů je kromě atypického fibroxantomu invazivní růst , proto jsou hranice uzliny (uzliny) neostré a při nesprávném odstranění benigních nádorů této skupiny nejsou vzácné (musí být vyříznuté ve zdravých tkáních).
Benigní fibrózní histiocytom je malý uzlík bez jasných hranic. Benigní fibrózní histiocytom kůže se nazývá dermatofibrom . Poněkud častěji se recidivují hluboce lokalizované nádory a novotvary s vysokou celularitou.
Xantom [xantom] je uzlík nebo uzel, méně často skvrna, žluté barvy (z lat. xanthos - žlutý). Xantomy jsou často kombinovány se zvýšenými hladinami plazmatických lipidů. Někdy je hyperlipidémie doprovázena výskytem mnoha malých xantomů na kůži (xantomy jako prvky vyrážky); takové xantomy se nazývají eruptivní [eruptivní xantomy]. Xantomy se tvoří v kůži a v tkáních různých orgánů. Xantomy na očních víčkách se nazývají xantelasmy .
Nádor jako xantom, ale s přítomností pěnových buněk různých velikostí a tvarů, se nazývá xantogranulom . Xantogranulom je vzácný u dospělých, většinou se vyskytuje v dětství ( juvenilní xantogranulom ), a to i u novorozenců. Oberlingův retroperitoneální xantogranulom, který je častější u dospělých, je speciální klinickou a morfologickou variantou xantogranulomu .
Retikulohistiocytom je benigní fibrohistiocytomový nádor, který často doprovází různé formy artritidy, je kombinován s autoimunitními onemocněními , někdy jde o paraneoplastický proces, odrážející přítomnost maligního nádoru vnitřních orgánů v těle.
Vypouklý dermatofibrosarkom [dermatofibrosarcoma protuberans] je poměrně velký (několik centimetrů v průměru) uzel, který vystupuje nad povrch kůže. Růst nádoru je pomalý; uzel nemá jasné hranice, často nádor prorůstá do podkožního tuku. Asi v polovině případů po odstranění vyhřezlý dermatofibrosarkom recidivuje, metastázy se tvoří vzácně. Ve vzácných případech má nádorová tkáň tmavě hnědou nebo černou barvu v důsledku přítomnosti buněk obsahujících melanin ( Bednarův pigmentový vydutý dermatofibrosarkom ). Bednářův nádor vypadá jako maligní melanom.
Atypický fibroxantom [atypický fibroxantom] se obvykle vyskytuje u starších lidí pod vlivem slunečního ultrafialového záření , lokalizovaného v kůži otevřených oblastí těla. Nádor je zpravidla malý uzel s ulcerací na povrchu a jasnými hranicemi. Obvykle je průběh nádoru benigní, ale občas dochází k relapsům a tvorbě metastáz.
Plexiformní fibrohistiocytární tumor [plexiformní fibrohistiocytární tumor] se nachází u dětí a mladých lidí v kůži a podkoží končetin. Nádor po odstranění často recidivuje, ojediněle se tvoří metastázy především v regionálních lymfatických uzlinách.
Maligní fibrózní histiocytom je jedním z nejčastějších sarkomů. Nádor je lokalizován v různých orgánech, zejména v hlubokých tkáních končetin a v retroperitoneálním prostoru. Navenek je to uzel/uzliny bez jasných hranic s nekrózou a krvácením .
Existují nádory (1) bílé a (2) hnědé tukové tkáně. Nezhoubný nádor bílé tukové tkáně se označuje termínem lipom [lipom], hnědý - hibernom [hibernom]. Zhoubné nádory tukové tkáně se nazývají liposarkomy [liposarkomy] (dříve používaný termín maligní hibernom se v současnosti nepoužívá). Výjimkou je vysoce diferencovaný liposarkom ( atypický lipomatózní tumor ), který nemetastazuje, ale po odstranění se často recidivuje. Tento nádor je klasifikován jako skupina lokálně agresivních novotvarů tukové tkáně.
Lipomy jsou obvykle měkké žluté uzliny tvořené lalůčky tukové tkáně. Existuje několik morfologických variant lipomů ( běžný , vřetenobuněčný , pleomorfní , chondroidní atd.), ale klinicky všechny probíhají stejně benigně. Kromě toho jsou izolovány (1) intramuskulární lipom , (2) lipoblastom a (3) lipomatóza . Intramuskulární lipom je lokalizován v tloušťce kosterních svalů, vyznačuje se pomalým invazivním růstem a v důsledku toho absencí jasných hranic. Velký nádor způsobuje svalovou atrofii . Po odstranění se může intramuskulární lipom opakovat. Lipoblastom , tvořený dozráváním tukových buněk, se vyskytuje hlavně u dětí, obvykle v prvních letech života. Difuzní lipomatóza se nazývá ohniska růstu tukové tkáně, která nemají jasné hranice. V některých případech je příčinou difuzní lipomatózy zvýšení koncentrace glukokortikoidů v těle ( steroidní lipomatóza ). Pokud je léze lokalizována v pararektální nebo paravezikální tkáni, může dojít k obstrukci tlustého střeva nebo retenci moči. Vícečetné lipomy jsou také označovány pojmem lipomatóza . Nejznámější lipomatózy jsou Derkumova lipomatóza a Madelungova lipomatóza . Derkumova lipomatóza je charakterizována přítomností bolestivých lipomů převážně na končetinách. Při Madelungově lipomatóze jsou lipomy lokalizovány v krku, někdy jej pokrývají prstencem, což způsobuje stlačení krevních cév, nervů, dýchacího traktu a hltanu.
Hibernom se nejčastěji nachází v oblasti lopatky a mezilopatky, kde se běžně koncentruje hnědý tuk.
Liposarkomy se vyznačují značnou rozmanitostí. Některé jeho varianty jsou nádory nízkého stupně malignity, jiné se vyznačují vysokým průběhem.
Svalové nádory se dělí na (1) hladké a (2) příčně pruhované svalové nádory. Zralé nádory hladkého svalstva - leiomyomy [leiomyomy], příčně pruhovaná svalová tkáň - rhabdomyomy [rhabdomyomy]. Nezralé zhoubné nádory hladkého svalstva se nazývají leiomyosarkomy [leiomyosarkomy], příčně pruhovaná svalová tkáň - rhabdomyosarkomy [rhabdomyosarkomy].
Nejčastěji se leiomyomy vyvíjejí v děloze pod vlivem estrogenních hormonů , které zvyšují proliferační aktivitu buněk hladkého svalstva myometria. Kromě toho se leiomyomy tvoří z vaskulárních leiomyocytů, pilárních svalů kůže, jakož i stěn dutých orgánů, především gastrointestinálního traktu. Mnohočetné leiomyomy, zvláště když jsou postiženy lymfatické uzliny, plíce a játra, se často vyvíjejí na pozadí stavu imunodeficience , například při infekci HIV. Někdy děložní leiomyomy metastázují do plic ( metastázující leiomyom ), ale zůstávají benigními nádory. Občas nádorová tkáň prorůstá do lumen žil dělohy, pánve a dokonce i do dolní duté žíly ( nitrožilní leiomyomatóza ). Prognóza intravenózní leiomyomatózy zůstává příznivá i přes neúplné chirurgické odstranění nádoru.
U žen v reprodukčním věku se někdy vyvine diseminovaná peritoneální leiomyomatóza , při které se na peritoneu tvoří mnohočetné malé leiomyomy, navenek připomínající metastázy maligního nádoru. Tento stav je obvykle spojen s těhotenstvím, přítomností ovariálního nádoru produkujícího estrogen nebo užíváním perorální antikoncepce. Diseminovaná peritoneální leomyomatóza je ve většině případů neočekávaným nálezem při císařském řezu. Léze obvykle spontánně ustoupí .
Leiomyosarkom se nejčastěji vyvíjí v děloze se zhoubným bujením dlouhodobých leiomyomů. Současně se v nádorovém uzlu objevují oblasti měkčí konzistence, ložiska nekrózy a hemoragie . Rabdomyosarkomy vznikají především v dětství . Embryonální rhabdomyosarkom je nádor nízkého stupně; alveolární a pleomorfní rhabdomyosarkomy jsou vysoce maligní novotvary. Zvláštní variantou embryonálního rhabdomyosarkomu je botryoidní (z řeckého Bothrios - hrozen) rhabdomyosarkom , který se u dětí prvních let života vyvíjí na sliznicích různých orgánů, častěji pochvy, a vyčnívá nad jejich povrch ( "botryoidní polyp" ).
Cévní nádory se dělí na endoteliocytární (vyvíjející se z endoteliálních buněk krevních a lymfatických cév) a perivaskulární (vznikající z jiných typů buněčných elementů cévní stěny a perivaskulární tkáně bezprostředně sousedící s cévou).
Existují čtyři skupiny endoteliálních vaskulárních nádorů: (1) benigní, (2) hraničně lokálně agresivní, (3) hraničně vzácně metastázující a (4) maligní. Zralé benigní nádory krevních cév se nazývají hemangiomy . Hraničním lokálně agresivním nádorem je hemangioendoteliom připomínající Kaposiho sarkom ( kapsiformní hemangioendoteliom ). Vzácně metastatické nádory zahrnují (1) Kaposiho sarkom , (2) retiformní hemangioendoteliom a (3) kombinovaný hemangioendoteliom . Maligní endoteliální buněčné nádory krevních cév jsou (1) angiosarkom a (2) epiteloidní hemangioendoteliom .
Benigní nádoryExistují (1) kapilární , (2) kavernózní , (3) intramuskulární a některé další typy hemangiomů [hemangiomů]. Zvláštní variantou hemangiomů je (4) pyogenní granulom ( hemangiom typu granulační tkáně ). Kapilární hemangiomy jsou tvořeny kapilárními cévami, dělí se na dva typy: juvenilní ( dětské ) a dospělé . Kapilární hemangiom juvenilního typu ( vaskulární névus ) je uzlík nebo skvrna, většinou červené barvy, která se vyvíjí u 0,5 % novorozenců, obvykle se vyskytuje několik týdnů nebo měsíců po narození. Po chvíli spontánně ustoupí. Kapilární hemangiom dospělého typu se vyskytuje již u adolescentů, ale frekvence jejich rozvoje se zvyšuje s věkem. Jsou lokalizovány především na kůži trupu a končetin, stejně jako ve vnitřních orgánech. Cavernózní hemangiomy jsou tvořeny cévami s ostře rozšířeným lumen. Nacházejí se jak na kůži, tak ve vnitřních orgánech (především v játrech a slezině). Intramuskulární hemangiom - kapilární nebo kavernózní hemangiom, lokalizovaný v tloušťce kosterního svalu. Nádor je často bolestivý a po odstranění se může opakovat. Obvykle hemangiomy nejsou zapouzdřené a vyznačují se invazivním růstem , zejména intramuskulárním, ale bez destrukce okolních tkání.
Pyogenní granulom je proliferace granulační tkáně v místě poranění ve formě uzlíku na kůži nebo sliznicích. Častěji je lokalizován na ústní sliznici, především na dásních. Charakterizované tvorbou pyogenních granulomů během těhotenství ( granuloma gravidarum ), tyto nádory po porodu nebo ukončení těhotenství ustupují.
Žilní hemangiomy vznikají ložiskovou akumulací cév žilního typu, arteriovenózní hemangiomy se skládají z žilních, kapilárních a arteriálních cév. Epiteloidní hemangiom ( angiolymfoidní hyperplazie s eozinofilií ) je charakterizován proliferací kapilár v kůži s velkými endoteliálními buňkami připomínajícími histiocyty. Kapiláry jsou obklopeny shluky lymfocytů, makrofágů a eozinofilních granulocytů, často se nacházejí lymfoidní folikuly. Nejčastěji se nádor nachází na pokožce hlavy.
HemangiomatózyPodle počtu hemangiomů se rozlišují solitární a mnohočetné hemangiomy. Mnohočetné hemangiomy se také označují termínem hemangiomatóza . Mezi hemangiomatózy patří (1) progresivní hemangiomatóza Darier kůže , (2) Kasabach-Merrittův syndrom , (3) Maffucciho syndrom a (4) Haferkampův syndrom .
Progresivní Darier kožní hemangiomatóza je charakterizována přítomností zvětšující se velikosti a počtu kožních hemangiomů, které mohou být komplikovány konzumační trombocytopenií a DIC .
Kasabach-Merrittův syndrom - obří kožní hemangiomy s rozvojem konzumní trombocytopenie a DIC.
Maffucciho syndrom je varianta Ollieho choroby (enchondromatóza kostí, zejména prstů na rukou a nohou) v kombinaci s mnohočetnými kapilárními a kavernózními hemangiomy měkkých tkání prstů.
Haferkampův syndrom je generalizovaná kostní hemangiomatóza. Nemoc rychle postupuje a končí smrtí. Invazivní růst intraoseálních hemangiomů vede k deformaci kostí, jejich destrukci (patologické zlomeniny) a vytěsnění myeloidní tkáně z houbovité substance s rozvojem hypoplastické anémie.
Nemoci, při kterých jsou hemangiomy lokalizovány v různých orgánech (kůže, vnitřní orgány, mozek, oči, kosti), se nazývají systémové hemangiomatózy . Patří mezi ně (1) Hippel-Lindau syndromy a (2) Sturge-Weber-Krabbe syndromy.
Hippel-Lindauův syndrom ( retinocerebroviscerální angiomatóza ) je charakterizován přítomností vaskulárních nádorů na sítnici, ve vnitřních orgánech (játra, slezina) a v centrálním nervovém systému (obvykle v mozečku s odpovídajícími neurologickými příznaky). Ve vnitřních orgánech se nacházejí hemangiomy, v sítnici a v mozečku - hemangioblastomy (nádory bohaté na cévy nejasné histogeneze).
Sturge-Weber-Crabbeův syndrom je zpravidla kombinací jednostranných hemangiomů kůže obličeje v oblasti inervace I nebo II větve trigeminálního nervu, hemangiomů cévnatky (vedoucí ke vzniku glaukomu nebo odchlípení sítnice) a mozkové hemangiomy, což se projevuje rozvojem konvulzivního syndromu a hemiparézy/hemiplegie na straně těla proti nádoru.
Kaposiho sarkomMezi hraničními nádory má primární význam Kaposiho sarkom - nádor špatně diferencovaných vaskulárních buněk, který se vyvíjí na pozadí imunodeficience pod vlivem herpes viru typu 8 (HHV-8). Existují tři hlavní varianty nádoru: (1) senilní , (2) epidemický a (3) iatrogenní . Senilní Kaposiho sarkom , jak název napovídá, se vyvíjí ve stáří a je to nádor nízkého stupně. Epidemické (s infekcí HIV) a iatrogenní (v důsledku lékové imunosuprese) varianty se vyznačují vysokým stupněm malignity. Kaposiho sarkom je obvykle hnědočervený měkký plak na kůži nohou nebo chodidel.
Zhoubné nádoryAngiosarkom [angiosarkom] označuje nádory vysokého stupně malignity. Byla prokázána etiologická úloha sloučenin arsenu, vinylchloridu a insolace při rozvoji angiosarkomu. Postiženi jsou většinou dospělí a starší lidé. Makromorfologicky je angiosarkom zpravidla červeným uzlem bez jasných hranic. Epiteloidní hemangioendoteliom s lokalizací v plicích zpravidla vede k závažným komplikacím a smrti.
Zralé nádory cév se nazývají lymfangiomy [lymfangiomy], nezralý maligní nádor - lymfangiosarkom [lymfangiosarkom]. Do této skupiny novotvarů patří i hraniční vzácně metastázující tumor – papilární intravaskulární angioendoteliom ( Dabskoyův tumor ).
Lymfangiomy jsou nejčastěji tvořeny obyčejnými kapilárními ( kapilární lymfangiom ) nebo ostře dilatovanými ( kavernózní lymfangiom ) lymfatickými cévami. Lymfangiosarkom se vyskytuje převážně u žen. V podstatě se tvoří na pozadí prodloužené lymfostázy. Lymfangiosarkom u žen, které podstoupily radikální mastektomii pro karcinom prsu ( Stuart-Trevesův syndrom ), se obvykle rozvine 10 let po operaci.
Perivaskulární tumory zahrnují (1) glomus tumor a (2) myopericytom . Existují benigní a maligní glomus tumory [glomus tumors]. Benigní glomus tumor je zpravidla lokalizován v měkkých tkáních prstů pod nehtovou ploténkou a je modravě červeným uzlíkem o průměru obvykle menším než 1 cm.Nádor je bolestivý. Po odstranění se často opakuje.
Ze serózních membrán pocházejí různé benigní a maligní nádory. Mezi benigní novotvary patří (1) dobře diferencovaný papilární mezoteliom , (2) multicystický mezoteliom a (3) adenomatoidní tumor . Tradičně se v této skupině uvažuje o pleurálním plaku (reaktivní nádor podobný proces).
Maligní novotvary serózní vrstvy jsou (1) tzv. difuzní mezoteliom , (2) epiteliální , (3) vřetenobuněčný ( sarkomatoidní ) a (4) bifázický maligní mezoteliom . Bylo zjištěno, že azbest může být příčinou rozvoje maligního mezoteliomu pleury .
V současné době patří mezi nádory synoviálních membrán pouze dva novotvary - benigní a maligní tenosynoviální obrovskobuněčné nádory . Dříve do této skupiny patřil „synoviální“ sarkom [„synoviální“ sarkom], ale histogeneticky mezi synoviální nádory nepatří, přestože se často nachází v blízkosti kloubů.
Mezi benigní novotvary této skupiny patří především myxomy - nádory postavené z pojivové tkáně podobné sliznici. Myxomy rostou vždy invazivně. Makromorfologické vyšetření jejich tkáně je měkké, homogenní, průsvitné. Myxom bohatý na krevní kapiláry se nazývá angiomyxom . Je poněkud agresivnější, ale obecně podle formálních znaků zapadá do rámce benigního novotvaru měkkých tkání.
Nejčastějším maligním nádorem měkkých tkání s nejasnou histogenezí je „synoviální“ sarkom , reprezentovaný variantami různého stupně malignity. "Synoviální" sarkom nízkého stupně malignity se vyvíjí u pacientů mladších 15 let, v případě lokalizace na distálních končetinách a s velikostí uzlu do 5 cm v průměru.
Existují čtyři hlavní skupiny kostních novotvarů: (1) kostní nádory, (2) nádory chrupavky, (3) obrovskobuněčné kostní nádory a (4) "dřeňové" nádory. Nádory kostí a chrupavek se mohou primárně vyvinout v měkkých tkáních a vnitřních orgánech.
Zralé benigní kostotvorné novotvary zahrnují (1) osteom [osteom], (2) osteoidní-osteom [osteoidní-osteom] a (3) benigní osteoblastom [benigní osteoblastom]. Nezralé maligní kostotvorné nádory jsou (1) agresivní osteoblastom ( maligní osteoblastom ) [maligní osteoblastom] a osteosarkom ( osteogenní sarkom ) [osteosarkom].
Benigní nádoryOsteom není skutečný nádor, je to reaktivní proces podobný nádoru, charakterizovaný pomalým růstem, lokalizovaným hlavně v kostech lebky. Osteomová tkáň je reprezentována kompaktní kostní hmotou. Dříve se rozlišovaly houbovité osteomy , tento termín je v současnosti zastaralý.
Osteoidní osteom ( osteoidní osteom ) se nachází v kompaktní kostní tkáni povrchové (kortikální) vrstvy kosti. Blízkost nádoru k periostu způsobuje rozvoj silné bolesti. Nádor se vyvíjí hlavně u dospívajících a mladých lidí v diafýze dlouhých kostí, je malý (obvykle menší než 1 cm v průměru), extrémně pomalu rostoucí, s jasnými hranicemi a zpravidla s výraznou zónou reaktivní kostní tvorby. .
Benigní osteoblastom , podobný mikroskopickou strukturou osteoidnímu osteomu, ale lokalizovaný v hlubokých částech kosti, v houbovité kostní tkáni. Velikost nádoru obvykle přesahuje 1 cm v průměru, reaktivní kostní tvorba je zanedbatelná. Zpravidla chybí silná bolest typická pro osteoidní osteom. Agresivní osteoblastom se vyznačuje častými recidivami po chirurgické léčbě, ale nemetastazuje.
OsteosarkomOsteosarkom je nejčastější primární maligní kostní nádor. Vyvíjí se hlavně ve druhé dekádě života u mužů. Ve stáří se osteosarkom obvykle vyvíjí na pozadí Pagetovy choroby kostí . Častěji je osteosarkom lokalizován v metafýzách dlouhých tubulárních kostí.
Osteosarkomy jsou klasifikovány do dvou hlavních klinických a morfologických variant: (1) centrální ( dřeňový ) a (2) povrchový ( periferní ). Centrální osteosarkom je zpravidla nádor vysokého stupně malignity, periferní - nízký.
Povrchový osteosarkom těsně přilne k povrchu kosti nebo ji obklopuje ve formě pouzdra, aniž by způsobil výraznou destrukci kortikální vrstvy. Nádory se zpravidla vyvíjejí v diafýze dlouhých tubulárních kostí. Radiologicky ve většině případů nádor odhaluje radiální lineární opacity, stejně jako distální a proximální osteofyty ( „Codmanovy trojúhelníky“ ), které se tvoří v důsledku reaktivní tvorby kosti při odchlípení periostu podél periferie tumoru. Existují dva hlavní typy povrchového osteosarkomu: (1) parostální ( juxtakortikální ) a (2) periostální . Parosteální osteosarkom je tvořen převážně nádorovou kostní tkání, periostální osteosarkom tvoří především nádorová chrupavka.
Zralé benigní nádory chrupavčité kosti jsou (1) chondrom [chondrom], (2) osteochondrom [osteochondrom], (3) benigní chondroblastom [benigní chondroblastom] a (4) chondromyxoidní fibrom [chondromyxoidní fibrom]. Nezralý maligní nádor chrupavčité tkáně se označuje termínem chondrosarkom [chondrosarkom].
Benigní nádoryChondroma je reprezentována zralou hyalinní chrupavkou. V závislosti na lokalizaci v kosti se rozlišují dva typy chondromů: (1) enchondromy lokalizované centrálně a (2) periostální chondromy lokalizované v periferních částech kosti. Častější jsou enchondromy, které mohou být solitární (jediné) a mnohočetné. Mnohočetné enchondromy se nazývají kostní enchondromatóza . Z enchondromatózy jsou hlavními Ollieho nemoc a její varianta Maffucciho syndromu . Ollieho nemoc se projevuje tvorbou enchondromů v kostech rukou a nohou. Enchondromy způsobují zakřivení kostí, které pokračuje tak dlouho, dokud rostou, v důsledku čehož se ruce a nohy mohou změnit v uzlové slepence. Přítomnost hemangiomů měkkých tkání u Ollieho choroby se nazývá Maffucciho syndrom . Solitární enchondromy, na rozdíl od vícečetných, se zřídka transformují na chondrosarkom.
Osteochondrom je kostní výrůstek pokrytý vrstvou chrupavky ("chrupavčitá čepice") na vnějším povrchu kosti. Osteochondromy mohou být solitární a mnohočetné, obvykle se nacházejí v metafýzách dlouhých kostí a vyskytují se především u dětí (růst osteochondromů se obvykle zastaví v době, kdy kostra dozrává). Stejně jako u chondromů, solitární osteochondromy, na rozdíl od vícečetných, zřídka podléhají malignitě.
Benigní chondroblastom je téměř vždy lokalizován v epifýzách dlouhých kostí, obvykle u osob mladších 20 let, je bolestivý, často významný, někdy po odstranění recidivuje a vzácně přechází v chondrosarkom.
Chondromyxoidní fibrom je svými klinickými rysy podobný chondroblastomu, histologický obraz nádoru však může simulovat diferencovaný chondrosarkom. Při rentgenovém vyšetření je nádor intraoseální uzel s jasnými hranicemi a tenkým okrajem hypermineralizované kostní tkáně.
ChondrosarkomNa rozdíl od chondromů, z nichž většina se nachází na periferních končetinách, se chondrosarkom vyskytuje hlavně v pánvi, žebrech, pažní kosti a femuru. Chondrosarkom je tvořen převážně nebo zcela nezralou tkáň chrupavky bez tvorby nádorové kosti. Existují čtyři hlavní varianty chondrosarkomu: normální , juxtakortikální ( periosteální ), mezenchymální a dediferencovaný .
Přidělte vysoce a nízkodiferencované varianty konvenčního chondrosarkomu. Nádor se nachází v centrální části kosti ( centrální chondrosarkom ), ničí okolní kostní tkáň, nemá jasné hranice, které lze zjistit rentgenovým vyšetřením. Juxtakortikální chondrosarkom (nádor nízkého stupně) je analogický periostálnímu osteosarkomu, ale bez známek osteogeneze nádoru. Mezenchymální a dediferencované chondrosarkomy jsou vysoce maligní novotvary. Dediferencovaný chondrosarkom je jedním z nejzhoubnějších lidských nádorů, je agresivnější než osteosarkom a obvykle se rozvíjí u starších lidí. Pětileté přežití u tohoto nádoru je 10–15 %.
Obří buněčný kostní nádor je agresivní, ale zřídka metastazující nádor. Kromě mononukleárních nádorových buněk obsahuje mnohojaderné buňky podobné osteoklastům (odtud název nádoru). Nádor se zpravidla rozvíjí především ve věku 20-40 let v epifýzách dlouhých tubulárních kostí. Giant cell tumor je osteolytický novotvar; vzniklý v epifýze, v blízkosti kloubní chrupavky, se následně šíří a zachycuje celou epifýzu a přilehlé části metafýzy. Po odstranění se obrovskobuněčný nádor často opakuje, někdy metastázuje do plic. V domácí literatuře se pro tento nádor používá také termín osteoblastoklastom .
Mezi tzv. nádory kostní dřeně patří nádory ze špatně diferencovaných mezenchymálních buněk, jedná se o nádory vysokého stupně malignity. Hlavním z nich je Ewingův sarkom [Ewingův sarkom], vznikající zpravidla ve věku 5 — 15 let zpravidla v diafýze a v metafýze dlouhých tubulárních kostí. Při rentgenovém vyšetření vypadá nádor většinou osteolyticky, ale destrukce kosti je často kombinována s ložisky osteogeneze. Často dochází k tvorbě periostální kosti s charakteristickým rentgenovým obrazem "bulbózních šupin". Ewingův sarkom brzy metastázuje do jiných kostí, do plic a jater. Navíc se často vyvíjí primárně v několika kostech ( multicentrický nádorový růst). Vzácně se Ewingův sarkom vyvíjí v měkkých tkáních a ve vnitřních orgánech ( extroseózní Ewingův sarkom ).