| Pemphigus Gougereau - Hailey - Hailey | |
|---|---|
| MKN-10 | Q 82,8 |
| MKB-10-KM | Q82.8 |
| MKN-9 | 757,39 |
| OMIM | 169600 |
| NemociDB | 29321 |
| Pletivo | D016506 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Pemphigus Gougereau-Hailey-Hailey je vzácné onemocnění s autozomálně dominantním typem dědičnosti, charakterizované recidivujícími vezikulárními a bulózními vyrážkami, lokalizovanými hlavně v záhybech, zhoršenými teplem, mechanickým traumatem a ultrafialovými paprsky, často komplikovanými pyokokovými a plísňovými infekcemi [ 1] .
Nemoc poprvé popsal H. Guzhero v roce 1933 a v roce 1939, o něco později, byly publikovány studie dvou bratrů H. Haleyho a H. Haleyho, kteří navrhli název patologie.
Přesné údaje o výskytu onemocnění nejsou k dispozici. Literatura obsahuje informace o incidenci onemocnění u Indů: 1 : 50 000. Nejčastěji nemoc debutuje u lidí ve věku 20–30 let, jsou však popsány případy pemfigu u dětí a starších osob [2] .
Klíčovým faktorem rozvoje onemocnění je mutace genu ATP2C1 lokalizovaného na chromozomu 3q21-q24, který kóduje sekreční dráhy Ca2+/Mn2+ ATPázy.
Stojí za zmínku, že s nemocí netrpí pohoda pacientů. Hlavním příznakem onemocnění jsou bulózní vyrážky, lokalizované především v oblastech přirozených záhybů: axilární, inguinální, femorální, intergluteální, pod mléčnými žlázami [3] . Bubliny se serózním obsahem, které se objevují v místě vyrážky, se snadno otevírají a na místě se tvoří eroze. Často se během onemocnění mohou připojit sekundární stafylokokové a kandidové infekce. Podélná leukonychie se vyskytuje u 70 % pacientů. Nemoc může trvat desítky let. Pemphigus je charakterizován recidivami v létě.
Diferenciální diagnostika onemocnění by měla být provedena u následujících onemocnění:
Lokálně používané antiseptické, antimikrobiální a antimykotické léky. Systémově se používají lokální steroidy, inhibitory kalcineurinu. Je-li nutné předepsat antibiotickou léčbu, dává se přednost makrolidům a tetracyklinům .
Při správné a včasné léčbě lze dosáhnout dlouhodobé remise.