Regulátor lysozomálního transportu
Lysosomal transporting regulator (RLT; anglicky lysosomal trafficking regulator, LYST ) je intracelulární adaptorový protein zapojený do transportu vezikul a přenosu signálu. V buňce interaguje s několika vezikulárními transportními proteiny ( komplex SNARE , protein 14-3-3 a kaseinkináza II). Je to velký protein s molekulovou hmotností 425 kDa. Proteinové mutace vedou k Chediak-Higashi syndromu , dysfunkci imunitního systému s akumulací charakteristických obřích intracelulárních váčků v buňkách. Pacienti s tímto syndromem se zpravidla nedožívají až 7 let kvůli poškození imunitního systému.
Odkazy
- Kaplan J., De Domenico I., Ward DM Chediak-Higashi syndrom (neopr.) // Curr. Opin. Hematol.. - 2008. - leden ( roč. 15 , č. 1 ). - S. 22-9 . - doi : 10.1097/MOH.0b013e3282f2bcce . — PMID 18043242 .
- Tchernev VT, Mansfield TA, Giot L. a kol . Protein Chediak-Higashi interaguje s komplexem SNARE a proteiny pro přenos signálu (anglicky) // Mol. Med. : deník. - 2002. - Leden ( roč. 8 , č. 1 ). - str. 56-64 . — PMID 11984006 .