Meige syndrom

Meigeho syndrom nebo Brueghelův syndrom neboli kraniocervikální dystonie  je neurologické onemocnění charakterizované kombinací blefarospasmu a oromandibulární dystonie [1] .

Etiologie

Předpokládá se, že Meigeho syndrom je geneticky podmíněné onemocnění, u některých pacientů s různými mutacemi DYT je pozorována kraniocervikální dystonie, nejčastěji DYT6, DYT7, DYT13.

Meigeho syndrom může být navíc jedním z příznaků degenerativního onemocnění, a to jak dědičného, ​​tak sporadického.

Kraniocervikální dystonie je často důsledkem lékové blokády dopaminových receptorů, mrtvice .

Historie

V roce 1910 pozoroval francouzský neurolog G. Meige asi 10 pacientů s mimovolním zavřením očí, ale pouze jeden z těchto pacientů měl kombinaci blefarospasmu s hyperkinezí žvýkacích svalů.

V roce 1976 navrhl D. Marsden termín „Brueghelův syndrom“ k označení syndromu blefarospazmu a oromandibulární hyperkineze, přičemž si všiml podobnosti ve výrazu tváří pacientů s tváří osoby zobrazené na obraze „Přihlížející“ od Petera Bruegela. Sr. Od té doby se v literatuře používají tyto dva termíny, označující stejný syndrom [1] .

Klasifikace

• primární kraniocervikální dystonie – kdy je dystonie jediným příznakem onemocnění;
• sekundární kraniocervikální dystonie:
  • cévní ( dětská mozková obrna , mrtvice );
  • infekční ( HIV , arbovirus );
  • toxické ( oxid uhelnatý );
  • léčivé ( neuroleptika , antikonvulziva );
  • autoimunitní ( systémový lupus erythematodes , roztroušená skleróza );
• kraniocervikální dystonie plus - dědičná dystonie, nesouvisející s primární nebo degenerativní;
• degenerativní onemocnění s kraniocervikální dystonií dědičného a sporadického charakteru (progresivní supranukleární obrna, Parkinsonova choroba, Huntingtonova choroba, Wilsonova-Konovalovova choroba );
• psychogenní kraniocervikální dystonie – dystonie vyplývající z expozice psychogenním faktorům.

Léčba

Hlavní metodou léčby je botuloterapie , podle výsledků některých studií je účinnost u Meigeho syndromu 53 % [1] .

Poznámka

1. ↑ 1 2 3 Zalyalova Z. A. Meigeův syndrom nebo segmentální kraniocervikální dystonie: terminologie, historie studia a moderní pohled // Kazan State Medical University.