Extrémní obezita s alveolární hypoventilací

Extrémní obezita s alveolární hypoventilací ; Pickwickův syndrom  je stav, kdy lidé, kteří jsou extrémně obézní [2] , zažijí alveolární hypoventilaci (neschopnost dostatečně zhluboka a rychle dýchat), což vede k nízkým hladinám kyslíku a vysokým hladinám oxidu uhličitého v krvi . Tento syndrom je považován za podtyp obstrukční spánkové apnoe . Vyskytuje se ve věku 40-60 let, vyskytuje se převážně u mužů.

Historie

Eponym je spojen s popisem jeho symptomů u osoby, která má tendenci během dne nekontrolovatelně usínat, sluhu Joe („tlusťoch“) – jedné z postav románu Charlese Dickense The Pickwick Papers . [3] Nemoc byla takto pojmenována poprvé po svém popisu v roce 1956 . [čtyři]

Etiologie a patogeneze

Etiologie tohoto onemocnění není definitivně stanovena. Mezi jeho důležité faktory patří:

1. Dědičnost ;
2. Agresivní faktory ( těhotenství a porod , nervová zátěž, trauma , infekční onemocnění ).

Patogeneze stavu se vyvíjí následovně: nadváha vede ke zvýšení intraabdominálního tlaku, stlačení plic, čímž se sníží plocha povrchu výměny plynů - restriktivní změny. To vede k alveolární hypoventilaci (snížená ventilace alveolů ) během dne, což vede k chronickému obohacení CO2 . Tato chronická hyperkapnie je chápána jako mechanismus, který chrání dýchací orgány před vyčerpáním.

Dýchací centrum v mozku díky tomu stále méně reaguje na obsah CO 2 v krvi – obvykle nejsilnější stimulant dýchání. Tím se posouvá nastavení v regulaci dýchání. Tělo na hypoxii reaguje zvýšením počtu červených krvinek.

Rozvíjí se respirační selhání . Plicní hypoventilace vede k hypoxii se sekundární erytrocytózou a k hypertenzi plicního oběhu s rozvojem cor pulmonale a také k hyperkapnii s acidobazickou nerovnováhou.

Klinický obraz

1. Extrémní obezita (III-IV stupeň) s prodlouženým omezením plicního dýchání.
2. Centrální cyanóza a akrocyanóza .
3. Edém . Zpočátku se vyskytují na chodidlech, nohou, později vzniká celkový edém podkoží ( anasarka ), tekutina se může hromadit v přirozených dutinách těla - pohrudniční dutina ( hydrothorax ), pobřišnice ( ascites ), osrdečník dutina ( hydroperikard ).
4. Dušnost v klidu s obtížemi při nádechu a výdechu, zhoršená námahou a usínáním.
5. Ospalost během dne.
6. Rychlá únavnost.
7. Polycytémie (abnormální zvýšení počtu červených krvinek ).
8. Plicní a arteriální hypertenze .
9. Hyperkapnie a hypoxie [5] .

Léčba

Terapie by měla být prováděna pouze ve specializovaných centrech se spánkovou laboratoří. V mírných případech postačí následující opatření:

1. Velký význam má hubnutí: dieta (nízkokalorická); medikamentózní léčba obezity ; bypass žaludku a další chirurgické operace.
2. Zrušení alkoholu a prášků na spaní .
3. Antikoagulancia a antiagregancia .
4. Kyslíková terapie .
5. Léčba chronického srdečního selhání a dalších komplikací.

V těžkých případech je indikována CPAP a mechanická ventilace , v extrémně těžkých případech se k mechanické ventilaci používá tracheostomie [5] .

Předpověď

Plně rozvinutý Pickwickův syndrom s efektem nadměrné obezity bez léčby může vést k těžké obstrukční spánkové apnoe. Za několik let může nastat smrt.

Poznámky

1. ↑ Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ Herbert Renz-Polster a Steffen Krautzig. Základní učebnice vnitřního lékařství = Basislehrbuch Innere Medizin. — Amsterdam : Elsevier , 2005 . — ISBN 978-3-437-41053-6 .
3. ↑ The Pickwick Papers – Wikisource, bezplatná online knihovna . Datum přístupu: 17. ledna 2014. Archivováno z originálu 3. ledna 2014. (neurčitý)
4. ↑ Burwell CS, Robin ED, Whaley RD, Bicklemann AG Extrémní obezita spojená s alveolární hypoventilací; Pickwickův syndrom.  (anglicky)  // Am. J. Med.. - 1956. - Sv. 21 , č. 5 . - S. 811-818 . - doi : 10.1016/0002-9343(56)90094-8 .
5. ↑ 1 2 Wolfgang Gerok a kol. Vnitřní lékařství: Průvodce pro specialistu = Die Innere Medizin: Referenzwerk für den Facharzt. - Stuttgart : FK Schattauer Verlag GmbH, 2007 . — ISBN 3406528910 .