| Susakův syndrom | |
|---|---|
| MKB-10-KM | I67.7 |
| MKN-9 | xxx |
| MKB-9-KM | 348,39 [1] |
| NemociDB | 32752 |
| Pletivo | D055955 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Susakův syndrom je extrémně vzácné onemocnění, které postihuje arterioly hlemýždě, sítnice a mozku a je častější u žen. Vaskulitida je autoimunitní povahy a dříve byla často označována jako séronegativní forma systémového lupus erythematodes . Tento syndrom byl poprvé popsán v roce 1979 Dr. JO Susakem v časopise Neurology. Toto onemocnění, známé také jako retino-kochleární-cerebrální vaskulopatie, bylo po něm pojmenováno v roce 1994 [2] .
Mezi hlavní příznaky Susakova syndromu patří bilaterální senzorineurální ztráta sluchu, ischemická retinopatie a subakutní encefalopatie , avšak ne všechny příznaky této triády mohou být přítomny v časných stádiích, což značně komplikuje diagnostiku. Při provádění instrumentální diagnostiky se více ložisek, na rozdíl od systémové vaskulitidy, hromadí kontrastem , v periventrikulární zóně, cerebellum a corpus callosum, zřídka - jednotlivá ložiska v šedé hmotě mozku. Absence ložisek v míše umožňuje diferenciální diagnostiku s roztroušenou sklerózou . Pro onemocnění jsou charakteristické i změny na cévách sítnice se známkami uzávěru arteriol a bez známek demyelinizačních procesů [3] . V roce 2017 američtí vědci z University of Maryland určili, že Susakův syndrom byl záhadnou nemocí [4] , kterou trpěl španělský umělec Francisco Goya a která způsobila hluchotu, která umělce postihla v roce 1793 [5] .
Je třeba si uvědomit, že v současnosti neexistuje žádný obecně přijímaný algoritmus pro léčbu Susakova syndromu. U některých pacientů je účinná monoterapie glukokortikosteroidy, cyklofosfamidem a imunoglobuliny. U jiných pacientů poskytuje současné použití těchto látek v různých kombinacích dobré výsledky. Byly popsány také pozitivní účinky plazmaferézy a hyperbarické oxygenoterapie .