| Systémová sklerodermie | |
|---|---|
| Klinické projevy sklerodermie. | |
| MKN-11 | 4A42 |
| MKN-10 | M34 _ |
| MKB-10-KM | M34.0 , M34.9 , M34.2 , M34.1 a M34.8 |
| MKN-9 | 710,1 |
| MKB-9-KM | 710,1 [1] [2] |
| OMIM | 181750 |
| NemociDB | 12845 |
| Medline Plus | 000429 |
| eMedicine | derm/677ped /2197 |
| Pletivo | D012595 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Sklerodermie ( řecky σκληρός - "tvrdý" a δέρμα - "kůže") je progresivní onemocnění ze skupiny kolagenóz , autoimunitní povahy. Objevuje se sklerodermie [3] [4] :
Systémová sklerodermie je autoimunitní onemocnění pojivové tkáně s charakteristickým postižením kůže, cév, pohybového aparátu a vnitřních orgánů (plíce, srdce, trávicí trakt, ledviny), jehož podkladem jsou poruchy mikrocirkulace, záněty a generalizovaná fibróza .
Podle mezinárodní klasifikace nemocí MKN-10 má systémová sklerodermie dvě podformy: [5]
Možná má nemoc genetickou predispozici. Spolehlivě provokujícími faktory pro jeho vzhled jsou však takové vnější škodlivé faktory, jako je hypotermie, vibrace při práci, minulé infekce nervového systému . Rozvoj zánětu malých cév vede k růstu kolagenu a vazivové tkáně kolem nich , stejně jako ke specifické změně jejich stěn - ztluštění, ztráta elasticity, možná až úplné uzavření průsvitu malých cév. Tyto změny zase vedou k poruše prokrvení všech orgánů a tkání zapojených do patologického procesu. Nedostatečné prokrvení tkání vede k jejich ztenčování (například sliznice jícnu a žaludku), nebo naopak ztluštění (stěny alveol v plicích), narušení jejich základních funkcí (vstřebávání v trávicím traktu , odstranění oxidu uhličitého plícemi, kontrakce svalových vláken).
Klinické projevy sklerodermie jsou velmi rozmanité, protože onemocnění postihuje téměř všechny orgány a tkáně.
Charakteristická je léze kůže, která se vyskytuje u většiny pacientů se sklerodermií. Diagnostickými příznaky jsou maskovitá tvář (extrémně redukovaná mimika, vyvolávající dojem napětí v kůži obličeje) a změna na rukou (tenké a neaktivní prsty, s velkými nehty a ztluštěním koncových článků prstů).
Diagnóza systémové sklerodermie je jistá přítomností jednoho „hlavního“ nebo dvou „malých“ kritérií (American College of Rheumatology).
Změna cév rukou vede k rozvoji Raynaudova syndromu - ostré cévní křeče s chladem a bolestí v prstech. Další specifickou lézí jsou kloubní změny u sklerodermie. Projevují se zánětem s dosti rychlým postižením kloubní pohyblivosti a vznikem tzv. kontraktur, tedy nevratné ztuhlosti v důsledku růstu vazivové tkáně v kloubu a ztráty elasticity jeho pouzdra.
Z vnitřních orgánů jsou u sklerodermie nejčastěji postiženy ledviny , plíce a srdce . Změny v nich vedou k poklesu všech funkcí těla. Například při poškození ledvin se to projevuje zvýšením renálního selhání. V důsledku toho se rozvíjí celková intoxikace těla v kombinaci se ztrátou bílkovin a iontů.
Většina změn u sklerodermie, jako je bolest svalů a kostí, může připomínat změny u revmatismu nebo revmatoidní artritidy . Diferenciální diagnostika u těchto onemocnění se provádí na základě rentgenového vyšetření a imunitních testů.
Základním prostředkem při léčbě sklerodermie jsou léky snižující fibrotické změny v cévách - enzymové přípravky na bázi lidázy nebo ronidázy , deriváty kyseliny hyaluronové a další. Farmakologická léčba je kombinována s fyzioterapií a cvičením jako prevence ztuhlosti kloubů.
Prognóza onemocnění je podmíněně nepříznivá, moderní medicína nedokáže odstranit příčinu onemocnění působením pouze na její příznaky. Onemocnění je chronické, pomalu progredující, adekvátní léčba pouze zlepšuje kvalitu života a zpomaluje progresi onemocnění, pracovní schopnost se časem zcela ztrácí a pacient se stává invalidním.