Hydroxylysin

Hydroxylysin
Všeobecné
Systematický
název
kyselina ( 2S,5R )-2,6-diamino-5-hydroxyhexanová
Zkratky Hyl, 5-Hyl
Chem. vzorec C6H14N2O3 _ _ _ _ _ _ _
Krysa. vzorec C6H14N2O3 _ _ _ _ _ _ _
Fyzikální vlastnosti
Molární hmotnost 162,187 g/ mol
Klasifikace
Reg. Číslo CAS 28902-93-4
PubChem
Reg. číslo EINECS 214-726-2
ÚSMĚVY   C(C[C@@H](C(=O)O)N)[CH](CN)O
InChI   InChI=lS/C6H14N2O3/c7-3-4(9)1-2-5(8)6(10)11/h4-5,9H, 1-3,7-8H2, (H, 10,11)/t4-,5+ /m1/s1YSMODUONRAFBET-UHNVWZDZSA-N
CHEBI 18040
ChemSpider
Údaje jsou založeny na standardních podmínkách (25 °C, 100 kPa), pokud není uvedeno jinak.

Hydroxylysin ( 5-hydroxy-L-lysin ) je nestandardní aminokyselina, která je součástí kolagenového proteinu a některých glykoproteinů .

Funkce a vlastnosti syntézy

V těle se hydroxylysin tvoří z lysinu enzymem lysylhydroxylázou .

Deficit hydroxylysinu se považuje za příčinu syndromu Ehlers-Danlos typu 6. [1] Snížená syntéza hydroxylysinu je obvykle spojena s nízkou aktivitou lysylhydroxylázy.

Dalším onemocněním spojeným s nedostatkem hydroxylysinu je latyrismus . Vyskytuje se v důsledku expozice inhibitoru β-aminopropionitrilu (BAPN).

Viz také

4-Hydroxylysin

Poznámky

  1. JBJS | Kožní kolagen s deficitem hydroxylysinu u pacienta s formou Ehlers-Danlosova syndromu  (nedostupný odkaz)

Odkazy