Warty epidermodysplazie

Epidermodysplasia verruciformis (Lewandowski-Lutz epidermodysplasia verruciformis) je velmi vzácné autozomálně recesivní onemocnění, které se projevuje rozšířenými bradavičnatými vyrážkami náchylnými k maligní transformaci [2] .

Etiologie

Dva hlavní faktory výskytu onemocnění jsou:

• Mutace na chromozomu 17q25 v genech EVER1 a EVER 2, v důsledku čehož lidské tělo nemůže předcházet infekci lidským papilomavirem (HPV) a bojovat s ní.
• V důsledku toho dochází k infekci lidským papilomavirem. Hlavně HPV 3 a 5

Nedávné studie ukázaly, že někteří pacienti s verruciformní epidermodysplazií Lewandowski-Lutz mají obecné odchylky v reakcích buněčné imunity. K tomu dochází v důsledku dědičných mutací nebo potlačení imunitních funkcí způsobených různými virovými infekcemi.

Klinický obraz

Onemocnění je charakterizováno mnohočetnými bradavičnatými vyrážkami ve formě mnohočetných mírně vyvýšených papulí o průměru přibližně 3-5 mm s polygonálními obrysy. Vyrážky obvyklé tělesné, načervenalé nebo červenohnědé barvy. Existuje tendence ke skupinám. U pacientů se mohou vyvinout velké ploché plaky a skvrny, které se vzájemně spojují a trochu se odlupují.

Pacienti nepociťují žádné nepohodlí. Nemoc je perzistentní a trvá celý život. Je třeba si uvědomit, že některé bradavičnaté útvary jsou náchylné k maligní přeměně [2] .

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika by měla být provedena u následujících onemocnění:

• verruciformní Hopfova akrokeratóza ;
• bradavičnatá kožní tuberkulóza;
• bradavičnatý plochý lišejník;
• Darier nemoc ;
• aktinická keratóza;
• pityriasis versicolor;
• Nethertonův syndrom
• perzistující lentikulární Flegelova hyperkeratóza [3] .

Diagnostika

Diagnóza se stanoví na základě klinického obrazu a anamnézy. Histologické vyšetření odhalí akantózu , papilomatózu, koilocytózu, hyperkeratózu. Pacientům se doporučuje podstoupit typizaci HPV a genetické vyšetření.

Léčba

Většinou chirurgické odstranění bradavičnatých prvků. Medikace: systémové a lokální použití retinoidů.

Poznámka

1. ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ 1 2 Federální klinické směrnice. Dermatovenerologie: Onemocnění kůže. Sexuálně přenosné infekce. - Business Express, 2015. - 768 s. - ISBN 978-5-89644-123-6 .
3. ↑ B. A. Berenbein, A. A. Studnitsin a další; Ed. B. A. Berenbein, A. A. Studnitsina. Diferenciální diagnostika kožních onemocnění. - Medicína, 1989. - 672 s.